Endocrinologie - Cours 5 Surrénales Flashcards
Quelle est la molécule à doser pour le dépistage d’un phéochromocytome et pourquoi?
Le dosage des métanéphrines plasmatiques libres a une sensibilité allant jusqu’à 99%.
Ce dosage a une sensibilité supérieure aux dosages d’ adrénaline et de noradrénaline circulantes (catécholamines) parce que les métanéphrines plasmatiques sont élevées en permanence contrairement à l’adrénaline et la noradrénaline, qui sont sécrétées par intermittence. Une noradrénaline plasmatique élevée rend le diagnostic très probable.
La production de métanéphrines libres est secondaire à la fuite de catécholamines des vésicules de stockage dans le cytoplasme des cellules chromaffines par un processus qui se produit en continu et indépendamment des variations de la libération de catécholamines par les tumeurs
Que sont les métanéphrines libres?
Ce sont les métabolites non sulfatés des catécholamines :
- Normétanéphrine
- Métanéphrine
Vrai ou faux : La médullosurrénale est essentielle à la vie
FAUX
La médullo n’est pas essentielle contrairement à la corticosurrénale qui l’est
Qu’est-ce qui justifie la surveillance en prévention de l’apparition d’un phéochromocytome?
- Mutation dans les gènes de susceptibilité (MEN2)
- Histoire de phéochromocytome (16,5% font une récidive)
HTA ne constitue pas une bonne raison pour surveillance (à moins de suspicions cliniques!)
Décrire l’anatomie de la surrénale et les hormones produites
2 couches : cortex et medulla
- Medulla (catécholamines : adrénaline, noradrénaline)
- Cortex :
- Zona glomégulosa (Minérallocorticoïdes, aldostérone)
- Zona fasciculata (Glucocorticoïdes, cortisol)
- Zona réticulatis (Androgènes)
Discuter de la particularité de la biosynthèse des catécholamines
- Catécholamines produites dans les cellules chromaffines (glandes médullosurrénales et système nerveux sympathique)
- La norépinéphrine est produite uniquement dans les granules
- La fuite des vésicules de norépinéphrine permet la production d’épinéphrine dans le cytoplasme des cellules chromaffines de la médullosurrénale seulement
- L’épinéphrine est également stockée dans des vésicules de sécrétion (indépendant de norépi)
Quelles sont les étapes de la biosynthèse de l’épinéphrine? (molécules seulement)
- Tyrosine
- L-Dopa
- Dopamine
- Norépinéphrine
- Épinéphrine
Quelles sont les 2 voies de sécrétion des catécholamines? Quelle est la différence majeure entre les 2?
- Voie de sécrétion régulée : Sécrétion en “pics” de catécholamines en réponse à un stimulus
- Voie de sécrétion constitutive : sécrétion basale de catécholamines
Compléter la phrase:
Les enzymes responsables du métabolisme des catécholamines sont ____cellulaires
Les enzymes responsables du métabolisme des catécholamines sont INTRAcellulaires
Quels sont les métabolites de la dopamine? Lequel est le métabolite “ultime”?
- Méthoxytramine
- Acide homovalinique (HVA)** ultime
Quels sont les métabolites de la norépinéphrine? Lequel est le métabolite “ultime”?
- Acide dihydroxymandélique
- Normétanéphrine
- Acide valimandélique (VMA)** ultime
- Aussi DHPG et MHPG
Quels sont les métabolites de l’épinéphrine? Lequel est le métabolite “ultime”?
- Acide dihydromandélique
- Métanéphrine
- Acide valimandélique (VMA)** ultime
- Aussi DHPG et MHPG
Quelle est l’utilité clinique de la chromaffine A? Pourquoi?
Marqueur tumoral de tissus neuroendocrinien
- Présent dans tous les tissus neuroendocriniens
- Non-spécifique au tissus par contre
Quelle est l’hormone majoritairement sécrétée par le syntème nerveux sympathique?
