Enf Pulmonares Eosinofílicas Flashcards
Que son las Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas?
Grupo heterogeneo de procesos caracterizados por la presencia de eosinofilia alveolar o periferica y con infiltrados pulmonares en Rx.
Criterios Dx para Eosinofilia Pulmonar (4)
- Clínica (tos seca, fiebre, disnea, perdida peso, sudoracion nocturna)
- Infiltrados pulmonares bilaterales en Rx
- Infiltracion eosinofilica evidenciada por BAL o biopsia transbronquica
- Eosinofilia periferica (al menos 1000 eosinofilos/mm³) presente o no.
Fisiopato
Los eosinofilos liberan sustancias toxicas almacenadas en granulos intracelulares de los eosinofilos (citoquinas, leucotrienos, C4, D4, E4), que producen destruccion epitelial, intersticial, edema y destruccion granulomatosa.
Grados de eosinofilia periferica
Leve: 500-1500 /mm³
Moderada: 1500-5000 /mm³
Grave: > 5000 /mm³
Clasificación de las enfermedades pulmonares eosinofilicas (3)
- Idiopaticas
- Etiología conocida
- Asociadas a otras enfermedades
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS (4)
Ejemplos
- Neumonía eosinofílica cronica
- Neumonía eosinofílica aguda
- Enfermedades sistemicas (Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeítis - Churg-Strauss)
- Sme Hipereosinofílico Idiopatico
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas DE ETIOLOGÍA CONOCIDA (4)
- Parásitos y otros agentes infeciosos
- Fármacos y toxicos
- Aspergilosis broncopulmonar alergica (ABPA)
- Granulomatosis broncentrica
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas ASOCIADAS A OTRAS ENFERMEDADES (5)
- Asma y Bronquitis eosinofilica
- Neumonia organizativa
- NIU
- Histiocitosis X
- Neoplasias
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica Crónica
Características
La más frecuente dentro del grupo.
Corresponde al acumulo de eosinofilos en pulmón relacionado a factires quimiotacticos esoecufucis (eotaxina, IL-5).
Más comun en mujeres no fumadoras de mediana edad.
50% puede asociarse a atopias, rinitis alergica, polipos nasales o asma
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica Crónica
Cuadro Clínico
- Tos seca
- Fiebre
- Disnea
- Perdida de peso
- Sudoración nocturna
- Malestar
- Sibilancias, crepitantes secos o consolidacion
- Sintomas sutiles y progresivos
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica Crónica
Imágenes
- Rx Tx: infiltrados alveolares perifericos bilaterales (lobulo superior)
- TAC: consolidaciones confluentes y vidrio esmerillado bilaterales en lobulos superiores y areas subpleurales (perifericas)
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica Crónica
Pruebas Funcionales
Espirometría: patrón restrictivo
DLCO: disminuída
Ocurre en exacerbaciones graves
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica Crónica
Lab, BAL y Biopsia
Lab: eosinofilia periferica, VSG e IgE elevadas
BAL: eosinofilia superior a 40%
Biopsia: acúmulo de eosinofilos y linfocitos en alveolos e intersticio, con fibrosis intersticial.
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica Crónica
Tratamiento
Prednisolona 30-40 mg/día x 12-18 meses
Tratamientos < 6 meses suelen tener recaídas.
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica AGUDA
Características
Extremadamente raro
Causa IR aguda y es similar a una SDRA
Más frecuente en varones jovenes (puede estar asociada a tabaco y exposicion a polvos ambientales o drogas inhaladas).
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica AGUDA
Cuadro Clínico
- Fiebre aguda de corta evolución (1-5 días)
- Disnea
- Mialgias
- Dolor pleuritico
- Infiltrados pulmonares bilaterales
- Hipoxemia
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica AGUDA
Pruebas Funcionales
Espirometría: patrón restrictivo
DLCO: disminuída
Aumento de gradiente A-a
PAFI < 300
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica AGUDA
Imágenes
* **Rx Tx:** patrón intersticial, líneas B de Kerley en pocas horas o días, bilateral, difuso, acompañado de derrame pleural
* **TAC**: nodulos mal definidos con vidrio esmerillado, engrosamiento septal interlobular, derrame pleural bilateral, consolidacion del espacio aereo.
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica AGUDA
Lab, BAL y Biopsia
Lab: VSG, a menudo sin eosinofilia periferica
BAL: eosinofilia superior a 25%, ausencia de parasitos o infeccion
Biopsia: daño alveolar difuso + eosinofilia alveolar
Enfermedades Pulmonares Eosinofílicas IDIOPATICAS
Neumonía Eosinofílica AGUDA
Tratamiento
Metilpred 60-120mg cada 6h hasta resolver la IR, bajando dosis de a prednisolona oral 40-60 mg/dia x 2-4 semanas.
Respuesta rapida 24-48h y completa a los GCC, sin recaida posterior.
Comparativo entre NEC y NEA
Inicio, historico asma, tabaquismo, IR, eosinofilia periferica, BAL, Rx y Recaídas
Churg-Strauss (EGPA) - Características
Granulomatosis Eosinofílica con Poli-Angeítis (EGPA) - Enf. de Churg-Strauss
Vasculitis sistemica de vasos de mediano y pequeño calibre Granulomatosa Necrotizante Afecta arterias musculares, venas, arteriolas, capilares y venulas. Compromiso de vasos pulmonares
Churg-Strauss (EGPA) - Epidemio
Mujeres
40-50 años
Churg-Strauss (EGPA) - Clínica General
Fiebre
Astenia
Perdida peso
Malestar general
Churg-Strauss (EGPA) - Las 3 fases
- Fase Prodromica: decenas de años, cursa con rinitis alergica esporadica, intermitente y de intensidad variada + clinica de asma variada.
