Epilepsia Flashcards
Crise epiléptica x Epilepsia
1) Crise é o evento
2) Epilepsia é a condição associada a crises repetidas espontaneamente
Definição operacional de epilepsia
Epilepsia é uma condição do cérebro caracterizada por uma das seguintes condições:
1) Pelo menos 2 crises não provocadas (ou 2 crises reflexas) ocorrendo em um intervalo superior a 24 horas
2) Uma crise não provocada (ou uma crise reflexa) e chance de uma nova crise estimada em pelo menos 60%
3) Diagnóstico de uma síndrome epiléptica
(Alterações no eletroencefalograma ou alterações estruturais que causam crise epiléptica: o paciente tem epilepsia)
Crise epiléptica
Ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas devidos à atividade neuronal anormal, excessiva e síncrona do cérebro
Epilepsias reflexas
Apesar do fato de que crises são “provocadas” em epilepsias reflexas, elas são consideradas epilepsias, porque:
- Se o limiar para crises epilépticas não fosse alterado, esses precipitantes tipicamente não causariam crises
(os pacientes têm atividade neuronal alterada, que os deixa predispostos a essas crises)
Exemplos de epilepsias reflexas
1) Epilepsia fotossensível
2) Epilepsia relacionada com a alimentação
Eventos que NÃO devem ser definidos com epilepsia
1) Crises febris em crianças entre 6 meses e 6 anos
2) Crises por abstinência de álcool
3) Crises metabólicas (sódio, cálcio, magnésio, glicose, oxigênio)
4) Crises tóxicas (reações a drogas ou abstinência, insuficiência renal)
5) Síncope convulsiva
6) Convulsão aguda concussiva
7) Crises na 1ª semana após trauma craniano, infecção ou AVC
Epilepsia resolvida
- Indivíduos que tiveram uma epilepsia relacionada a uma determinada faixa etária e que agora ultrapassaram essa idade
- Indivíduos que tiveram a última crise há mais de 10 anos e estão há pelo menos 5 anos sem usar fármacos antiepilépticos
Mecanismos excitatórios do cérebro
- Receptores glut NMDA
- Receptores glut AMPA
- Receptores metabotrópico (grupo I)
- Transportadores GABA
- Fator liberador corticotropina
Mecanismos inibitórios do cérebro
- Receptores GABA a
- Transportadores glut
- Neuropeptídeo Y
- Adenosina
- Canais K
Causas de hiperexcitabilidade
1) Aumento do potencial excitatório pós-sináptico
2) Diminuição do potencial inibitório pós-sináptico
3) Mudança nos canais iônicos voltagem dependentes
4) Mudanças nas concentrações de íons locais
Principais neurotransmissores
1) Glutamato
2) GABA
3) Acetilcolina
4) Dopamina
5) Serotonina
6) Histamina
Glutamato
Excitatório
2 grupos de receptores glutamatérgicos
a) Ionotrópicos: transmissão sináptica rápida
- 3 subtipos: AMPA, kainato, NMDA
- canais catiônicos glutamatérgicos
b) Metabotrópicos: transmissão sináptica lenta
- regulação de 2º mensageiro (AMPc, fosfolipase C)
- modulação da atividade sináptica
Modulação de receptores glutamatérgicos
a) glicina, poliaminas, zinco
GABA
Inibitório
2 tipos de receptores
- GABA a: pós sináptico, ligado a canais de Cl-
- GABA b: autorreceptores pré-sinápticos que reduzem transmissão através da diminuição do influxo de Ca; pós-sinápticos que aumentam a corrente de K+
Fatores neuronais modificando a excitabilidade neuronal
1) Canais iônicos, número e distribuição
2) Canais iônicos pós-translacionais (fosforilação, etc)
3) Ativação de sistemas de 2º mensageiro que afetam função de canais (ex: proteína G
4) Modulação da expressão gênica de canais iônicos
Tipos de crises epiléptica (início)
1) Início focal: atinge uma circuitaria que afeta só 1 hemisfério
2) Início generalizado: atinge uma circuitaria que afeta os 2 hemisférios
3) Início desconhecido
Crises epiléptica generalizadas
1) Originam-se em algum ponto (a origem pode ser só em 1 hemisfério) e rapidamente envolve redes neurais distribuídas bilateralmente
2) Pode incluir estruturas corticais e subcorticais, porém não
necessariamente envolvem todo o córtex
3) São crises abruptas e que afetam toda uma circuitaria difusa, destacadamente o sistema reticular ativador ascendente em sua via tálamo-cortical
4) Em decorrência disso, majoritariamente estão associadas a manifestações motoras bilaterais e podem ser acompanhadas de perda ou alteração da consciência (não é
obrigatório).
