Hemato Flashcards
Score IPI
Âge >60ans >=2 localisations extragabglionnaires Stade Ann Arbor>2 Statut OMS >=2 LDH>normale
Si l’on retrouve des hemighost à quelle pathologie faut il penser ?
Déficit en G6PD
Def dune pancytopenie
Anémie
Thrombopénie
Leucopénie avec neutropenie
La drepanocytose et l’hemoglobinurie paroxystique nocturne sont des causes d’anémie hémolytique corpusculaire ?
Vrai
Le caractère adhérent au plan profond d’une ADP est en faveur du diag de lymphome ?
Faux :la caractère adhérent est en faveur de la malignité tandis que le caractère non adhérent est e faveur d’un lymphome
Pour quels types de lymphomes faut il faire un TEP au diag ?
Lymphome agressif
Lymphome de hodgkin
Lymphome folliculaire
Un prurit orienté vers quel type de lymphome?
Un lymphome de hodgkin
La rate compte comme une atteinte ganglionnaire dans la classification de Ann Arbor ?
Faux comme une atteinte gangli par contre le foie compte comme une atteinte extra gangli
Quels sont les symptômes d’évolutivité d’un lymphoma ?(=symptome B)
Perte de poids inexpliqué >10% en 6 mois
Fièvre >38 au moins 7j
Sueurs nocturnes
Quel est le type de LNH le plus freq ?
Lymphome B diffus à grandes cellules
Traitement d’un sd cave supérieur
Corticothérapie
Anticoag curative par heparine
O2
Faut il corriger l’hypercalcemie dans un sd de lyse tissulaire ?
Non car l’apport de calcium va la majorer
Tt sd de lyse
Ne pas corriger l’hypoxalcemie
Supprimer les apports en K
Ps d’alcalinisation des urines ( a la différence de la rhabdomyolyse)
NaCl 0.9%
Prévenir l’hyperuricemie: urate oxydase recombinant (racburicase)
Quels sont les 4 facteurs favorisants une LEMP
Infection VIH
Natalizumab
Dimethylfumarate
Rituximab
A quel jour de l’embryogenèse apparaît le sang?
Le 21eme jour
Par qui le sang est produit pdt les 2 premiers mois de l’embryogenèse ?
Région para-aortique : aorte-gonade-mesonephros et le sac vitellin
Par qui est produit le sang entre le 2eme et le 7eme mois in utero ?
Foie et rate
Chez l’adulte ou se trouve les 3/4 de la moelle osseuse ?
Dans les os plats ( bassin, sternum) et les vertèbres
Quels sont les organes lymphoïdes centraux ?
Moelle et thymus
Quelle est la production médullaire quotidienne d’erythrocytes ?
200 x 10 puissance 9
Plaquettes : 100 x 10 puissance 9
PNN: 50 x 10 puissance 9
Est ce que les progéniteurs sont identifiables morphologiquement ?
Faux
Par contre les précurseurs le sont
Les CSH fonctionnent en hypoxie. Vrai ou faux ?
Vrai
Quelles sont les cellules les + abondantes de la circu sanguine ?
Les globules rouges
Ok produit 20 reticulocytes à partir d’un pro-erythroblaste?
Faux 16
Les réserves en B9 sont très importantes ?
Faux
Épuisable en 2 a 4 mois
Réserve en B12: pdt 4 ans
A quel niveau le fer est il absorbe ?
Duodenum
B9: jéjunum
B12: ileum
La vit B9 est présente dans aucun légumes ?
Faux c’est la B12
Durée de vie d’un PNN
24h
Contrairement aux PNN, les macrophages survivent après la phagocytose ?
Vrai
Les LT représentent cb de % des lymphocytes circulants ?
80%
10% LB
10% NK
Les résultats d’un myélogramme sont obtenus dans la journée ?
Vrai
Pour une BOM : en 2 a 3j
A quoi correspond l’hematocrite/nbre d’hématies ?
VGM
A quoi correspond [hg]/nbre d’hématies ?
Teneur corpusculaire moy en hg
Les africains ont un taux de PNN plus élevé car ils marginalisent moins ?
Faux
Ils ont des valeurs de PNN plus basse de façon physio car marginalisation excessive des PNN
La typhoïde et la brucellose donnent des neutropenies?
Vrai
Quelles variations physio de la NFS sont attribuables à l’altitude ?
Polyglobulie
Theombocytose
Quelle est la cause d’anémie hémolytique corpusculaire qui n’est pas une cause héréditaire constitutionnelle ?
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Dans quelle pathologie retrouve t’on la glossite de Hunter ?
Maladie de biermer
Le Rc soluble de la transferrine est augmente ou diminue dans la carence martiale ?
Augmente
Chez l’enfant il y a + de LAM ou de LAL?
+ de LAL
Par définition, cb de % de blastes doit on retrouver au myelo pr le diag de LA?
Au moins 20%
% de LAL type B et type T
85% type B, 10 a 15% de type T
La PL EDF systématique pour quels types de Leucémie aiguë ?
Systematique pr LAL, LA monoblastique et LA hyperleucocytaire
La LAM 3 est de bon pronostic?
Vrai
Mais attention CIVD très freq
La LAL a chromosome de philadelphie est elle de bon pronostic ?
Faux! De mauvais pronostic
Facteurs cytogénétiques de bon pronostic de LAM?
