HC2.4

Question 1

• bij wat voor soort ontsteking is er vaak een onderliggende systeemziekte?

Answer 1

• bij een niet-infectieuze ontsteking in het oog

Question 2

• wat voor ziekte is sarcoïdose?

Answer 2

• een inflammatoire granulomateuze ziekte met een onbekende oorzaak

Question 3

• wat is het verschil tussen het granuloom bij sarcoidose en tuberculose?

Answer 3

• bij sarcoidose is het granuloom niet necrotiserend, bij tuberculose wel

Question 4

• uit welke cellen bestaat een granuloom?
• welke cellen zit er om deze cellen heen?
• wat produceren deze cellen en wat is het gevolg?

Answer 4

• uit epitheloïde cellen (monocytaire cellen die op epitheliale cellen lijken)
• een band met T-lymfocyten (specifiek Th1-cellen)
• groeifactoren -> fibrosering

Question 5

• het granuloom bij sarcoidose zorgt voor de productie van wat?

Answer 5

• ACE (angiotensine converting enzym)
• IL-2R (interleukine-2 receptor)

Question 6

• welke enzym kan een granuloom tot expressie brengen?
• voor welke omzetting zorgt dit enzym?
• waar zorgt deze omzetting voor?
• wat krijgen patienten met sarcoidose hierdoor?

Answer 6

• 1-alfa-hydroxylase
• omzetting van 25-dihydroxy-vitamine D in 1,25-hydroxy-vitamine D
• actieve terugresorptie van calcium uit de darmen
• hypercalciëmie

Question 7

• wat zijn symptomen van hypercalciëmie?

Answer 7

• sufheid, vermoeidheid, dorst, polyurie, hoge concentraties calcium in urine aantoonbaar

Question 8

• wat zijn symptomen van sarcoïdose?

Answer 8

• belangrijkste symptoom: algemene vermoeidheid (door TNF-alfa)
• gewichtsverlies, moeheid, anorexie, koorts, droge hoest, kortademigheid, retrosternale pijn op de borst, orgaanspecifieke symptomen

Question 9

• welke orgaansystemen zijn het vaakst aangedaan bij sarcoidose?

Answer 9

• luchtwegen, lymfatisch systeem en lever

Question 10

• wat is een typische sarcoidose patient?

Answer 10

• een donkere vrouw van < 40 j

Question 11

• wat is een vorm van sarcoïdose die 20-50% van de acute sarcoidose beslaat?

Answer 11

• syndroom van Löfgren

Question 12

• waar wordt het syndroom van Löfgren door gekenmerkt?

Answer 12

• erythema nodosum: blauw-rode verkleuring van de huid, met een ontsteking aan de strekzijde van de extremiteiten
• artritis: vaak van de enkel
• bilaterale hilaire lymfomen

Question 13

• welke 4 radiologische stadia van sarcoidose in de long zijn er?

Answer 13

Stadium I: alleen bilaterale hilaire lymfadenopathie (BHL), bij 60-80% remissie
Stadium II: BHL en ontsteking van longparenchym, bij 50-60% remissie
Stadium III: alleen ontsteking van longparenchym, bij <30% remissie
Stadium IV: een voorgaand stadium II of III is overgegaan in fibrosering (permanente longfibrose)

Question 14

• wat wordt er bij sarcoidose gezien wanneer er een BAL van de longen wordt gedaan?

Answer 14

• veel T-lymfocyten, voornamelijk veel CD4+ T-cellen

Question 15

• wat moet er in het biopt zichtbaar zijn bij sarcoidose?

Answer 15

• niet-necrotiserende granulomen

Question 16

• wanneer is behandeling van sarcoidose geindiceerd?

Answer 16

• bij orgaanschade in hart, oog en/of centraal zenuwstelsel of bij hypercalciemie

Question 17

• waaruit kan de behandeling van sarcoidose bestaan?

Answer 17

• corticosteroiden (prednison), methotrexaat (MTX), azathioprine (AZA), anti-TNF, hydroxychloroquine, anti-IFN-gamma (nieuw middel)

Question 18

• wat gebeurt er met klachten van sarcoidose bij zwangerschap?

Answer 18

• klachten nemen tijdens zwangerschap af, na bevalling weer toe