Doença hepática

Question 1

Quais as doenças de causa metabólica que gera doença hepática na infância?

Answer 1

Deficiência de alfa-1lantitripsina
Fibrose cística
Galactosemia
Glicogenose tipo III e IV
Hemocromatose
Doença de Gaucher tipo I
Tirosinemia
Doenças de beta-oxidação
Doenças do ciclo da ureia
Doença de Wilson
Deficiência de lipase ácida lipossomal
Doença de Niemann-Pick tipo C
Histiocitose X
Doenças peroxissomais (sd. de Zellweger)

Question 2

Quais as doenças de causa genéticas que gera doença hepática na infância?

Answer 2

Sd. de Alagille
Colestases familiares tipo 1, 2, 3 e 4

Question 3

Quais as doenças de causa Infecciosas/por vírus que gera doença hepática na infância?

Answer 3

Hepatite B e/ou delta
Hepatite C
Hepatite E pós-transplante hepático
Sepse neonatal recorrente

Question 4

Quais as doenças de causa autoimune que gera doença hepática na infância?

Answer 4

Hepatite autoimune
Colangite esclerosante primária
Reação enxerto vs hospedeiro
Rejeição crônica

Question 5

Quais as doenças de causa biliares que gera doença hepática na infância?

Answer 5

Cisto de colédoco
Doença de Caroli
Fibrose hepática congênita
Anomalias da junção ductal colédoco-pancreática
Perfuração espontânea do ducto biliar
Estenose ductal
Atresia biliar

Question 6

Quais as doenças de causa vasculares que gera doença hepática na infância?

Answer 6

Sd. de Budd-Chiari
Doença veno-oclusiva
Insuficiência cardíaca congestiva
Pericardite constritiva

Question 7

Quais as doenças de causa tóxicas que gera doença hepática na infância?

Answer 7

Cogumelos tóxicos
Drogas
Solvente orgânicos

Question 8

Quais as doenças de causa nutricionais que gera doença hepática na infância?

Answer 8

Hipervitaminise A
Nutrição parenteral prolongada
Desnutrição

Question 9

Quais as doenças de causa idiopática que gera doença hepática na infância?

Answer 9

Hepatite neonatal
Cirrose criptigênica

Question 10

Quais as doenças de causa cromossômicas/genéticas que gera doença hepática na infância?

Answer 10

Trissomia E
Sd. de Down
Sd. de Donohue
Artrogripose
Colestase

Question 11

O que ocorre com a diminuição do fluxo biliar?

Answer 11

Prurido
Icterícia
Xantomas
Sd. de má absorção (diarreia persistente)
Deficiência de vitaminas lipossólúveis (A: cegueira noturna; D: raquitismo; E: degeneração neuromuscular; K: coagulopatia)

*Esteatorreia pode levar à desnutrição.