Hiperplasia adrenal congênita

Question 1

Hiperplasia Adrenal Congênita(HAC),

Qual enzima está envolvida?

Answer 1

deficiênciia de 21-hidroxilase

Question 2

Qual a forma clássica da HAC?

Answer 2

deficiência de 21-hidroxilase e redução de cortisol

Apenas virilizantes ou perdedoras de sal

Question 3

A hiperplasia adrenal por estimulo hipofisário, leva a um aumento de produção de:

Answer 3

17 hidroxiprogesterona

Question 4

Manifestação da HAC clássica em meninos:

Answer 4

puberdade precoce e baixa estatura

Question 5

HAC clássiica meninas, manifestações:

Answer 5

virilização da genitalia externa

pseudo-hermafroditismo

Question 6

Manifestações clinicas da HAC perdedora de sal:

Answer 6

Vômitos, desdratação, anorexia, perda ponderal

alteração eletrolitica e acido-básica

Question 7

O que observa-se laboratorialmente na crise de HAC perdedora de sal?

Answer 7

Hiponatremia

Hipercalemia

Acidose metabólica

Question 8

Qual escala mede o grau de virilização da genitalia feminina?

Answer 8

Prader

varia de 1-5

Question 9

Diagnóstico laboratorial da HAC:

Answer 9

17-hidroxiprogesterona

Question 10

O teste do pezinho detecta HAC?

Answer 10

SIMM

Question 11

Corticoide antenatal pode suprimir a produção de 17OHP.

V ou F?

Answer 11

Verdadeiro

Question 12

Tratamento HAC:

Answer 12

hidrocortisona

10-15mcg/dia

3 vezes ao dia

Question 13

Em situações de estresse em paciente com HAC, oq fazer?

Answer 13

aumentar dose de hidrocortisona apenas

Question 14

Tratamento forma perdedora de salt:

Answer 14

fludrocortisona + NaCl

Question 15

Qual o tipo de hiponatremia do paciente com HAC?

Answer 15

hiponatremica hipovolemica

Question 16

Escala de Prader, graus:

Answer 16

I: Falo aumentado

II: falo aumentado e fusão posterior labioescorotal

III: seio urogenital

IV: seio urogenital com abertura na base do falo

V: penis

Question 17

Na HAC há um acumulo de:

Answer 17

17 hidroxiprogesterona