HC3.4 Flashcards
Wat is de ziekte van Behcet?
Vasculitis welke voor kan komen in zowel de grote als kleine vaten
Wat zijn typische klachten bij de ziekte van Behcet?
- pijnlijke orale aften
- pijnlijke genitale zweren
- pijnlijke pustels
De ziekte van Behcet is een systeemziekte. Welke soort ziektes komen er dan veel voor bij deze ziekte?
- orale ulceraties 98%
- huidlaesies, genitale ulceraties 80%
- oculaire ziekte 50%
- gewrichtsklachten 45%
- wat voor soort ziekte is de ziekte van Behcet?
- wat hield dit in?
- waar kan dit mee gepaard gaan?
- een auto-inflammatoire ziekte
- ontsteking tegen eigen lichaamscellen
- met koorts
De ziekte van Behcet kan over het gehele lichaam voorkomen. Wat zijn de meest voorkomende locaties?
- oog
- huid
- genitaliën
- tractus digestivus
- welke oogafwijkingen ontstaan er bij de ziekte van Behcet en waar kan dit tot leiden?
- uveïtis posterior of anterior, dit kan leiden tot blindheid
Wat gebeurt er met de gewrichten bij veel patienten met de ziekte van Behcet?
- artralgie: pijnlijke, maar niet inflammatoire gewrichten
- 30% van patienten krijgt ook artritis
Welke 2 vormen van neurobehcet zijn er en wat zijn de gevolgen?
- parenchymale CNS-betrokkenheid inclusief de hersenstam en ruggenmerg. Soms ontstaat een meningoencephalitis
- non-parenchymale betrokkenheid (neurovasculaire Behcet): sinus trombose, arteriele occlusie / aneurysma’s
Aan de hand van welke major criteria wordt de diagnose van de ziekte van Behcet gesteld?
minimaal 3x per jaar orale zweren
Aan de hand van welke minor criteria wordt de diagnose van de ziekte van Behcet gesteld?
- recidiverende ulcera door patient of arts waargenomen
- oogafwijkingen (uveitis, vasculaire chorioretinitis) door oogarts bevestigd
- huidafwijkingen door patient of arts waargenomen
- positieve pathergietest ( < 24-48 uur door arts beoordeeld)
Wanneer kan de diagnose gesteld worden?
Indien er voldaan wordt aan het major criteria in combinatie met 2 of meer minor criteria
Bij wie komt de ziekte van Behcet vooral voor?
- iets vaker bij mannen dan bij vrouwen (1,2 : 1), komt van Japan tot in Oost-Europa (Turkiye) voor
Wanneer ontstaan de eerste symptomen meestal?
In de derde decade (tussen 20 en 30 jaar)
Waar zijn veel patienten met de ziekte van Behcet positief voor en wat is de percentage?
- HLA-B51 positief
- 50 - 80%
Wat zorgt bij de ziekte van Behcet voor het positief worden van de pathergietest?
- wat gebeurt er dan?
- de neutrofiele granulocyten
- er is influx van neutrofiele granulocyten in de weefsels, dit leidt tot weefselschade, endotheelschade, inflammatie en vasculitis
Welke geneesmiddelen worden gebruikt voor de behandeling van de ziekte van Behcet?
- waar grijpen deze geneesmiddelen op in?
- thalidomide (softenon): grijpt in op het DNA
- prednison/azathioprine/cyclosporine/mycofenolaat mofetil: remmen T-cellen
- colchicine: remmen neutrofiele granulocyten
Vaak wordt er bij de ziekte van Behcet gewerkt met een step-up behandeling. Hoe werkt deze stappenplan?
- Lokale therapie (steroidzalf)
- Systemische therapie
- Hogere dosering steroiden
- Steroidsparende medicatie (methotrexaat/azathioprine/colchicine)
- wat is thalidomide?
- waar grijpt het op in?
- contra-indicatie en waarom?
- indicaties?
- wat is de dosering?
- TNF-alfa-remmer
- grijpt in op de angiogenese
- zwangerschap -> remt ontwikkeling van de ledematen van foetus
- lepra, multipel myeloom, kaposi sarcoom, auto-immuunziekten
- 1dd100 mg
Wanneer worden mycofenolaten toegepast?
- bij transplantatie, systemische lupus erythematodes, als alternatief in tweede lijn bij Behcet geassocieerde uveitis
- waar zijn bij de ziekte van Behcet de TNF-alfa spiegels verhoogd?
- oogvocht en serum
- wat zijn indicaties voor TNF-alfa-blokkers bij de ziekte van Behcet?
- wat is het gevolg van het gebruiken van TNF-alfa-blokkers bij deze patienten?
- uveitis, colitis ulcerosa, afwijkingen aan het centrale zenuwstelsel en ernstige zweren
- stopt de afname van de visus, zorgt voor minder visites van patienten in het ziekenhuis en zorgt voor afname van huidafwijkingen, er zal geen ontstekingsreactie meer kunnen plaatsvinden