T(15,17), t(8,21), inv (16)
Intermédiaire : caryo type normal
Défavorable :caryotypes complexes, anomalie chromo 5 et 7
Quelles sont les 3 phases de tt d’une LA
Phase d’induction
Phase de consolidation
Phase d’entretien
Chez l’enfant, on fait une allogreffe dès la première rémission de LA durant la phase de consolidation?
Faux
Chez adulte : allogreffe des première rémission
Enfant : on attend une rechute ou pr LA de très mauvais pronostic
La classification OMS de la myelodysplasie repose sur 4 critères ,lesquels ?
Existence d’anomalies morpho sur une ou plusieurs lignées médullaires
% de blastes ds le sang et ds la MO
Présence de sideroblastes «en couronne»
Caryotype ( sd 5q moins)
Quel est le tt spécifique du sd 5q- ?
Lenalidomide
Le sd myelodysplaqique peut évoluer vers une LAM ou une LAL?
Faux
Que vers une LAM
Quels sont les 3 critères du score IPSS dans le sd myelodysplasique ?
Présence d’anomalies cytogénétiques
% médullaires de blastes
Nbre de cytopenies
L’hypomethylation est un mécanisme physiopath en cause dans la myelodysplasie ?
Faux
Il s’agit d’hypermethilation d’où l’utilisation d’hypomethylant en tt (azacytidine)
Les sd myeloprolif touchent ++ les adultes >50 abs sauf la LMC et la thrombocytemie essentielle ?
Vrai
Une basophilie doit faire évoquer le diag de LMC?
Vrai
Quels sont les 3 critères majeurs pr la diag de maladie de vaquez
Hg>16,5(H) ou >16(F) ou Ht >49%(H) ou >48%(F) ou augmentation de la masse sanguine
BOM avec panmyelose
V617F de JAK2 ou exon 12 de JAK2
Critère mineur : EPO basse
Def état de pléthore ou sd de gaisbock
H jeune, sédentaire en surcharge pondérale FDR CV
Donne une fausse polyglobulie mais la masse globulaire est normale
Quelles sont les tumeurs qui donnent des polyglobulies secondaires ?
Rein
Foie
Tumeurs utérines/ovariennes
Hemangioblastome du cervelet
Quelle est la premiere cause de morbi-mortalite dans la maladie de vaquez ?
Thrombose veineuse et art
Quelles sont les indications des tt myelosuppresseurs dans la maladie de vaquez ?
Patients >60 ans
ATCD thrombose (patients à haut risque)
Patient ne tolérant pas les saignée s
3 pathologies en hématome n’ayant pas d’anomalies cytogénétique
Vaquez
Thrombocytemie
Hodgkin
Synonyme maladie de cooley
B thalassemia majeure
Médicaments donnant des agranulocytoses
Antithyroïdien de synthèse (carbimazole) Psychotrope (clozapine et chlorpromazine) Antiépileptique Allopurinol- colchicine Sulfamides (bactrim) peni G dapsone Deferiprone Rituximab Sulfasalazine Sels d’or
Dans la LLC les lymphocytes sont de phénotype T?
Faux
B
Dans la LLC les lymphocytes sont de grande taille ?
Faux
De petite taille à chromatine dense et de phénotype B
La LLC est la plus fréquente des leucémies ?
Vrai
Quels sont les 2 critères diag de LLC?
Lymphocytose sanguine persistante avec taux de LB>10 puissance 9
+
Caractérisation immuniphenotypique des lymphocytes sanguins (CD5+,CD23+)
Dans la LLC 1/3 des patients n’aura jamais besoin de tt ?
Vrai
Dans la LLC les ADP sont compressives ?
Faux :ADP superficielles, symétriques non compressives fermes et indolores
Comment appelle t’on quand on retrouve un clone portant les caractéristiques de la LLC au phenotypage mais que les LB< 5G/L?
MBL ( monoclonal B lymphocytosis)
Si MBL sans hyperlymphocytose:1% de risque d’évolution vers la LLC
Si MBL avec hyperlymphycytose<5G/L: MBL clinique= LLC débutante
Toute hyperlymphocytose doit faire réaliser un frottis ?
Vrai pour vérifier qu’il s’agit bien de lymphocytes (certains blastes peuvent être confondus avec des lymphocytes par l’automate)
Quel lymphome est le principal diag différentiel de la LLC et peut avoir un score de matutes (RMH) à 3?
Lymphome du manteau
Facteurs de mauvais pronostic de la LLC
Tps doublement lymphocytose<12 mois
Marqueurs de prolif comme b-2 microglobuline ou CD38+
Profil NON muté du gène de la chaîne lourde d’Ig
Del (11q22.3)
Marqueurs prédictifs de mauvaise rep au tt: del17p, mutation TP53
La plupart du temps, les patients atteints de LLC meurent de quoi?
Compli infectieuses
Dans la LLC on retrouve une hypogammaglobulinemie ?
Vrai
Quel examen d’imagerie fait il faire chez un patient avec une LLC quand on suspecte un sd de Richter?
TEP TDM
Quelles sont les 5 complications de la LLC
Infections AHAI Insuff médullaire Sd richter Kc (++ cutanés )
Bilan pré thérapeutique dans la LLC
Fx rénale TDM TAP Bilan hémolyse VHB/VHC Recherche anomalies cytogénétiques défavorable
+ congélation de cellules avant tout tt
Comment s’appelle le score pour poser le diag de LLC
Matutes
Quels sont les marqueurs de différenciation de lymphocytes de LH?
CD 15 et 30