Hemato pediatria Flashcards
O que é síndrome torácica aguda
Complicação aguda que pode ocorrer em pacientes falcêmicos caracterizada pela presença de sintomas respiratórios + nova imagem pulmonar em exame de imagem -> TTO: Suporte de O2 + Cefalosporina de 3ª geração + Macrolídeo + Oseltamivir (se preencher critérios) + transfusão de hemácias
Quando realizar exsanguineotransfusão e transfusão simples
- Exsanguineo: se Hb > 8
- Transfusão simples: se Hb < 8
O que é crise álgica
Complicação aguda de pacientes falcêmicos marcada pela presença de sintomas álgicos em geral desencadeada por questões como frio, estresse ou infecções. Tratar com opióides e analgésicos simples. Se ausência de proteinúria, considerar AINES. Manter normohidratada
Conduta em paciente falcêmico com febre
- Hemograma
- PCR
- Culturas
- Se sintomas respiratórios: raio x pulmonar
- Solicitar demais exames conforme possível foco primário
- TTO: Internação + ATB EV
Critérios de reavaliação diária para paciente falcêmico + febre
- Bom estado geral
- Hemograma normal + demais exames normais
- Possibilidade de reavaliação diária
- Realizar Ceftriaxona diário
Definição de sequestro esplênico
Paciente falcêmico com aumento agudo do baço + hipovolemia + queda abrupta de Hb + aumento de reticulócitos.
Realizar transfusão + esplenectomia ambulatorial
Diferença crise aplásica x sequestro esplênico
Crise aplásica: ocorre redução dos reticulócitos
Prevenção de AVCi em paciente falcêmico
USG doppler transcraniano 1x/ano
Tranfusão ou exsanguineotransfusão visando HbS < 30%
Profilaxia de risco infeccioso para pct falcêmico
Penicilina dos 3 meses aos 5 anos
Para quem é recomendado hidroxiureia?
Em todos os pacientes de 9 meses a 2 anos
Qual o único tratamento curativo de anemia falciforme
- Transplante de medula óssea
- Permitido transplante se doador aparentando e HLA compatível
Investigação de anemia ferropriva (SBP)
Aos 12 meses ou se suspeita clínica
Solicitar: HMG, ferritina e PCR
Tratamento anemia ferropriva
Ferro por VO 3-6 mg/kg/dia
Triagem neonatal - O que significa:
- FA
- FAS
- FS
- FSC
- FSA
- FABarts
- FA/F0
- FA: normal
- FAS: traço falcêmico
- FS: anemia falciforme
- FSC: doença falciforme
- FSA: S beta- talassemia
- FABarts: alfa talassemia (se 20-30%: doeça da HbH)
- FA/F0: beta talassemia major
Síndrome de Evans
Anemia hemolítica autoimune + PTI
Anemia hemolítica autoimune quente x fria x mista
Quente: IgG
Fria: IgM e C3d
Mista: anticorpos quentes + anticorpos frios
Tratamento AHAI quente
1ª linha: CE
2ª linha: esplenectomia, imunossupressão, IGIV, rituximabe
Tratamento AHAI fria
Aquecer o paciente + causa base + rituximabe
Principal desencadeante de AHAI em crianças
Quadro viral
Hemocomponentes filtrados: o que é e porque realizar
- Retira-se os leucócitos
- Prevenir infecção por CMV, reação transfusional febril não hemolítica (politransfundidos) e aloimunização HLA (transplantados)
Hemocomponentes irradiados: o que é e porque realizar
- Aplica-se uma dose de radiação gama a qual retira os linfócitos
- Reduz o risco de DEHC em pacientes com risco de TMO
Hemocomponentes lavados: o que é e porque realizar
- Lava-se com solução isotônica de cloreto de sódio visando retirar a maior quantidade possível de plasma
- Realizada para reduzir o número de reações alérgicas e em pacientes deficientes de IgA