La norépinéphrine
Compléter la phrase :
L’épinéphrine et la norépinéphrine agissent que les récepteurs ____________
L’épinéphrine et la norépinéphrine agissent que les récepteurs alpha et bêta adrénergiques
Vrai ou faux : L’épinéphrine a une action locale alors que la norépinéphrine a une action distante
FAUX
Épinéphrine : action distante
Norépinéphrine : action locale
Nommer un rôle métabolique pour l’épinéphrine
Hormone hyperglycémiante
Quelle est la distinction entre le phéochromocytome et le paragangliome?
Phéochromocytome : tumeur des cellules chromaffines dans la médullosurrénale
Paragangliome : tumeur des cellules chromaffines extra-surrénalienne
Vrai ou faux : Les paragangliomes ont plus de chance d’être cancéreux que les phéochromocytomes
VRAI
Dans la plupart des cas, quelles hormones sont dérégulées dans le cas d’un phéochromocytome et d’un paragangliome?
Phéochromocytome :
- 1/2 des cas : Excès épi + norépi
- 1/2 des cas : Excès norépi
Paragangliome :
- Plupart des cas : Excès norépi
Quels sont les S/Sx classiques d’une sécrétion excessive de catécholamines?
- HTA
- Triade de Ménard : sueurs, palpitations, céphalées
Quels sont les S/Sx d’une crise hypertensive?
- Pâleur
- Douleurs abdominales et thoraciques
- Troubles visuels
- Hémorragie cérébroméningée
- Oedème aigu au poumon
- Infarctus du myocarde
- Troubles du rythme cardiaque
- Mort subite possible
Nommer des facteurs précipitants d’une crise hypertensive
- Exercice
- Changement de posture
- Palpation de la tumeur
- Trauma
- Douleur
- Certains Rx
- Distension de la vessie
- Ingestion de nourriture contenant de la tyramine
Quel est le test de dépistage pour un phéochromocytome/paragangliome?
Métanéphrines libres plasmatiques
Quel est le test de confirmation pour un phéochromocytome/paragangliome?
Test de suppression à la clonidine
Quel est le principe du test de suppression à la clonidine?
- La clonidine inhibe la sécrétion de norépinéphrine
- En condition normale : Baisse de norépi de > 40% (test négatif)
- En condition de phéochromocytome : Baisse de norépi < 40% (Test positif).
- Test Dx
- Spécificité 100%
Discuter de l’algorithme d’évaluation d’un phéochromocytome
- Dosage métanéphrines libre plasmatiques
- Si augmentation < 3xLSN, reprise du dosage
- Si augmentation > 3xLSN, test de confirmation
- Si absence d’augmentation : Phéo exclu
- Reprise du dosage initial
- Si augmentation < 3xLSN, test de suppression à la clonidine
- Test de suppression à la clonidine (test de confirmation)
- Résultat NEG : Diminution de norépi > 40%
- Résultat POS : Diminution de norépi < 40%
- Dx phéochromocytome
Quels sont les méthodes de dosage des métanéphrines disponibles dans les labortoires et lesquelles sont recommandées par les lignes directrices?
Méthodes disponibles:
- Immunoessais
- LC-MS/MS *
- HPLC-ECD *
* Méthodes recommandées
Quelles sont les limites d’un dosage de métanéphrine par immunoessais?
- Plus d’imprécision de la mesure
- Seuil de détection pas assez bas, rate environ 25% des cas de phéo
- Sensibilité analytique inadéquate
- Sous-estimation substantielle des méta et norméta plasmatiques p/r à MS
- Sensibilité clinique inadéquate : Plus de faux négatifs que MS
Pourquoi dose-t-on les métanéphrines libres plutôt que totales?
