HC1.1 Flashcards
Wat is het verschil tussen de meeste auto-immuunziekten en systemische auto-immuunziekten?
Meeste auto-immuunziekten zijn orgaanspecifiek, systemische auto-immuunziekten zijn gericht tegen stoffen die in meerdere organen voorkomen
Wat is vasculitis?
Ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinische beeld afhankelijk is van de plaats en het kaliber van de aangedane bloedvaten
Hoe vindt de indeling (3 onderdelen) van de verschillende soorten vasculitiden plaats?
- vasculitis van de grote bloedvaten, zoals de aorta
- vasculitis van de middelgrote bloedvaten, zoals de vaten naar de darmen en nieren
- vasculitis van de kleine bloedvaten en arteriole/capillaire venulen
Welke ziektebeelden horen er bij:
- vasculitis van de grote bloedvaten
- vasculitis van de middelgrote bloedvaten
- vasculitis van de kleine bloedvaten en arteriole/capillaire venulen
- Takayasu’s arteritis & reuscel arteritis
- klassieke polyarteritis nodosa (PAN) & Ziekte van Kawasaki
- Ziekte van Wegener (GPA) & microscopische polyangiitis & Churg-Strauss syndroom & cryoglobulinemie & cutane leukocytoclastische vasculitis & Henoch-Schönlein purpura
Wat is de pathogenese van vasculitis van de grote vaten?
De dendritische cellen in de adventitia (buitenkant bloedvat) worden geactiveerd, maar gaan niet naar de lymfeklier toe. Lymfocyten komen hierdoor via de vasa vasorum (bloedvaten in adventitia) en veroorzaken ontstekingsproces die zich uitbreidt naar de binnenkant (media en intima) van het bloedvat. Door de ontsteking vernauwt het bloedvat, en wordt het slapper, dit leidt tot functieverlies en mogelijk aneurysma.
Wat is een verschil tussen de grote bloedvaten en kleine bloedvaten?
De kleine bloedvaten hebben geen adventitia en dus ook geen vasa vasorum
Waar wordt vasculitis van de kleine bloedvaten door veroorzaakt?
- immuuncomplexen
- ANCA’s (antistoffen tegen neutrofiele granulocyten)
- wanneer worden immuuncomplexen gevormd?
- door welke cellen in welke organen worden ze opgeruimd?
- wat gebeurt er als er een grote overmaat aan immuuncomplexen is?
- ^ waar vindt dit vooral plaats en waarom?
- bij een infectie
- door macrofagen in de lever en de milt
- dan slaan ze neer in de vaatwand, waardoor er verdere activatie van het immuunsysteem is en beschadiging van de vaatwand ontstaat
- in de kleinere vaten, daar is de flow lager dan in grote vaten
- tegen welke antigenen zijn ANCA’s gericht?
- wat gebeurt er als deze antigenen via vesikels buiten hun cellen komen?
- tegen antigenen die aanwezig zijn in cytoplasma van neutrofiele granulocyten, zoals PR-3 & MPO
- dan kunnen ANCA’s binden aan de antigenen, waardoor de neutrofiele granulocyten worden geactiveerd en adhesiemoleculen tot expressie brengen, zo kunnen ze zich hechten aan de bloedvatwand, wat leidt tot het vrijkomen van enzymen die vaatwand destructie bevorderen
- wat zijn symptomen bij een vasculitis als gevolg van het vrijkomen van inflammatoire cytokinen?
- waar gaat vasculitis verder mee gepaard?
- algemene malaise, koorts, gewichtsverlies
- pijn (door ischemie), tekenen van ontsteking (koorts, rash, artritis), multi-orgaan disfunctie
- hoe wordt vasculitis gediagnosticeerd?
- hoe wordt vasculitis gediagnosticeerd in een grote bloedvat?
- diagnose wordt histologisch bevestigd met biopt
- angiogram (contrast inspuiten), er ontstaat een kralensnoer op het angiogram
- hoe uit arteriitis temporalis (reuscelartritis) zich?
- hoe presenteert de patient zich?
- bij wie komt het voornamelijk voor?
- voor wat voor complicatie kan het zorgen?
- in een verdikte bloedvatwand van de a. Temporalis (vasculitis grote bloedvat)
- forse hoofdpijn
- bij ouderen
- blindheid (door embolieen)
- wat is de ziekte van Takayasu?
- bij wie komt het voornamelijk voor?
- vasculitis van de grote vaten (vooral de arcus aortae)
- bij vrouwen van niet blanke origine van jonger dan 40 jaar
- wat is de behandeling van een grote vaten vasculitis?
- hoge doses prednison, eventueel aangevuld met tocilizumab (IL-6 remmer)
- wat is polyarteritis nodosa (PAN)?
- wat is er voornamelijk aangedaan?
- waarmee heeft PAN een sterke associatie?
- wat zijn de symptomen?
- hoe wordt de diagnose gesteld?
- wat is de mortaliteit bij PAN?
- wat is de behandeling?
- vasculitis van middelgrote vaten met sluipend begin (in 1e fase lijkt het op griep)
- huid, zenuwstelsel, nieren, tractus digestivus, hart
- met een hepatitis B-infectie
- huidafwijkingen (livedo reticularis -> netvormige cyanotische verkleuring van de huid), angina abdominalis (buikpijn na eten)
- aan de hand van specifieke criteria, waaronder bepaalde huidafwijkingen, aanwezigheid van HBV en angiografie
- hoog
- behandelen van onderliggende infectie & geven prednison en cyclofosfamide
