HC3.5

Question 1

Wat is systemische sclerose (sclerodermie) en hoe kenmerkt het zich?

Answer 1

• auto-immuunziekte
• kenmerkt zich door verstrakking van de huid (door fibrosering) als gevolg van immuuncel activatie en door vasculopathie als gevolg endotheeldysfunctie

Question 2

Welke 3 processen staan centraal bij systemische sclerose (sclerodermie)?

Answer 2

• immuuncel activatie
• endotheeldysfunctie
• fibrosering

Question 3

Waar leidt het proces immuuncel activatie bij systemische sclerose tot?
- wat is hierbij voorspellend voor welke organen aangedaan zullen raken?
(- wat zijn voorbeelden hiervan?)

Answer 3

• tot productie van auto-antistoffen en inflammatie.
• het patroon van het soort auto-antistof kan voorspellend zijn voor welke organen aangedaan zullen raken
• Scl-70 (Interstitial Lung Disease), Th/T0 (Pulmonale hypertensie), PM-Scl75 (myositis)

Question 4

Waar leidt het proces endotheeldysfunctie bij systemische sclerose tot?

Answer 4

Vasculopathie

Question 5

Waar leidt het proces fibrosering bij systemische sclerose tot?

Answer 5

Tot orgaandysfunctie

Question 6

Waar kan systemische sclerose zich uiten?

Answer 6

• in verschillende organen: longen, nieren, hart, huid, gastro-intestinaal

Question 7

Op welke 2 manieren kan de vasculopathie die optreedt bij systemische sclerose zich uiten?

Answer 7

• vasoconstrictieve complicaties: fenomeen van Raynaud, pulmonale arteriele hypertensie
• vasodilaterende complicaties: teleangiectasieen, watermeloenmaag

Question 8

Waarmee kan het fenomeen van Raynaud ook mee gepaard gaan?

Answer 8

Met digitale ulcera

Question 9

Waar bestaat de behandeling van vasculopathie uit?

Answer 9

• uit prostacycline analogen of bloedvatverwijders (nidefipine) of endotheline receptor antagonisten

Question 10

Welke 2 vormen van sclerodermie worden onderscheiden?

Answer 10

• gelimiteerde systemische sclerose
• diffuse systemische sclerose

Question 11

Hoe kenmerkt gelimiteerde systemische sclerose zich?

Answer 11

• calcinose (kalkafzettingen)
• fenomeen van Raynaud
• slikproblemen
• gewrichtsklachten
• teleangiectasieen

Question 12

Hoe kenmerkt diffuse systemische sclerose zich?

Answer 12

• uitgebreidere huid betrokkenheid
• meer nadruk op de long betrokkenheid

Question 13

• welk middel is geschikt bij behandeling van sclerodermie met long betrokkenheid?
• waarom is er toch een alternatief voor dit middel en welke is dit?
• welke nieuwere middelen zijn geschikt bij behandeling van sclerodermie met long betrokkenheid?
• hoe wordt sclerodermie met nier betrokkenheid behandeld?

Answer 13

• cyclofosfamide
• veel heftige bijwerkingen bij beperkte effectiviteit, alternatief is mycofenolaat mofetil
• biologicals: imatinib, nintedanib
• reguleren van bloeddruk, bv met ACE-remmers