5) As crises generalizadas são classificadas em motoras e não motoras
6) Ressalta-se que o termo crise de ausência é utilizado exclusivamente para se referir às crises generalizadas não motoras
Crises focais
1) São as que se originam em redes neurais limitadas a um hemisfério cerebral
2) Podem localizadas ou distribuídas pelo hemisfério, podendo inclusive atingir eventualmente o outro hemisfério através do corpo caloso.
Crises focais (possíveis locais)
1) Lobo frontal
2) Lobo temporal
3) Lobo parietal
4) Lobo occipital
5) Núcleos da base
Semiologia de crises do lobo frontal
1) Iniciam-se na infância
2) São na maioria dos casos lesionais
3) Costumam causar epilepsia refratária
4) Alto percentual de transtornos cognitivos
5) Algumas pistas ictais para suspeitar de crises do lobo frontal:
- crises frequentes
- predominantemente noturnas
- duração e pós-ictal breves
Envolvem a parte motora
Crises focais motoras clônicas (lobo frontal)
1) Refletem a atividade ictal da área motora primária
2) Caracterizadas por movimentos clônicos restritos a uma região ou que progridem, permitindo a determinação confiável da zona sintomatogênica no giro pré-central do hemisfério contralateral
3) São breves
Crises tônicas assimétricas (lobo frontal)
1) São crises da área motora suplementar
2) Postura do esgrimista
3) Movimentos de chutar e caminhar dos MMII
4) Crises breves
Crises hipermotoras (lobo frontal)
1) Movimentos repetitivos bizarros, amplos e violentos, envolvendo a parte proximal dos membros e tronco, com automatismos bimanuais ou bipedais, com impulsões pélvicas e movimentos sexuais
2) Podem ocorrer vocalizações, risos
3) A crise dura menos de 1 minuto e preserva a consciência
4) Confunde-se com crises psicogênicas
Crises operculares (lobo frontal)
1) Originam-se no opérculo frontal
2) Caracterizam-se por intensa salivação e apraxia facial oral
Epilepsia temporal mesial
1) Crise focal perceptiva epigástrica associada a fenômenos psíquicos, olfatórios ou gustativos
2) Olhar fixo
3) Perda de contato com o meio
4) Automatismos oroalimentares ou manuais: cuspir, náuseas, vômitos, tosse, sexual, riso
5) Postura distônica
6) Desorientação pós-ictal
Regras para classificação das epilepsias
1) Início: focal ou generalizado
2) Percepção: perceptiva ou desperceptiva (apenas crise focal)
3) Alteração da percepção durante a crise
4) Início como determinante: classificação pelo 1º sinal apresentado
5) Parada comportamental: apenas quando essa crise focal apresenta a parada como a característica mais predominante de toda a crise
6) Motor ou não motora: classificação adicional
Fases da crise tônico-clônica generalizada
1) Fase pré-ictal
2) Fase tônica
3) Fase clônica
4) Fase pós-ictal
5) Fase de recuperação pós-ictal
Crises generalizadas motoras
- Tônico-clônica
- Clônica
- Tônica
- Mioclônica
- Mioclono-tônico-clônica
- Mioclono-atônica
- Atônica (drop attack)
- Espasmo epiléptico
Crises generalizadas NÃO motoras
- Típica
- Atípica
- Mioclônica
- Mioclônica palpebral
Crises focais motoras
- Automatismo
- Atônica
- Clônica
- Espasmo epiléptico
- Hipercinética
- Mioclônica
- Tônica
Crises focais NÃO motoras
- Autonômica
- Parada comportamental
- Cognitiva
- Emocional
- Sensorial (aura)
Etiologias de epilepsia
1) Genéticas
2) Estruturais
3) Metabólicas
4) Infecciosas
5) Imunes
6) Desconhecidas
Esclerose hipocampal
1) Causa mais comum de epilepsia focal refratária no adulto
2) Comumente associada à crise febril prolongada na infância (permanece um tempo sem nenhuma crise, a
qual volta na idade adulta) e outros insultos no desenvolvimento precoce
3) Nessa doença, ocorre uma perda neuronal e de glicose, envolvendo principalmente o hipocampo e a amígdala (ou ambos), ocasionalmente com extensão para outras estruturas mesiais temporais, como o córtex entorrinal e giro parahipocampal
4) Causa alterações amnésicas, medo, sensação de déjà-vu e alucinações olfatórias
5) Má resposta ao tratamento medicamentoso, os pacientes costumam precisar de cirurgia
Displasia cortical
Pode envolver:
a) distúrbios com anomalia da proliferação e diferenciação celular
b) distúrbios da migração neuronal
c) distúrbios da organização cortical
d) infecções congênitas (TORCHS)
Os exemplos mais comuns incluem a hemimegalencefalia (crescimento de todo um hemisfério ou parte dele), lisencefalia (microcefalia e ausência de sulcos e giros) e heterotopia.
