Feocromocitoma - Diagnóstico, tratamiento Flashcards
Situaciones que pueden aumentar las concentraciones de catecolaminas y metanefrinas
- Ci el
- Estrés de tu
- Corazón
- eleva Cetonas
- el sueño
- de tu cerebro
- será insuficiente
- Cirugía
- Situaciones de estrés grave
- Infarto de miocardio
- Cetoacidosis
- Apnea obstructiva del sueño
- Infarto cerebral
- Insuficiencia cardiaca congestiva
Cromogranina A (CGA)
- Sensibilidad y especificidad
- Utilidad
Cromogranina A (CGA)
- S/E (86/74)
- Útil para seguimiento
- Ante una prueba que no alcance 2v el límite superior de metanefrinas, ¿qué se realiza?
- S/E
- Prueba de supresión de clonidina con medidas de normetanefrinas plasmáticas
- S/E (97/100)
Localizaciones extra-adrenales más frecuentes
- Para
- Ve
- To
- Paraaórticas abdominales (75%)
- Vejiga (10%)
- Tórax (10%)
Tamaño mínimo de feocromocitoma que se puede detectar por RM
0.5 - 1 cm
Sensibilidad y especificidad de
- RM
- TC
- RM: S/E (98/70)
2. TC: S/E (100/67)
Características de feocromocitoma en TC y RM
- Densidad
- Vascularización
- Cambios
- Intensidad respecto al hígado
- Densidad >20UH
- Vascularización aumentada
- Cambios quísticos/hemorrágicos
- Intensidad
- >T1: Iso o hipointensos
- >T2: Hiperintensos
Indicaciones de las pruebas de imagen funcional 1. 2. 3. 4.
INDICACIONES
1. Tumor no identificable por TC o RM
2. Tumores adrenales con posibilidad de malignidad (>10cn)
3. Enfermedad bilateral
4. Paraganglioma
Según la revista Endrocrinoloy and Metabolism (2017)
Sustancias de contraste usadas en las pruebas de imagen funcional y para qué patología son más útiles
- Yodo
- PET-CT dopamina
- PET-CT
SUSTANCIAS DE CONTRASTE
1. Yodo 123 MIBG - Feocromocitoma suprarrenal S (100%)
2. 18F-FDOPA PET - Paragangliomas de base de cráneo y cuello, paragangliomas no metastásicos
3. 18F-FDG-PET (18-flúor-fluorodeoxi-glucosa en TC)- Enfermedad metastásica
Según la revista Endrocrinoloy and Metabolism (2017)
- Tratamiento de elección para tumor de cél. cromafines
- > Feocromocitoma
- > Feoc. bilateral
- > Paragangliomas - Tipo de cirugía:
- Requiere
- Tratamiento de elección para tumor de cél. cromafines: CIRUGÍA (de alto riesgo)
- > Feocromocitoma: Adrenelectomía
- > Feoc. bilateral: Adrenelectomía parcial. Si son >2cm, total
- > Paragangliomas: Resección - Tipo de cirugía: Retroperitoneal o laparoscópica trasabdominal (de elección, en tumores únicos <8cm)
- Cirugía requiere tratamiento pre-quirúrgico (o si no aumenta la tasa de mortalidad)
Principio del test de supresión de clonidina
La clonidina es un agonista de los receptores adrenérgicos-α2 que inhibe la liberación de norepinefrina neuronal pero no en pacientes con secreción tumoral autónoma de catecolaminas por un paragangioma.
Tratamiento médico pre-quirúrgico
- Fármacos
- > alfa
- > beta - Dieta
- Meta de PA
- > Parado
- > Sentado
- FÁRMACOS
-> Bloqueo alfa adrenérgico
(Fenoxibenzamina, bloqueadores alfa-1)
+
-> Bloqueo beta adrenérgico
(Labetalol) - Dieta
Alta en sodio >5g/d a partir del 2do día de bloqueo alfa - Meta de PA
-> Sentado <120/80
-> Parado PAs <90
Bloqueo de adrenorreceptores para operación produce vasodilatación secundaria que puede producir hipotensión post-cirugía. Por ello la sal y la ingesta alta de líquidos. (Aunque ningún estudio demuestra su eficacia)
En las siguientes situaciones, está indicada la adrenelectomía:
- PARCIAL
- > bi
- > Von Hip el Lindo - TOTAL
- > Uni
- > Men
- PARCIAL
- > Si es bilateral
- > Enf Von Hippel Lindau - TOTAL
- > Si es unilateral
- > Si es MEN 2
The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism (2001)
Seguimiento post-quirúrgico
- 1er examen que se realiza
- Seguimiento por cuánto tiempo
- ¿Por qué es obligatorio el seguimiento?
- Metanefrinas a las 2-6 semanas post-cirugía
- Seguimiento es anual, mín 10 años.
- Riesgo de recidiva del 5% en resección completa
¿En quiénes es más frecuente la recurrencia?
- 20
- Síndromes
- Para
- Gigantes
- En <20 a.
- Aquellos con manifestaciones sindrómicas
- Paragangliomas
- Tumores gigantes