- Métanéphrines libres = meilleur reflet de la production de la tumeur
- Métanéphrines totales incluent les métanéphrines conjuguées
- Conjugaison par le syst GI
- La méthode doit inclure une étape d’hydrolyse acide pour doser les métanéphrines totales
Discuter du préanalytique pour le dosage des métanéphrines/catécholamines
- Beaucoup de substances peuvent influencer la concentration de catécholamines/métanéphrines
- Diète : Aliments contenant domapine et L-dopa
- Augmentation des métanéphrines totales
- Peu d’effet sur métanéphrines libres
- Jeûne de 8h demandé pour dosage plasmatique
- Prélèvement :
- Stabilité du prélèvement : Catécholamines ont une t1/2 2-3 mins.
- Prélever sur glace
- Acheminer au labo rapidement (sur glace)
- Position lors du prélèvement influence le dosage
- Idéalement en position couchée
- VR en fonction de la position de prélèvement
- Position assise : plus de FNeg
- Stabilité du prélèvement : Catécholamines ont une t1/2 2-3 mins.
- Collecte urinaire :
- Doit être acidifiée
- Catécholamines sensibles à l’autooxydation et à la lumière
- Métanéphrines sensibles à la suracidification (ajuster pH à l’arrivée au labo)
Compléter la phrase :
La concentation en métanéphrines ________ avec l’âge
La concentation en métanéphrines augmente avec l’âge
Quel est le traitement du phéochromocytome?
CHIRURGIE
- Tx pré-chirurgie important :
- Diète élevée en sel et en eau
- Prise de bloqueurs alpha-acrénergiques (pour éviter crise hypotensive)
Qu’est-ce qu’un neuroblastome?
Tumeur qui prend naissance dans les cellules nerveuses immatures du système nerveux sympathique
- Synthèse de dopamine et souvent norépi (peu d’épi)
Quels sont les tests de laboratoires associés à l’investigation d’un neuroblastome?
Marqueurs biochimiques urinaires :
- VMA : Acide vanilmandélique (métabolite norépi/épi)
- HVA : Acide homovanilique (métabolite dopamine)
- Ratio HVA/VMA pour idée du Px
Quelle est la présentaiton clinique du neuroblastome?
- Presqu’exclusivement retrouvée chez les enfants
- Présentation sporadique ou familiale
- S/Sx : douleurs
- Variable selon localisation de la tumeur
Quel est le précurseur des hormones stéroïdiennes?
Le cholestérol
Quelle est l’étape limitante de la synthèse stéroïdienne?
Régulation du transport du CHOL entre les 2 membranes de la mitochondries.
- CHOL liposoluble, non soluble dans le cytoplasme inter-membranaire
- Transporteur StAR nécessaire
- Steroidogenic acute regulatory protein
Qu’est-ce qui explique l’expression différentielle des hormones stéroïdiennes dans les différentes zones du cortex surrénalien?
L’expression différentielle des CYP
-
Zone glomérulée : Production de minérallocorticoïde car CYP17 non exprimée
- CYP17 = vers androgènes et corticostéroïdes
- CYP11B2 = CYP majeur pour production aldostérone
-
Zone fasciculée : Production de corticostéroïdes cas CYP17 exprimé, mais faible expression du cytochrome b5 nécessaire pour produire androgènes
- CYP11B2 peu active : déplacement des métabolites vers les voies de zona fascitulata
- Zone réticulata : Production d’androgènes à cause de l’expression de CYP17 et cytochrome b5
Quelles hormones contrôlent la synthèse des stéroïdes surrénaliens?
-
ACTH :
- CYP11A : Convertion initiale de cholestérol en pregnolone
- CYP17 : Production de métabolites pour production d’androgènes et glucocorticoïdes
- CYP11B1 : Convertion de 11-déoxycortisol en cortisol
-
Angiotensine II :
- CYP11B2 pour production de l’aldostérone
Quels sont les mécanismes généraux du métabolisme et de l’excrétion des hormones stéroïdiennes?
- Métabolisme hépatique (conjugaison, hydroxylation, déshydrogénation)
- Élimination rénale
Quelles sont les principales protéines de transport des hormones stéroïdiennes?