Isso gera ilhas de neurônios mal colocados, gerando uma zona altamente epileptogênica
Tumores
Responsável por 10 a 30% das epilepsias focais, sendo frequentemente refratárias.
Geralmente, são indolentes, como o ganglioglioma, gangliocitoma, tumor neuroepitelial disembrioplásico e gliomas de baixo grau
Causas infecciosas
infecções congênitas, parasitárias e bacterianas.
Em imunocompetentes, é comum a encefalite pelo HSV tipo 1.
Em pacientes imunossuprimidos, deve-se pensar em
CMV, LEMP, toxoplasmose
Zona epileptogênica
É a região que produz as crises epilépticas, a área cuja remoção cirúrgica tornará o paciente livre de crises.
Seus limites não podem ser definidos com qualquer instrumento de avaliação e a união de outras 5 zonas é que permite supor a localização dessa zona
Zona irritativa
É a área que gera as descargas interictais no EEG.
Geralmente é extensa, sendo avaliada por registro EEG de escalpo, eletrodos invasivos, placas subdurais ou eletrodos de profundidade, além de magneto-EEG ou RM funcional das descargas
Zona de início ictal
É a área do córtex onde se iniciam as crises epilépticas. Pode ser aferida pelo registro do EEG, além do SPECT ictal
Zona sintomatogênica
É a área do córtex que, quando ativada pelas descargas epileptogênicas, produz os sintomas das crises.
A maior parte do córtex cerebral é silente, portanto uma mesma zona de início ictal pode produzir uma ou mais zonas sintomatogênicas
Zona de déficit funcional
São os déficits neurológicos determinados pela zona epileptogênica.
Os métodos para avaliá-la são o exame neurológico, avaliação neuropsicológica, SPECT interictal (déficit de perfusão) e PET-scan (hipometabolismo)
Investigação das epilepsias
1) Anamnese
2) EEG
3) Neuroimagem estrutural
4) Neuroimagem funcional
5) Testes genéticos
6) Avaliação neuropsicológica
7) Vídeo-EEG
8) Investigação invasiva
Anamnese
1) Idade de início das crises
2) Semiologia - objetiva e subjetiva (focar no primeiro sinal semiológico)
3) Frequência
4) Histórico familiar
5) Histórico pessoal (ex: crises febris)
6) Comorbidades clínicas e psiquiátricas
7) Marcos do DNPM
Eletroencefalograma
Exame neurofisiológico que compara o potencial excitatório pós-sináptico
Vídeo-EEG
Registro de crises com monitorização simultânea por vídeo concomitante ao EEG
Exame que depende da internação do paciente
- Registrar área de início ictal
- Descartar crises psicogênicas
- Tirar dúvidas quanto à semiologia das crises
- Investigar pacientes com exames discordantes
Monitorização invasiva
1) 10 a 15% dos pacientes
2) Incongruência dos dados de avaliação
3) Avaliação cirúrgica de ictus próximo de áreas eloquentes
Aguda
- eletrocorticografia
Crônica
- eletrodos profundos
- eletrodos subdurais
Epilepsia de ausência da infância
1) 10 - 17% de todos os casos de epilepsia na idade escolar
2) Início entre 4 - 10 anos
3) Mais comum em meninas
4) Dezenas de crises ao dia, com duração entre 5 e 30 segundos
5) Característica parada comportamental com irresponsividade
6) Automatismos são frequentes, predominantemente orais e similares para a mesma criança
7) Nos segundos iniciais da crise pode ocorrer movimentos tônicos ou clônicos
Alterações comportamentais e de linguagem na epilepsia de ausência da infância
São comuns
TDAH e desordens afetivas na epilepsia de ausência da infância
