EPID de Causas Desconocidas Flashcards
EPID de Etiología Desconocida
-
Grupo de las Neumonías Intersticiales Idiopáticas:
- UIP (Con patron TAC de Fibrosis) 55%
- No UIP - Sin patrón de Fibrosis (NSIP, DIP, RB-ILD, COP, AIP, LIP)
- Grupo de las Granulomatosas (Sarcoidosis)
-
Grupo de las Raras
- Proteinosis alveolar
- Linfangioleiomiomatosis
- Fibroelastosis PP (pleuropulmonar)
EPID Causa Desconocida
Sarcoidosis
Definicion y Características
Enfermedad granulomatosa (no caseificante) sistemica de causa desconocida que afecta:
* pulmones
* ganglios
* piel
* Otros: corazon, higado, riñones, bazo, SNC, intestinos, huesos y musculos.
Hay activacion de LT-helper, LB, macrofagos e hipergammaglobulinemia policlonal.
Diferencia para TBC: tipo de granuloma y causa de la enfermedad
EPID Causa Desconocida
Sarcoidosis
Clasificación en Estadios (de 0 a 4)
- 0: normal
- 1: adenopatías hiliares, paratraqueales o mediastinicas
- 2: anomalias pulmonares + adenopatías
- 3: anomalías pulmonares
- 4: enfermedad parenquimatosa fibrobullosa
EPID Causa Desconocida
Sarcoidosis
Hallazgos Radiológicos de la TAC
De acuerdo al estadio:
* Adenopatías
* Granulomas (nodulos)
EPID Causa Desconocida
Sarcoidosis
Todos los estudios de utilidad
- Rx o TAC Torax
- Hemograma (penias en todas)
- Ca++ serico y en orina de 24h (Hipercalcemia)
- Urea y Cr
- Transaminasas (infiltracion hepatica)
- Orina completa (infiltracion renal)
- ECG (hipercalcemia?)
- PPD (TBC?)
- Fx pulmonar
- FBC + BAL (linfocitos > 20% con rela CD4/CD8 > 3,5)
- Evaluacion oftalmologica
EPID Causa Desconocida
Sarcoidosis
Tratamiento
- Estadio 1: observacion
- Estadios 2-3 o con pocos sintomas: observacion y evaluar uso de GCC e inmunosupresor
- Estadio 3 con sintomas o 4: GCC, inmunosupresoras, transplante.
EPID Causa Desconocida
Neumonía Intersticial Usual (NIU/UIP) o Fibrosis Pulmonar Idiopatica (FPI)
Criterios Mayores (4) y Menores (4) para Dx
MAYORES:
1. Exclusion de otras causas conocidas
1. Patron Fx característico
1. Patron TAC característico
1. Biopsia transbronquica y BAL positivos
MENORES:
1. > 50 años
1. Disnea inexplicable comienzo insidioso
1. Duracion > 3 meses
1. Rales secos bibasales
Dx probable con 4 mayores y 3 menores. No se hace biopsia cielo abierto.
EPID Causa Desconocida
Neumonía Intersticial Usual (NIU/UIP) o Fibrosis Pulmonar Idiopatica (FPI)
Patrón de Fibrosis Pulmonar Idiopatica
TAC:
* Gradiente apico-basal
* Quistes subpleurales, bronquiectasias de traccion, panal de abejas
BAL: sin linfocitos
Biopsia: proceso fibroproliferatico sin o poca inflamacion.
Panal periferias sin otros hallazgos sin atelectasia, condensacion, etc
EPID Causa Desconocida - UIP
Neumonía Intersticial Usual (NIU/UIP) o Fibrosis Pulmonar Idiopatica (FPI)
Tratamiento
Citotoxicos
Antifibroticos
Interferon gamma
O2 domiciliario
ARM (evitar)
Control y prevencion infecciones
Transplante de pulmon (dificil edad)
Mal pronostico, SV 2-5 años
EPID Causa Desconocida
Sarcoidosis
Sme de Lofgren (3)
- Eritema nodoso
- Adenopatía hiliar bilateral
- Sintomas articulares
EPID Causa Desconocida
Sarcoidosis
Sme de Heerfordt-Waldenstrom (4)
- Fiebre
- Parotidomegalia
- Uveítis anterior
- Paralisis del par 7
EPID Causa Desconocida
Sarcoidosis
Formas Clínicas de Presentacion
- Asintomatico
- Forma aguda o subaguda (similar a TBC)
- Sme Lofgren
- Sme Heerfordt-Waldenstrom
- Formas insidiosas (a lo largo de los meses): 70-70% de los casos
EPID Causa Desconocida - No UIP
1-Neumonia Intersticial Descamativa
- > 40 años
- Fumadores
- Buena respuesta a GCC
- Acumulacion de macrofagos en luz alveolar (BAL)
EPID Causa Desconocida - No UIP
2-Neumonia Intersticial Aguda
- Comienzo brusco
- Adultos jovenes
- Alta mortalidad
- Mala respuesta GCC
- Daño alveolar difuso (SDRA)
EPID Causa Desconocida - No UIP
3-Neumonia Intersticial con Bronquiolitis Respiratoria
- 35 años, fumadores
- Insidiosa
- Remite con cese tabaquico
- Responde GCC
- Produce bronquiolitis respiratoria
