HC1.6

Question 1

• welke gegeneraliseerde auto-immuunziekte wordt gekenmerkt door antinucleaire antistoffen (ANA), immuuncomplexen en UV-gevoeligheid?

Answer 1

Lupus erythematodes dissemanitus (LED)/systemische lupus erythematodes (SLE)?

Question 2

Wat is lupus erythematodes dissemanitus (LED)/systemische lupus erythematodes (SLE) en waar wordt het door gekenmerkt?

Answer 2

• een gegeneraliseerde auto-immuunziekte, gekenmerkt door antinucleaire antistoffen (ANA), immuuncomplexen (bestaande uit IgG en complement) en UV-gevoeligheid

Question 3

• bij wie komt SLE voornamelijk voor?

Answer 3

• bij vrouwen jonger dan 55j

Question 4

• wat is er afwijkend bij SLE?

Answer 4

• afwijking in de innate immuunrespons, afwijking in lymfocytenfunctie of verminderde klaring van immuuncomplexen en apoptotische cellen

Question 5

• bij SLE ontstaat een sterke immuunrespons tegen verschillende organen en bloedcellen, wat heeft dit tot gevolg?

Answer 5

• vorming immuuncomplexen -> activatie van complementsysteem -> geactiveerd complement -> activatie neutrofiele granulocyten -> weefselschade -> complementfactoren verlaagd want ze worden veel gebruikt

Question 6

• wat zijn symptomen van SLE?

Answer 6

• vermoeidheid
• fenomeen van Raynaud
• non-erosieve poly-artritis
• breed scala aan huidafwijkingen (specifiek: vlinderexantheem)
• diffuse alopecia
• pericarditis en myocarditis
• pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
• glomerulonefritis
• neuropsychiatrische problemen
• cytopenie (granulocyten, erytrocyten, trombocyten)
• trombose
• orale ulcera
• angio-oedeem
• lymfadenopathie
• droge mond/ogen (syndroom van Sjögren)

Question 7

• wat is een belangrijke vorm van SLE?
• hoe wordt deze vorm ontdekt?

Answer 7

• lupus nefritis
• in een nierbiopt door full house aankleuring. Dit betekent dat er bij immunofluorescentie oplichting te zien is van verschillende antistoffen (IgG, IgM, IgA) en complementfactoren (C3, C1q)

Question 8

• wat is de behandeling van SLE?

Answer 8

• symptomatisch: corticosteroïden of NSAID’s (COX-2remmers)
• hydroxychloroquine gaat ziekteproces tegen
• belimumab (Anti-BLyS): antilichaam tegen groeifactor voor B-cellen (bij SLE toename van deze groeifactor)

Question 9

• wat is de prognose van SLE?

Answer 9

• het is een chronische ziekte die niet genezen kan worden, maar bij een goede behandeling is de levensverwachting goed