HC3.4

Question 1

Wat is de ziekte van Behcet?

Answer 1

Vasculitis welke voor kan komen in zowel de grote als kleine vaten

Question 2

Wat zijn typische klachten bij de ziekte van Behcet?

Answer 2

• pijnlijke orale aften
• pijnlijke genitale zweren
• pijnlijke pustels

Question 3

De ziekte van Behcet is een systeemziekte. Welke soort ziektes komen er dan veel voor bij deze ziekte?

Answer 3

• orale ulceraties 98%
• huidlaesies, genitale ulceraties 80%
• oculaire ziekte 50%
• gewrichtsklachten 45%

Question 4

• wat voor soort ziekte is de ziekte van Behcet?
• wat hield dit in?
• waar kan dit mee gepaard gaan?

Answer 4

• een auto-inflammatoire ziekte
• ontsteking tegen eigen lichaamscellen
• met koorts

Question 5

De ziekte van Behcet kan over het gehele lichaam voorkomen. Wat zijn de meest voorkomende locaties?

Answer 5

• oog
• huid
• genitaliën
• tractus digestivus

Question 6

• welke oogafwijkingen ontstaan er bij de ziekte van Behcet en waar kan dit tot leiden?

Answer 6

• uveïtis posterior of anterior, dit kan leiden tot blindheid

Question 7

Wat gebeurt er met de gewrichten bij veel patienten met de ziekte van Behcet?

Answer 7

• artralgie: pijnlijke, maar niet inflammatoire gewrichten
• 30% van patienten krijgt ook artritis

Question 8

Welke 2 vormen van neurobehcet zijn er en wat zijn de gevolgen?

Answer 8

• parenchymale CNS-betrokkenheid inclusief de hersenstam en ruggenmerg. Soms ontstaat een meningoencephalitis
• non-parenchymale betrokkenheid (neurovasculaire Behcet): sinus trombose, arteriele occlusie / aneurysma’s

Question 9

Aan de hand van welke major criteria wordt de diagnose van de ziekte van Behcet gesteld?

Answer 9

minimaal 3x per jaar orale zweren

Question 10

Aan de hand van welke minor criteria wordt de diagnose van de ziekte van Behcet gesteld?

Answer 10

• recidiverende ulcera door patient of arts waargenomen
• oogafwijkingen (uveitis, vasculaire chorioretinitis) door oogarts bevestigd
• huidafwijkingen door patient of arts waargenomen
• positieve pathergietest ( < 24-48 uur door arts beoordeeld)

Question 11

Wanneer kan de diagnose gesteld worden?

Answer 11

Indien er voldaan wordt aan het major criteria in combinatie met 2 of meer minor criteria

Question 12

Bij wie komt de ziekte van Behcet vooral voor?

Answer 12

• iets vaker bij mannen dan bij vrouwen (1,2 : 1), komt van Japan tot in Oost-Europa (Turkiye) voor

Question 13

Wanneer ontstaan de eerste symptomen meestal?

Answer 13

In de derde decade (tussen 20 en 30 jaar)

Question 14

Waar zijn veel patienten met de ziekte van Behcet positief voor en wat is de percentage?

Answer 14

• HLA-B51 positief
• 50 - 80%

Question 15

Wat zorgt bij de ziekte van Behcet voor het positief worden van de pathergietest?
- wat gebeurt er dan?

Answer 15

• de neutrofiele granulocyten
• er is influx van neutrofiele granulocyten in de weefsels, dit leidt tot weefselschade, endotheelschade, inflammatie en vasculitis

Question 16

Welke geneesmiddelen worden gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Behcet?
- waar grijpen deze geneesmiddelen op in?

Answer 16

• thalidomide (softenon): grijpt in op het DNA
• prednison/azathioprine/cyclosporine/mycofenolaat mofetil: remmen T-cellen
• colchicine: remmen neutrofiele granulocyten

Question 17

Vaak wordt er bij de ziekte van Behcet gewerkt met een step-up behandeling. Hoe werkt deze stappenplan?

Answer 17

1. Lokale therapie (steroidzalf)
2. Systemische therapie
3. Hogere dosering steroiden
4. Steroidsparende medicatie (methotrexaat/azathioprine/colchicine)

Question 18

• wat is thalidomide?
• waar grijpt het op in?
• contra-indicatie en waarom?
• indicaties?
• wat is de dosering?

Answer 18

• TNF-alfa-remmer
• grijpt in op de angiogenese
• zwangerschap -> remt ontwikkeling van de ledematen van foetus
• lepra, multipel myeloom, kaposi sarcoom, auto-immuunziekten
• 1dd100 mg

Question 19

Wanneer worden mycofenolaten toegepast?

Answer 19

• bij transplantatie, systemische lupus erythematodes, als alternatief in tweede lijn bij Behcet geassocieerde uveitis

Question 20

• waar zijn bij de ziekte van Behcet de TNF-alfa spiegels verhoogd?

Answer 20

• oogvocht en serum

Question 21

• wat zijn indicaties voor TNF-alfa-blokkers bij de ziekte van Behcet?
• wat is het gevolg van het gebruiken van TNF-alfa-blokkers bij deze patienten?

Answer 21

• uveitis, colitis ulcerosa, afwijkingen aan het centrale zenuwstelsel en ernstige zweren
• stopt de afname van de visus, zorgt voor minder visites van patienten in het ziekenhuis en zorgt voor afname van huidafwijkingen, er zal geen ontstekingsreactie meer kunnen plaatsvinden