- Albumine
- CBG (transcortine)
- SHBG (sex hormone binding globulin)
Nommer des conditions qui augmentent et diminuent l’expression de la CBG (transcortine)
Augmente :
- Prise d’oestrogènes
- Grossesse
- Hépatite chronique
- Tx avec anti-convulsivants
Diminue :
- Cirrhose
- Hyperthyroïdie
- Néphroses
- Tx glucocorticoïdes
Associer le cortisol, l’aldostérone, le 17-OHP, la testostérone et le DHEA/DHEAS à leur protéine de transport principale
- Cortisol : CBG
- Aldostérone : Albumine
- 17-OHP : CBG
- Testostérone : SHBG
- DHEA/DHEAS : Albumine
Quelles sont les actions de l’aldostérone?
- Rétention du Na+
- Excrétion augmentée de K+
- Excrétion augmentée de H+
Vrai ou faux : L’aldostérone est le seul minérallocorticoïde qyant une activité minéralocorticoïde
FAUX
11-déoxycorticostérone a également une activité minnérallocorticoïde significative, mais 20x moins importante que l’aldostérone
Nommer les sites d’expression des récepteurs minérallocorticoïdes
- Tubule distal contourné
- Tube collecteur
- Colon
- Glandes salivaires
Nommer une condition associée à une augmentation de l’expression de l’aldostérone
- Hyperaldostéronisme (syndrome de Conn)
Nommer 2 conditions associées à une baisse d’expression de l’aldostérone
- Hyperplasie congénitale des surrénales, déficit en 21-hydroxylase avec perte de sel
- Maladie d’Addison
Présenter le mécanisme de contrôle de la production de l’aldostérone
- Stimulus : au niveau justaglomérullaire
- Hypovolémie
- Hyponatrémie
- Expression de la rénine
- Rénine converti angiotensinogène en angiotensine I
- Angiotensine I convertie en angiotensine II par ACE (l’enzyme de conversion de l’angiotensine)
- Angiotensine II stimule surrénale pour produire aldostérone
- Rétention hydrosodique
- Élimination de K+ et H+ augmenté
Quelles sont les conséquences physiologiques d’un excès d’aldostérone ?
- Hypertension
- Hyokaliémie
- Hypernatrémie
- Alcalose
Quelles sont les conséquences physiologiques d’un déficit en aldostérone ?
- Hypotension
- Hyponatrémie
- Hyperkaliémie
Quelles sont les principales actions des glucocorticoïdes?
-
Métabolisme des glucides
- Hyperglycémiant
-
Métabolisme des protéines
- Catabolisme augmenté et synthèse réduite
- Faiblesse musculaire (myopathie), amincissement de la peau, perte de tissus conjonctif
-
Métabolisme des lipides
- Augmentation de la lipolyse, redistribution des graisses (tronc, cou, face), augmentation de l’appétit
-
Métabolisme osseux
- Ostéoporose (diminution de la formation osseuse, diminution de l’absorption intestinale et inhibition de réabsorption rénale du Ca, Production de PTH augmentée)
-
Immunosuppression
- Propriétés anti-inflammatoires
- Susceptibilité aux infections
Présenter le mécanisme de contrôle de la sécrétion du cortisol
- Hypothalamus : Production de CRH
- Hypophyse : Production d’ACTH en réponse au CRH
- Surrénales : Production de cortisol en réponse à l’ACTH
Rétrocontrôle négatif :
- ACTH et cortisol sur hypothalamus et hypophyse
Vrai ou faux : Le cortisol est sécrété sous forme épisodique avec une concentration maximale le soir
FAUX
Sécrétion épisodique avec concentration la plus basse le soir
Nommer des facteurs qui affectent le métabolisme et la clairance du cortisol (augmente et diminue)
Augmentation de l’excrétion
- Phénytoïne
- Phénobarbital
- Rifampin
Diminution de l’excrétion :
- Alcool
- hypothyroïdie
- jeûne
- maladie rénale
Vrai ou faux : La régulation de l’expression des androgènes passe exclusivement par l’ACTH
FAUX
L’ACTH est le régulateur le mieux caractérisé, mais il n’explique pas tout, entre autres la puberté
Vrai ou faux : Toute investigation de l’HTA mène à une investigation des surrénales
VRAI
Compléter la phrase :
Les maladies surrénaliennes ont surtout des causes ______________
Les maladies surrénaliennes ont surtout des causes iatrogéniques (Développées suite à utilisation d’un Rx)
Quelle est la maladie associée à l’augmentation de l’activité des surrénales? à la diminution de l’activité?
