Fibrose Cística

Question 1

A fibrose cística é uma doença autosômica_________(dominante/recessiva)

Answer 1

recessiva

Question 2

a fisiopatogenia da fibrose cística envolve alteração em qual canal?

Answer 2

CFTR- regulador de canal de cloro

Question 3

raio x de tórax fibrose cística:

Answer 3

Bronquiectasias em ápices

espessamento brônquico

atelectasias

Question 4

A fibrose cística causa um comprometimento pulmonar do tipo:

Answer 4

Obstrutivo

VEF/VCF

Question 5

Sintomas sugestivos de fibrose cística:

Answer 5

Tosse crônica e produção crônica de catarro, pneumonia de repetição

Ileo meconial e icterícia colestática

baixo ganho ponderal(apesar que come pakas)

Baqueteamento digital

Síndrome dsabsortiva

Question 6

Exacerbação pulmonar na fibrose cística, exames:

Answer 6

HMG

HMC

Escarro

RX de tórax

Question 7

Exacerbação pulmonar na fibrose cística, ATB:

Answer 7

Ambulatorial: amoxicilina-clavula

hospitalar: oxacilina e/ou ceftazidima+ amicacina

Question 8

Ileo meconial pensar em:

Answer 8

fibrose cística

Retardo na eliminação de mecônio

Distensão abdominal

vômitos biliosos

Question 9

Qual a sínddrome metabólica característica de fibrose cística?

Answer 9

Alcalose metabólica hipoclorêmica

Question 10

Triade classica da fibrose cistica:

Answer 10

baixo ganho+ esteatorreia+ infecções de repetição

Question 11

Método padrão ouro para diagnóstico de fibrose cística:

Answer 11

teste de cloro no suor:

> 60 mmol/L

Duvidoo: 30-60mmol/l

normal< 3ommol/l

Diagnóstico = 2 testes positivos do cloro no suor

Question 12

Tratamento do trato respiratório fibrose cística:

Answer 12

atividade fisica

fisioterapia respiratoria

azitromicina 3x semana

ATB inalatória

Question 13

Transplante pulmonar na fibrose cística, quando?

Answer 13

VEF<30%

Question 14

Tratamento gastrointestinal fibrose cística:

Answer 14

dieta hipercalórica, hiperproteica e normogordurosa

reosição de enzimas pancreáticas e de vitaminas

Question 15

Drogas moduladoras da fibrose cística:

Answer 15

Ivacafor

Lumacaftor

Question 16

Teste IRT positivo, o que fazer?

Answer 16

segundo teste antes de 30 dias

se positivo cloro no suor

Question 17

Qual disturbio hidroeletrolitico relacionado à fibrose cistica?

Answer 17

alcalose metabolica hiponatremica/hipocloremica/hipocalemica

Question 18

ivacaftor/lumacaftor atuam especificamente em qual gene da fibrose cistica?

Answer 18

mutação F508del.

Question 19

Agentes colonizadores comum das VA da fibrose cistica:

Answer 19

S aureus e pseudomonas

Question 20

Paciente de 12 anos, sexo feminino, com antecedente de fibrose cística pancreato-insuficiente. Queixa-se de aumento da tosse e da quantidade de secreção nos últimos 7 dias. Ao exame físico, está em bom estado geral, afebril, dispneica, saturando 86% em ar ambiente. Trouxe culturas de secreção traqueal prévias, mostrando colonização: - Crônico: Staphylococcus aureus MRSA - Intermitente: Pseudomonas aeruginosa multissensível. Qual o melhor esquema antimicrobiano para esta paciente?

Answer 20

Vancomicina + Ceftazidima + Amicacina

Question 21

Qual o papel da dornase alfa inalatoria na fibrose cistica? quando é indicada?

Answer 21

Indicada para > 6 anos, melhora função pulmonar e reduz exacerbação

Question 22

Quando realizar espirometria nos pacientes?

Answer 22

nos maiores de 5 anos

Question 23

Qual o papel da elastase fecal na fibrose cistica? quando utilizar?

Answer 23

Utilizar a partir de 2 sem de vida

Util para diagnostico de insuf pancreatica exocrina

Question 24

Suplementação de sódio deve ser utilizada de rotina em lactentes e neonatos com fibrose cistica. V ou F?

Answer 24

verdadeiro

Question 25

Tobramicina Inalatória indicações e como usar:

Answer 25

crianças maiores de 6 anos com infecção por pseudomonas
Usar em ciclos de 28 dias até erradicação