Ocorrem com maior frequência
(obs: epilepsia de ausência da infância pode ser confundida com TDAH, problemas auditivos, etc)
Prognóstico epilepsia de ausência da infância
Excelente prognóstico
(costuma desaperecer na puberdade)
Também responde bem a fármacos
Epilepsia de ausência juvenil
1) Corresponde a 10% das epilepsias
2) Início na puberdade (pico entre 10-12 anos)
3) Distribuição igual entre os sexos
4) Frequência de crises de ausência <1/dia
5) Prejuízo mais leve da consciência
6) Maioria dos pacientes tem crises tônico-clônico generalizadas, sobretudo ao despertar
Farmacorresponsiva
Epilepsia mioclônica juvenil
1) Forma muito comum de epilepsia (5-10%)
2) Predomínio feminino
3) Início entre 8-26 anos
4) Crises tônico clônico generalizadas ocorrerm mais tardiamente (16 anos)
5) Crises mioclônicas ao despertar, diagnóstico em média após 8 anos, após tônico-clônica generalizada
Desencadeantes das crises na epilepsia mioclônica juvenil
1) Álcool
2) Estresse
3) Fadiga
4) Menstruação
5) Retirada de drogas
6) Tarefas mentais
7) Fotoestimulação intermitente (ex: episódio de Pokemon)
Evolução e prognóstico da epilepsia mioclônica juvenil
1) Boa resposta à medicação, porém piorada por algumas drogas antiepilépticas
2) Maior incidência de impulsividade
Encefalopatias epilépticas (o que são?)
Encefalopatia epiléptica é uma síndrome eletroclínica associada com probabilidade muito elevada de que o indivíduo desenvolverá características encefalopáticas que se apresentarão ou irão se tornar piores após o início da epilepsia
Exemplos de encefalopatias epilépticas
1) Síndrome de West
2) Síndrome de Lennox-Gastaut
3) Síndrome de Doose
4) Síndrome de Dravet
5) Síndrome de Landau-Kleffner
6) Ponta-onda contínua durante o sono
Síndrome de West (espasmos infantis)
1) Crises de espasmo, geralmente em cluster e ao despertar
2) Outros tipos de crise, em especial, crises focais
3) Involução do DNPM
4) Idade de início: <1 ano
Etiologias da Síndrome de West
Genética, estrutural, metabólica ou desconhecida
Tratamento da Síndrome de West
1ª linha: esteroides, vigabatrina
2ª linha: topiramato, nitrazepam, valproato
Esclerose tuberosa: vigabatrina
Outras opções:
- Dieta cetogênica
- Estimulador vagal
- Cirurgia
Prognóstico da Síndrome de West
O prognóstico favorável da epilepsia está associado com o desaparecimento da atividade epiléptica, mas não com a resolução do padrão de hipsarrítmico no EEG no controle de espasmos epilépticos
Objetivo do tratamento da Síndrome de West
O tratamento eficaz para a síndrome de West deve produzir a cessação dos espasmos epilépticos e desaparecimento de atividade epiléptica no EEG
Síndrome de Lennox-Gastaut
Idade de início:
- 1-8 anos de idade (média 3-5 anos)
- raramente na adolescência ou adulto jovem
(Pode desenvolver até os 10 anos de idade em pacientes com síndrome de Down)
Pequeno predomínio no sexo masculino
Clínica da Síndrome de Lennox-Gastaut
Múltiplos tipos de crises:
- Tônica e ausência atípica –> mais frequentes
- Atônica, tônico-clônica generalizada, focal, mioclônica, clônica
- Crises de queda
Alterações que acompanham a síndrome de Lennox-Gastaut
Deterioração mental
Distúrbios psiquiátricos
Etiologia da Síndrome de Lennox-Gastaut
Estrutural/metabólica:
- malformações, encefalopatia hipóxico-isquêmica, encefalite, meningite, esclerose tuberosa, etc.
