FQ y Trasplante Pulmonar

Question 1

Fibrosis Quística

Definición

Answer 1

FQ o Mucoviscidosis

Enfermedad genetica autosomica recesiva con defecto en expresion del gen (cromosoma 7q31) que regula transporte de cloro en celulas epiteliales exocrinas (proteína CFTR).

Question 2

Fibrosis Quística

Fisiopato y los 4 sistemas afectados

Answer 2

1. Alteracion en canal de cloro de celulas exocrinas
2. Secreciones más espesas
3. Formacion de tapones que obstruyen los conductos
4. Afeccion multisistemica

• Pulmonar: moco espeso, tapones, infecciones recurrentes, bronquiectacias, destruccion progresiva del parenquima.
• Pancreatica: obstruccion de conductos pancreaticos, daño progresivo irreversible, insuficiencia enzimatica (malabsorcion, diarrea cronica), destruccion parenquima, diabetes.
• Infertilidad: mujeres con moco cervical más espeso (dificultad fertil), varones esterilidad (secreciones espesas en epididimo).
• Sudoracion: secreciones anormales en sudor (pierde mucho Na+)

Question 3

Fibrosis Quística

Metodologia de Estudio

Answer 3

Test del sudor
* Sospecha: cristalizacion en MO
* Test rapido (ionotest): disco sobre la piel
* Test digital

Rx Tx: colapso pulmonar por atelectasias, bronquiectasias
TAC: bronquiectasias
Pruba de Van de Kamer (esteatorrea)
Glucemia
Hepatograma
Espermograma
Estudios geneticos

Question 4

Fibrosis Quística

Complicaciones

Answer 4

Infecciones (principalmente S. aureus y Pseudomonas)

Obstrucciones, atelectasias

Bronquiectasias

Pancreatitis

Desequilibrios electrolíticos

Question 5

Fibrosis Quística

Medidas no farmacológicas

Answer 5

Kinesio pulmonar
Apoyo nutricional
Apoyo psicoterapico

Question 6

Fibrosis Quística

Medidas Farmacológicas

Answer 6

• Mucolíticos (acebrofilina)
• Broncodilatadores (SABA, LABA)
• Antibioticos (Azitromicina, Amox-Clavu, Cipro)

Específicos:
* Reparadores de la proteína CFTR (Ivacaftor, Lumacaftor): mejoran el transporte ionico y secrecion más fluida.
* Rehidratacion de VA (manitol polvo)
* Anti-inflamatorios
* Transplante pulmonar

Question 7

Manifestaciones de FQ para RN

Answer 7

Ileo meconial (tarde en las deposiciones)
Ictericia prolongada
Taquinea persistente
Escasa ganancia ponderal

Question 8

Manifestaciones de FQ para < 2 años

Answer 8

Esteatorrea
Infecciones respiratorias recurrentes
Bronquiolitis
Atelectasias
Edema e hipoproteinemia
Prolapso rectal
Sme de perdida de sal.

Question 9

Manifestaciones de FQ para Niños

Answer 9

Sme de Malabsorcion
Tos cronica
Infecciones respiratorias recurrentes
Bronquiectasias
Esputo con S. aureus o Pseudomonas
Polipos nasales
Dx FQ familiar

Question 10

Manifestaciones de FQ para Adolescentes y Adultos

Answer 10

Polipos nasales
Sinusitis cronica
Bronquitis cronica
Bronquiectasias
Hipocratismo digital
Azoospermia
Cirrosis biliar
Diabetes
Litiasis vesicular

Question 11

Tratamiento para FQ

Answer 11

Vacunacion, evitar infecciones cruzadas.

Fisioterapia respiratoria: permeabilizar VA, evitar deforaciones toracicas

Atb: precoz y agresivo ante Dx reciente

Question 12

Trasplante de Pulmón

Enfermedades que pueden beneficiarse de tx de pulmon (6)

Answer 12

1. FQ
2. EPOC terminal
3. Malformaciones con HTP
4. EPID
5. HTP primaria
6. Bronquiectasias bilaterales severas

Question 13

Trasplante de Pulmón

Criterios (10)

Answer 13

1. Enfermedad con EV (1,5 a 2 años) si no tratada
2. Edad < 65 unipulmonar o 55 bipulmonar
3. No depender de GCC altas dosis
4. Ausencia de patologia progresiva o irreversible en otros organos
5. Ausencia de infeccion activa multirresistente
6. Ausencia de contraindicacion por toracotomia previa o paquipleuritis
7. Ausencia de alteraciones psicosociales que comprometan el post-op
8. Ausencia de historico de no cumplimiento terapeutico
9. Adecuado estado nutricional
10. Ausencia de CI para inmunosupresion

Question 14

Trasplante de Pulmón

Contra-indicaciones (9)

Answer 14

1. Infeccion por HIV, Hep B y Hep C cronicas
2. Tumor maligno libre de enf < 5 años
3. Tabaquismo activo
4. Abuso/dependencia alcohol
5. Proceso infeccioso no controlado
6. IMC < 17 o > 30
7. Historico de falta de cumplimiento terapeutico
8. Enf significativa de cualquier otro organo ademas del pulmon
9. Riesgo social, sin soporte familiar que garantice el tto

Question 15

Trasplante de Pulmón

Complicaciones

Answer 15

1. Rechazo
2. Infecciones (bronquitis aguda, neumonia por CMV y aspergilus). Es la causa más frecuente de mortalidade en el 1er año.

Question 16

Trasplante de Pulmón

Tipos de Rechazo (2)

Answer 16

Agudo: inflamacion perivascular que aparece dentro de las primeras semanas como disnea, febricula y crepitantes en el injerto.

Cronico (principal causa de muerte a largo plazo): se presenta en forma de bronquiolitis obliterante constrictiva (enfermedad obstructiva). FR son episodios repetidos de rechazo agudo, neumonitis por CMV, bronquiolitis linfocitaria y falta de cumplimiento con tto inmunosupresor.