Feocromocitoma - Generalidades, clínica, diagnóstico Flashcards
¿Qué son las células cromafines y qué producen?
Son células postganglionares simpáticas secretoras de catecolaminas.
Respecto a los tumores de células cromafines:
- Cuáles son
- Diferencias de producción hormonal
Respecto a los tumores de células cromafines:
- Feocromocitoma y paraganglioma
- Diferencias
- >Feocromocitoma: El 50% d los tumores producen epinefrina y y el otro 50%. norepinefrina
- > Paraganglioma: Si es simpático, es predominante o exclusivamente noradrenérgico. Si es parasimpático, no producen catecolaminas excepto por alguna dopamina
Paragangliomas PARASIMPÁTICOS 1. Ubicación 2. Producción hormonal SIMPÁTICOS 1. Ubicación 2. Producción hormonal
Paragangliomas
PARASIMPÁTICOS
1. Ubicación: Cabeza y base de cráneo
2. Producción hormonal pobre de dopamina y metabolito 3- metoxitiramina
SIMPÁTICOS
1. Ubicación: Tórax, abdomen y la pelvis
2. Producción hormonal predominante o exclusivamente noradrenérgica
Epidemiología de tumor de cél. cromafines
- Prevalencia en pacientes con HTA
- Edad
- M:H
- Procedencia
- Prevalencia en pacientes con HTA del 0.1 - 0.6%
- 40-50 a.
- M=H
- Procedencia:
- >80-85% Feocromocitoma
- >15-20% Paraganglionar
% de feocromocitomas que son de origen hereditario
10-20% de feocromocitomas son familiares (suelen ser bilaterales)
Riesgos del feocromocitoma
- Paroxismo hipertensivo letal
- 10% son tumores malignos
Anales de Endocrinología
Síndromes clínicos asociados a feocromocitoma
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 2A
- Neoplasia endocrina múltiple tipo 2B
- Síndrome de von Hippel-Lindau
- Neurofibromatosis tipo 1
Componentes de la neoplasia endocrina múltiple
- Tipo 2A
- > Adenoma paratiroideo - Tipo 2B
- > Ganglioneuromas
- > Ganglioneurofibromas
Y ambos tipos tienen:
- > Cáncer medular de tiroides
- > Feocromocitoma
Componentes de la neoplasia endocrina múltiple
- Tipo 2A
- > Adenoma paratiroideo - Tipo 2B
- > Ganglioneuromas
- > Ganglioneurofibromas
Y ambos tipos tienen:
- > Cáncer medular de tiroides
- > Feocromocitoma
Causa de neoplasia endocrina múltiple tipo 2
Defecto en el gen RET 2
Pacientes con sospecha de feocromocitoma:
- Vasomotores
- Resistente
- Labilidad
- Diabetes
- Joven
- Familia
- Incidentaloma
- Miocardiopatía
- tumores
- Adrenérgicos
- Resecado
- HTA + problemas vasomotores paroxísticos
- HTA resistente
- Labilidad tensional ante
- > cirugía
- > angiografía
- > anestesia
- > alimentos con tiramina
- > fármacos. - HTA + diabetes de descubrimiento reciente
- HTA en paciente joven
- Antecedentes familiares de sd. genético predisponente
- Pacientes con incidentaloma suprarrenal
- Miocardiopatía idiopática dilatada
- Antecedentes de tumores del estroma gástrico o condromas pulmonares
- Episodios hiperadrenérgicos
- Antecedente de feocromocitoma resecado
- Triada clínica clásica de feocromocitoma
- Sensibilidad y especificidad de la triada
- Característica principal de la clínica
- Presencia de HTA
- Triada clásica:
- >cefalea (80%),
- >palpitaciones (64%)
- >diaforesis (57%). - S/E (90.9/93.8) de triada
- Clínica paroxística
- HTA paroxística en 50%
Anales de Endocrinología
LA REGLA DEL 10 EN FEOCROMOCITOMA
- Para
- Niños
- Bi
- Cirujanos
- con Malignos
- Familiares
- hay descubrimientos Incidentales
- 10% son paraganglionares
- 10% en niños
- 10% son múltiples o bilaterales
- 10% recidiva tras la cirugía
- 10% son malignos
- 10% son familiares
- 10% son descubiertos como incidentalomas adrenales
Anales de Endocrinología
Medicamentos que pueden precipitar una crisis en un feocromocitoma
- Antagonista de dopamina
- Beta bloqueador
- Simpaticomiméticos
- Opioides
- Inh. de recaptación de NA
- Inh. de recaptación de serotonina
- Inh. de monoaminoxidasa
- Corticoides
- Péptidos
- Bloqueadores musculares
- Etanol
Dx de feocromocitoma
- Prueba bioquímica inicial para feocromocitoma
- Imagen
- Metanefrinas libres en plasma o metanefrinas fraccionadas en orina de 24h
+ - TC (S:98%/E:70%) /RM (S:100%/E:68%)
Metanefrina libre plasmática
- Sensibilidad y Especificidad
- > - Si fuera normal, ¿en quiénes no se excluye el dx?
Metanefrina libre plasmática
- S/E (96-100%/85-89%)
- > Disminuye en >60a. - Pacientes con
- > Enfermedad preclínica temprana
- > Secreción estricta de dopamina.