Enf. de la hipófisis: Adenoma corticotropo, enf. de Cushing, Insuf. hipofisiaria Flashcards
Epidemiología:
- Edad
- M:H
- Mortalidad
- Tipo de tumor según tamaño
- Tto
- Recurrencia
- Edad: 20-50 a.
- M:H -> 4:1
- Mortalidad: Aumenta 4 veces
- Tipo de tumor según tamaño: Microadenoma
- Tto: Cirugía hipofisiaria -> Remisión 65-90%
- Recurrencia: 25%
Síndrome de Cushing
- ACTH dependiente
- > Cu
- >ACI
- > Liberal cortina - ACTH independiente
- > A drenado uni
- > y lateralmente
- –> Macro
- –> Micro
- > Curas al brindar
- > A Adela
- ACTH dependiente
- > Enf. de Cushing
- > ACTH ectópico
- > CRH (Hormona liberadora de corticotropina) ectópico - ACTH independiente
- > Adrenal unilateral
- > Adrenal bilateral
- –> Macronodular
- –> Micronodular
- > Sd. McCure Albright
- > Adenoma o carcinoma bilateral
Clínica de Cushing
- Distribución de grasa
- Obesidad y roja :v
- Sd. met
- Músculo
- Estrías
- Equimosis
- En niños gorditos :3
- Neuropsiquiátría
- Distribución anormal de grasa (Fosa supraclavicular y temporal)
- Obesidad troncal/central (+ frecuente) con plétora facial reciente
- Sd. metabólico
- Debilidad muscular proximal
- Estrías amplias (>1cm) y púrpuras (rojo vinoso)
- Magulladuras y equimosis excesivas
- En niños: Falla de crecimiento lineal (continua ganancia ponderal)
- Cambios neuropsiquiátricos recientes
Dx de Enf. de Cushing 1. Test de screening -> dexa -> corti libre -> corti nocturno 2. Test de confirmación -> Dexa -> Corti nocturno 3. Dosaje de ACTH Dx diferencial 1. Ectópico o hipofisiario: ->dexa -> RM:
- Test de screening
- > Test de supresión con dexametasona 1mg
- > Cortisol libre en orina de 24 h
- > Cortisol nocturno salival - Test de confirmación
- > Test de supresión con dexametasona 2mg
- > Cortisol nocturno plasmático - Dosaje de ACTH
Dx diferencial
- Ectópico o hipofisiario:
- >Test. de sup. con dexametasona 8mg
- >RM: Adenoma hipofisiario >= 6mm
El test de supresión en modo screening de cortisol consiste en:
- En qué consiste?
- Valor patológico
- Administración de cortisol a las 11 - 12pm y se dosa cortisol en la mañana.
- Cortisol >1,8 ug/dl por la mañana es patológico.
El confirmatorio dura 3 días, administrando cortisol c/6h
Cortisol libre en orina de 24h
- Valor patológico
- ¿Cuántas veces se hace el análisis?
Cortisol libre en orina de 24h
- > 4 veces el límite superior de normalidad
- El dosaje se realiza 2 veces
Cortisol nocturno salival
Es el primer examen que sale positivo en Cushing porque lo primero que se altera es el ritmo circadiano.
¿Cuándo un cateterismo de senos petrosos indica un origen hipofisiario en Enf. de Cushing ?
Gradiente petroso-periférico >2 en valor basal o de 3 tras estímul con CRH
Tratamiento en Enf. de Cushing:
- Qx
- >
- > - Rad
- Farma
- >
- >
- >
- Qx:
- > Cura para microadenoma: 70-90%
- > Cura en macroadenoma: 53-67% - Radioterapia
- Cirugía estereotácica
- Tto farmacológico:
- > Análogos de somatostatina
- > Análogos de DA
- > Inhibidores de sececión de cortisol
Según la Endrocrine Society clinical guideline (2008)
- Criterio de remisión en Enf. de Cushing
- Recurrencia
- Criterio de persistensia
- Cortisol am <2ug/dl el día post. a la qx
- Recurrencia: 10% a los 10 años post-qx
- Cortisol >5ug/dl a las 6 sem. post qx, es persistencia de enf.
Características de adenomas productores de TSH (Extremadamente raros) 1. Hiper 2 Bocio? 3. T4 L y T3 4. TSH 5. Tto
1. Hipertiroidismo 2 Bocio difuso 3. T4 L y T3 elevados 4. TSH normal o elevado 5. Tto qx
Definición de:
- Hipopituitarismo
- Panhipopituitarismo
- Secreción disminuida o nula de una o más hormonas hipofisiarias
- Todas las hormonas hipofisiarias disminuidas o nulas.
En orden de alteración: GH, FSH/LH, TSH, ACTH. PRL
Etiología de Insuf. hipofisiaria
- Invasiva:
- Infarto
- Infiltrativa
- Lesión
- Inmunitaria
- Yatrogénica
- Infecciosa
- Idiopática o aislada
- Invasiva: Adenoma hipofisiario, hipotalámico
- Infarto: Shehan, aplopejía hipofisiaria
- Infiltrativa: Sarcoidosis, hemocromatosis, histiocitocis
- Lesión: Traumático
- Inmunitaria: Hipófisis autoinmune
- Yatrogénica: Qx o Radioterapia
- Infecciosa: TB, sífilis, micosis
- Idiopática o aislada
Deficiencia de Hormona de crecimiento se manifiesta: Neonatos: 1. glicemia 2. T° 3. bilirrubinas 4. Genital Niños: 1. Crecimiento 2. Fascies 3. Dentición Adultos: 1. Energía 2. Emociones 3. Masa muscular, tej. graso 4. CV 5. Líbido 6. Insulina
Neonatos: 1. Hipoglicemia 2. Hipotermia 3. Hiperbilirrubinemia 4. Micropene Niños: 1. Falla de crecimiento 2. Fascies característica 3. Dentición retrasada Adultos: 1. Cansancio 2. Labilidad emocional 3. Disminución de masa muscular, aumento de tej. graso 4. Aumento de riesgo CV 5. Disminución de líbido, trastornos menstruales 6. Resistencia de insulina
Deficiencia de ACTH
- R-A-A
- Abdominal
- Glicemia
- PA
- Energía
- Peso
- Color
- Integridad del R-A-A
- Dolor abdominal, diarrea, vómito
- Hipoglicemia
- Hipotensión
- Fatiga, cansancio
- Disminución de peso
- Piel pálida