- antecedente de Síndrome de West em 30-41% dos casos
Desconhecida (20-30%)
Tratamento inicial da Síndrome de Lennox-Gastaut
No predomínio de crises de queda: fármacos antiepilépticos de amplo espectro de ação
- Valproato, lamotrigina e benzodiazepínicos
- hormônio adrenocorticotrófico ou esteroides
- canabidiol
Tratamento fase de estado de Síndrome de Lennox-Gastaut
- Benzodiazepínicos em doses baixas: clobazam de preferência; rodízio de benzodiazepínicos
- Ocasionalmente: hormônio adrenocorticotrófico ou esteroides
- Felbamato, lamotrigina, rufinamida e topiramato
Outras opções de tratamento para Síndrome de Lennox-Gastaut
1) Dieta cetogênica
2) Estimulação vagal
3) Cirurgia- Calosotomia
4) Estimulação talâmica
Crise febril é epilepsia?
Não
Tratamento de crises febris
1) Antipiréticos: melhora sintomática, não altera evolução
2) Diazepan retal ou lorazepan retal
3) Tranquilizar os familiares
4) Fenobarbital: diminui a recorrência, mas tem os efeitos colaterais, comportamentais e cognitivos
Por que tratar crises epilépticas?
O tratamento tem como objetivo melhorar a qualidade de vida e diminuir a morbidade, objetivando a diminuição da frequência de crises, redução do efeito das crises no sistema nervoso central e melhora do prognóstico
O tratamento é sintomático, NÃO curativo
Princípios do tratamento clínico da epilepsia
1) Monoterapia
2) Simplificação do esquema posológico
3) Nunca parar a medicação abruptamente
Fármacos antiepilépticos e contracepção
Fenobarbital, fenitoína, primidona, carbamazepina e oxcarbazepina interferem com os hormônios
- Utilizar ACOs contendo > ou = 50 microgramas de estrógeno nas mulheres em uso de fármacos antiepilépticos indutores com complementação com método de barreira
- Implantes subdérmicos de levonorgestrel não são recomendados
Fármacos antiepilépticos e teratogenicidade
1) Evitar politerapia, a qual, em qualquer combinação, é pior do que monoterapia
2) Carbamazepina, fenitoína não devem ser trocados por outro fármaco antiepiléptico
3) Evitar ácido valproico nas mulheres em idade fértil
4) Reposição de ácido fólico
Tratamento cirúrgico para epilepsia
1) Sucesso para indicações específicas
2) Subutilizado
3) Erros comuns
- a cirurgia para epilepsia como o último recurso
- temor de alto risco de sequelas neurológicas
Quando o tratamento cirúrgico para epilepsia é indicado?
1) Epilepsia refratária
2) Congruência dos dados da avaliação
3) Quando a ressecção da área epileptogênica pode ser realizada sem que ocorra perda de função
Estado de mal epiléptico - definição
Termo clínico que faz referência a uma condição clínica caracterizada por crises epilépticas que se repetem frequentemente ou que se prolonga no tempo, fazendo crer em uma condição epiléptica fixa e duradoura
Condição na qual as atividades epilépticas persistem, durante 30 minutos ou mais, produzindo um amplo espectro de sintomas clínicos e sobre uma base fisiopatológica, anatômica e etiológica variável
As crises que duram mais de 5 minutos têm maior risco de evolução para o estado de mal epiléptico, com necessidade de suporte
ventilatório, sendo considerado esse um estado de mal suspeito ou precoce, além de uma intervenção medicamentosa com benzodiazepínico
Causas de estado de mal epiléptico em pacientes COM epilepsia
1) Uso irregular de fármacos antiepilépticos
2) Parte de uma síndrome específica
3) Retirada abrupta de fármacos antiepilépticos
Causas de estado de mal epiléptico em pacientes SEM epilepsia
1) Acidentes cerebrovasculares
2) Infecção do SNC
3) Distúrbio eletrolítico
4) Intoxicação exógena
5) Abstinência
6) Anóxia
7) Traumatismo cranioencefálico
8) Tumor
9) Idiopática
