Hemoglobinopatias Flashcards
Qual a definição de talassemia?
Alteração da cadeia de globina de forma quantitativa
Como a talassemia pode ser classificada?
É de acordo com a cadeia que está deficiente ou faltando.
Alfa-talassemia (evolui a óbito nos primeiros dias de vida)
Beta-talassemia
*No caso da alfa, outras hemoglobinas vão tentar suprir a ausência da alfa, como HbH (4 cadeias beta) e Hb Bart’s (4 cadeias gama, ocorre no RN).
Quais as manifestações clínicas da Beta-talassemia?
Talassemia maior (anemia de Cooley): forma grave (depende de transfusão sanguínea periódica).
Talassemia intermediária: não depende de transfusões constantes.
Talassemia menor: assintomática, heterozigoto.
*Na homozigose, pode ser beta 0 (ausencia de cadeia beta) ou beta + (síntese da cadeia diminuída).
Quais exames podem ser solicitados para o diagnóstico de Beta-talassemia?
Hemograma: VCM reduzido, hipocromia, hemácias em alvo.
Eletroforese de hemoglobinas.
Qual o tratamento de Beta-talassemia?
Transplante de medula óssea (curativo)
Transfusão (para manter Hb>10, início precoce reduz complicações)
*Na menor não faz tratamento, apenas em gestantes.
*Na intermediária faz uso de quelantes de ferro.