HC2.5

Question 1

• wat zijn cardiolipiden?

Answer 1

• fosfolipiden uit het hart

Question 2

• waar moeten patienten met antifosfolipiden syndroom (APS of APLS) tijdens zwangerschap mee behandeld worden en waarom?

Answer 2

• met laagmoleculaire heparine, om te voorkomen dat er stolsels ontstaan in de placenta

Question 3

• wat zijn belangrijke targets van antifosfolipiden antistoffen (APLA) die aanwezig zijn bij APS?

Answer 3

• ß2-glycoproteine-1 en andere stollingsfactoren

Question 4

• hoe kunnen de antifosfolipiden antistoffen (APLA) aangetoond worden?

Answer 4

• lupus anticoagulans test: test met een verlenging van de aPTT (stollingstijd) die niet gecorrigeerd kan worden met normaal plasma. Lupus anticoagulans leidt normaal tot trombose, maar de APLA vallen de fosfolipiden die normaal voor de stolling bij de test moeten zorgen aan, waardoor het bloed niet stolt. Door normaal plasma toe te voegen wordt het tekort aan een stollingsfactor uitgesloten.
• anticardiolipine antistoffen
• antistoffen tegen ß2-glycoproteine-1 = apolipoproteine H (Apo-H)

Question 5

• waar zorgt ß2-glycoproteine-1 voor?

Answer 5

• voor induceren van de activatie van trombocyten, ook voor het activeren van fosfolipiden in het endotheel

Question 6

• waar leidt het hebben van antistoffen tegen antifosfolipiden tot?

Answer 6

• activatie van de stolling (en hierdoor trombose) maar de stollingstijd in het laboratorium is verlengd

Question 7

Om te kunnen spreken van antifosfolipiden syndroom, moet er minstens 1 van 2 criteria aanwezig zijn in combinatie met antifosfolipiden antistoffen. Om welke 2 criteria gaat het?

Answer 7

• arteriele en/of veneuze trombose
• recidiverende vruchtdood door doorbloedingsstoornissen van de placenta

Question 8

• welke 2 criteria zijn er ook vaak bij APS?

Answer 8

• trombopenie door het verbruik van bloedplaatjes
• livedo reticularis: cyanotische kringen op de huid die grillig zijn

Question 9

• waar leidt het hebben van APS bij zwangerschap tot?
• wat is de kans op een levend kind bij APLA?
• met welke behandeling verhoogd de kans op een levend kind tot 70%?

Answer 9

• verhoogde kans op vruchtdood vooral in 2e trimester?
• 30%
• met aspirine (lage dosis), laagmoleculaire heparine of beide

Question 10

• wat is primaire APS?
• wat is secundaire APS?

Answer 10

• antifosfolipidensyndroom op zichzelf staand
• antifosfolipidensyndroom naast een andere auto-immuunziekte (syndroom van Sjögren, SLE, MCTD)

Question 11

• hoeveel procent van de patienten met SLE heeft APLA en hoeveel procent hiervan krijgt trombose?

Answer 11

• 60% heeft APLA, waarvan de helft trombose krijgt

Question 12

• uit welke middelen kan de behandeling bestaan bij APS?

Answer 12

• reguliere antistolling: coumarines, hepare
• immuunglobulinetherapie
• rituximab
• plasmaferese: wegvangen van de auto-antistoffen
• statinen: beschermt tegen cerebrovasculaire accidenten

Question 13

• welke antistolling is niet geindiceerd bij APS?

Answer 13

• directe orale cuagulantia (DOACs) zijn niet geindiceerd bij APS

Question 14

Wat is de duur van de behandeling bij APS?

Answer 14

Levenslang

Question 15

Wat is een kenmerk van Lupus erythematodes disseminatus (SLE)?

Answer 15

Overgevoeligheid voor zonlicht en BM-fluorescentie in de huid

Question 16

Wat is een kenmerk van Syndroom van Sjögren?

Answer 16

Aantasting exocriene klieren: droge ogen en mond

Question 17

Wat is een kenmerk van sclerodermie?

Answer 17

Toename van collageen in de huid

Question 18

Wat is een kenmerk van reumatoïde artritis?

Answer 18

Erosies in de gewrichten