- Fase Eosinofílica: eosinofilia en sangre + algunos tejidos
- Fase Sistémica: instauración de vasculitis (3-10 años del inicio de la fase 2). Cursa entonces con fiebre, astenia, perdida de peso, artralgias y mialgias.
Churg-Strauss (EGPA) - Imágenes
Rx Tx: muy diversas, opacidades transitorias y parciales, sin distribucion lobar o segmentaria.
TAC: vidrio esmerillado subpleural, consolidacion lobar, engrosamiento de pared bronquial
Churg-Strauss (EGPA) - Clínica Específica
- Asma, infiltrados transitorios sin cavitacion
- Purpura, maculopapulas, nodulos en piel
- Polineuritis, mononeuritis
- Dolor abdominal, diarrea, sangrado, ulceras gastricas.
- Vasculitis coronaria, pericarditis
- Glomerulonefritis, infiltrado intersticial con eosinofilos.
- Artralgias, artritis simil AR, mialgias
Churg-Strauss (EGPA) - Lab específico
Eosinofília > 1000 /mm³
Hipergammaglobulinemia
IgE e IL-5 elevados
FR positivo
ANCA-P positivo o ANCA atipico
Churg-Strauss (EGPA) - Lab General
Anemia
Leucocitosis
Trombocitosis
Reactantes elevados
Churg-Strauss (EGPA) - Criterios Dx
Asma
Eosinofilia
Mono o polineuropatias (en guante o bota)
Infiltrados pulmonares migratorios, no fijos)
Afeccion senos paranasales
Eosinofilos extra-vasculares por biopsia
Churg-Strauss (EGPA) - Tto
GCO 1mkd descendendo de acuerdo a respuesta (x 1 año)
Afeccion neuro agregar AZA o MTTX
Graves: Pulso de ciclo x 6 meses
Refractarios: Rituximab
Sme Hipereosinofilico Idiopático
Caracterizacion, Clínica y BAL
Eosinofilia persistente > 6 meses con dano mediado por eosinofilos, siempre y cuando se excluyan otras enfermedades eosinofílicas.
Clínica: igual que las otras enfermedades eosinofilicas
BAL: eosinofilos > 70%
Sme Hipereosinofilico Idiopático
Variantes (2) y Tratamientos
Linfocítica: linfocitos Th2 clonales portadores de fenotipo superficial antigenico aberrante. Se trata con GCC.
Mieloproliferativa / Leucemia Eosinofilica Cronica: deleción de cromosoma (4q12) que codifica una proteína tirosin-kinasa. Se trata con Imatimib (inhibidor TK)
Eosinofilia Pulmonar por Parasitos
Características
Es un cuadro clínico muy variado, principal causador de neumonia eosinofilica del mundo.
Puede ser:
* Sme de Loeffler
* Invasion paranquimatosa pulmonar
Eosinofilia Pulmonar por Parasitos
Sme de Loeffler
Definición, clínica y Tto
Cuadro ocasionado por presencia de parasitos que realizan ciclo pulmonar.
Está caracterizado por:
* Infiltrados pulmonares fugaces
* Eosinofilia periferica
* Escasa manifestacion clínica (tos seca y fiebre)
Tto: Mebendazol 100mg cada 12h por 3 días
Eosinofilia Pulmonar por Parasitos
Parasitos que causan Sme de Loeffler (6)
Parasitos:
1. Áscaris lumbricoides
1. Strongiloides stercoralis
1. Toxocara canis
1. Trichinella spiralis
1. Ancylostoma duodenale
1. Microfilarias
Eosinofilia Pulmonar por Parasitos
Invasión parenquimatosa pulmonar
Que és y que parasitos la causan (3) ?
Es la invasion de varios helmintos directamente por el parenquima pulmonar, produciendo diferentes manifestaciones (tos, hemoptisis).
Parasitos:
* Paragonimus westermani
* Echinococcus
* Taenia solium
Aspergilosis Broncopulmonar Alergica (ABPA)
Características
Reaccion inmunologica mediada por IgE, IgG o hipersensibilidad retardada frente a Ag del Aspergillus fumigatus.
Produce:
* Asma
* Bronquiectasias centrales
* Aumento de Ig especificas
Aspergilosis Broncopulmonar Alergica (ABPA)
Clínica
- Tos
- Disnea
- Fiebre
- Sibilancias
- Malestar general
- Dorlor toracico
- Infiltrados pulmonares
- Expectoracion de tapones mucosos
Suele aparecer en pctes con asma de larga data o FQ
Aspergilosis Broncopulmonar Alergica (ABPA)
Dx y Tto
Dx: clínico-imagenológico
TAC: bronquiectasias cilindricas centrales de lobulos superiores + engrosamiento de paresdes bronquiales. Signo de dedo de guante (impactacion mucosa desde hilio hacia periferia)
Tto: GCC VO, Itraconazol
Eosinofilia Pulmonar secundaria a fármacos
Clínica
- Tos
- Disnea
- Dolor toracica
- Infiltrados pulmonares
- Derrame pleural
- VSG elevada
- Eosinofilia periferica
Puede ser horas o días despues de adm de un farmaco
Eosinofilia Pulmonar secundaria a fármacos
Fármacos que pueden desencadenar (13)
- AAS
- Amiodarona
- Ampicilina
- Anticonceptivos orales
- ADT
- Beclometasona
- Captopril
- Diflofenac
- Etambutol
- Ibuprofeno
- Mttx
- Sales de oro
- Nitrofurantoina
