HC1.5

Question 1

• wat is het syndroom van Sjögren?

Answer 1

• een gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van de traanklieren en speekselklieren

Question 2

• wat zijn de symptomen van het syndroom van Sjögren?

Answer 2

• dagelijkse hinderlijke last van ogen (branderig, zandkorrelgevoel, rode, vermoeiende ogen)
• dagelijkse hinderlijke last van mond (droge mond, moeten drinken bij eten (cracker sign))
• gewrichtspijn of -ontsteking, spierpijn, moeheid, algehele malaise, droge huid, neus of vagina (50%)
• polyneuropathie, leukopenie, fenomeen van Raynaud en vasculitis (25-50%)
• non-Hodgkin lymfoom, antifosfolipidensyndroom, schildklierziekte, carpaal tunnelsyndroom (5-25%)

Question 3

• wat is de pathogenese van het syndroom van Sjögren?

Answer 3

• auto-antistoffen zijn gericht tegen de vochtproducerende klieren in het lichaam, in eerste instantie is er verminderde functie van de traan- en speekselklieren, later ontstekingen in de klieren, wat leidt tot verlittekening en destructie van de klieren.

Question 4

• hoe wordt het syndroom van Sjögren gediagnosticeerd?

Answer 4

• met de ACR-EULAR 2017 criteria

Question 5

• uit welke onderdelen bestaat de ACR-EULAR 2017 criteria?

Answer 5

• lipbiopt: 3 punten bij een focusscore van 1 of groter
• aanwezigheid van anti-SS-A antistoffen: 3 punten bij aanwezigheid van antistoffen
• Schirmertest: 1 punt bij een uitslag van < 5 mm
• Bengaalsroodkleuring: 1 punt bij een score van 5 of hoger
• ongestimuleerde speekselvloed: 1 punt bij speekselvloed < 0,1 mL/min

Question 6

• wat is de behandeling voor het syndroom van Sjögren?

Answer 6

• lokale behandeling: substitutie van vocht (kunsttranen, kunstspeeksel), stimulatie van exocriene klieren met M3R agonisten bv pilocarpine, behandeling van opgetreden complicaties
• systemische behandeling: vastleggen van ziekteactiviteit mbv ESSDAI, hydroxychloroquine, corticosteroïden, corticosteroïdsparede middelen, nieuwere middelen