Feocromocitoma - Generalidades, clínica, diagnóstico Flashcards

1
Q

¿Qué son las células cromafines y qué producen?

A

Son células postganglionares simpáticas secretoras de catecolaminas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Respecto a los tumores de células cromafines:

  1. Cuáles son
  2. Diferencias de producción hormonal
A

Respecto a los tumores de células cromafines:

  1. Feocromocitoma y paraganglioma
  2. Diferencias
    - >Feocromocitoma: El 50% d los tumores producen epinefrina y y el otro 50%. norepinefrina
    - > Paraganglioma: Si es simpático, es predominante o exclusivamente noradrenérgico. Si es parasimpático, no producen catecolaminas excepto por alguna dopamina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q
Paragangliomas 
PARASIMPÁTICOS
1. Ubicación
2. Producción hormonal
SIMPÁTICOS
1. Ubicación
2. Producción hormonal
A

Paragangliomas
PARASIMPÁTICOS
1. Ubicación: Cabeza y base de cráneo
2. Producción hormonal pobre de dopamina y metabolito 3- metoxitiramina
SIMPÁTICOS
1. Ubicación: Tórax, abdomen y la pelvis
2. Producción hormonal predominante o exclusivamente noradrenérgica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Epidemiología de tumor de cél. cromafines

  1. Prevalencia en pacientes con HTA
  2. Edad
  3. M:H
  4. Procedencia
A
  1. Prevalencia en pacientes con HTA del 0.1 - 0.6%
  2. 40-50 a.
  3. M=H
  4. Procedencia:
    - >80-85% Feocromocitoma
    - >15-20% Paraganglionar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

% de feocromocitomas que son de origen hereditario

A

10-20% de feocromocitomas son familiares (suelen ser bilaterales)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Riesgos del feocromocitoma

A
  1. Paroxismo hipertensivo letal
  2. 10% son tumores malignos

Anales de Endocrinología

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Síndromes clínicos asociados a feocromocitoma

A
  1. Neoplasia endocrina múltiple tipo 2A
  2. Neoplasia endocrina múltiple tipo 2B
  3. Síndrome de von Hippel-Lindau
  4. Neurofibromatosis tipo 1
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Componentes de la neoplasia endocrina múltiple

  1. Tipo 2A
    - > Adenoma paratiroideo
  2. Tipo 2B
    - > Ganglioneuromas
    - > Ganglioneurofibromas

Y ambos tipos tienen:

  • > Cáncer medular de tiroides
  • > Feocromocitoma
A

Componentes de la neoplasia endocrina múltiple

  1. Tipo 2A
    - > Adenoma paratiroideo
  2. Tipo 2B
    - > Ganglioneuromas
    - > Ganglioneurofibromas

Y ambos tipos tienen:

  • > Cáncer medular de tiroides
  • > Feocromocitoma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Causa de neoplasia endocrina múltiple tipo 2

A

Defecto en el gen RET 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Pacientes con sospecha de feocromocitoma:

  1. Vasomotores
  2. Resistente
  3. Labilidad
  4. Diabetes
  5. Joven
  6. Familia
  7. Incidentaloma
  8. Miocardiopatía
  9. tumores
  10. Adrenérgicos
  11. Resecado
A
  1. HTA + problemas vasomotores paroxísticos
  2. HTA resistente
  3. Labilidad tensional ante
    - > cirugía
    - > angiografía
    - > anestesia
    - > alimentos con tiramina
    - > fármacos.
  4. HTA + diabetes de descubrimiento reciente
  5. HTA en paciente joven
  6. Antecedentes familiares de sd. genético predisponente
  7. Pacientes con incidentaloma suprarrenal
  8. Miocardiopatía idiopática dilatada
  9. Antecedentes de tumores del estroma gástrico o condromas pulmonares
  10. Episodios hiperadrenérgicos
  11. Antecedente de feocromocitoma resecado
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q
  1. Triada clínica clásica de feocromocitoma
  2. Sensibilidad y especificidad de la triada
  3. Característica principal de la clínica
  4. Presencia de HTA
A
  1. Triada clásica:
    - >cefalea (80%),
    - >palpitaciones (64%)
    - >diaforesis (57%).
  2. S/E (90.9/93.8) de triada
  3. Clínica paroxística
  4. HTA paroxística en 50%

Anales de Endocrinología

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

LA REGLA DEL 10 EN FEOCROMOCITOMA

  1. Para
  2. Niños
  3. Bi
  4. Cirujanos
  5. con Malignos
  6. Familiares
  7. hay descubrimientos Incidentales
A
  1. 10% son paraganglionares
  2. 10% en niños
  3. 10% son múltiples o bilaterales
  4. 10% recidiva tras la cirugía
  5. 10% son malignos
  6. 10% son familiares
  7. 10% son descubiertos como incidentalomas adrenales

Anales de Endocrinología

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Medicamentos que pueden precipitar una crisis en un feocromocitoma

A
  1. Antagonista de dopamina
  2. Beta bloqueador
  3. Simpaticomiméticos
  4. Opioides
  5. Inh. de recaptación de NA
  6. Inh. de recaptación de serotonina
  7. Inh. de monoaminoxidasa
  8. Corticoides
  9. Péptidos
  10. Bloqueadores musculares
  11. Etanol
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Dx de feocromocitoma

  1. Prueba bioquímica inicial para feocromocitoma
  2. Imagen
A
  1. Metanefrinas libres en plasma o metanefrinas fraccionadas en orina de 24h
    +
  2. TC (S:98%/E:70%) /RM (S:100%/E:68%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Metanefrina libre plasmática

  1. Sensibilidad y Especificidad
    - >
  2. Si fuera normal, ¿en quiénes no se excluye el dx?
A

Metanefrina libre plasmática

  1. S/E (96-100%/85-89%)
    - > Disminuye en >60a.
  2. Pacientes con
    - > Enfermedad preclínica temprana
    - > Secreción estricta de dopamina.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Si metanefrina plasmática >3 veces lo normal, qué significa

A

Falso positivo