- Augmentation : Cushing
- Diminution : Addison
Nommer différentes causes d’un syndrome de Cushing
- Cause exogène
- Thérapie excessive de cortisol
- Cause endogène
- Tumeur hypophysaire (maladie de Cushing)
- Sécrétion ectopique d’ACTH
- Sécrétion ectopique de CRH
- Adénome/Carcinome surrénalien
Quelles sont les S/Sx d’un syndrome de Cushing?
- Prise de poids
- Anomalie de la répartition des graisses
- HTA
- diabète
- Ostéoporose/fractures
- Fatigabilité musculaire
- Amincissement de la peau
- Tendance aux infections
- Trouble du SCN (anxiété, insomnie, dépression, trouble concentration et mémoire, confusion)
- Dysfonctions du système reproducteur
- Femmes : Troubles des règles, infertilité, hirsutisme
- Hommes : Dysfct érectiles
Quels sont les tests de laboratoires associés à l’investigation d’un syndrome de Cushing et quels sont les résultats attendus?
- Mesure du cortisol urinaire libre (cortisol augm)
- Test de suppression à la dexaméthasone (Pas de suppression du cortisol)
- Mesure du cortisol salivaire (cortisol augm)
Quel est l’algorithme à suivre pour le Dx d’un syndrome de Cushing?
- Effectuer les 3 tests de dépistage
- Cortisol urinaire libre (24h)
- Test suppression dexaméthasone
- Cortisol salivaire
- Si au moins 2 des 3 tests est positif au syndrome de Cushing, procéder à un test définitif
- Test définitif : Test de suppression à la dexaméthasone (long, dose plus fortes)
Quelles sont les limites de la mesure du cortisol urinaire libre?
Faux positifs en cas de :
- Diurétique
- Beaucoup de sel dans la diète
- Dépression
- Stress
Décrire le principe du test de suppression à la dexaméthasone, son indication et les résultats attendus
Principe général :
- La dexaméthasone est un glucocorticoïde
- Indiqué pour évaluer désordres de l’axe Hypothalamo-hypophysaire surrénalien (syndrome de Cushing)
- Sécrétion de cortisol et d’ACTH
- 2 types de tests :
- Test court (petite dose, 1 journée ) pour le dépistage
- Test long (dose élevée, plusieurs jours) pour le Dx
- Résultat attendu :
- Patient normal : Cortisol abaissé suite à administration de dexamethasone
- Patient Cushing : Cortisol demeure élevé
Test de suppression (court) pour le dépistage :
- Dosage du cortisol seulement
- Résultat positif : Cortisol demeure élevé (pas de suppression de production de cortisol)
- Suggère Cushing
- Résultat normal : Cortisol abaissé
Test de suppression (long) pour le Dx :
- Dosage du cortisol et de l’ACTH au besoin
- Prise de dexaméthasone sur plusieurs jours et dosage sur plusieurs jours
- Interprétation :
- Cortisol B = Maladie Cushing
- Cortisol H = Tumeur surrénalienne OU ACTH ectopique. Dosage ACTH nécessaire pour Dx différentiel
- ACTH H : Syndrome ACTH ectopique
- ACTH B : Tumeur surrénalienne
Nommer une autre épreuve dynamique pouvant être utilisée pour investiguer un syndrome de Cushing. Quel est son principe et les résultats attendus?
Test au métyrapone
- Métyrapone = inhibiteur de CYP11B1 (enzyme qui converti 11-déoxycortisol en cortisol)
- Dosage du cortisol, 11-déoxycortisol et ACTH
- Résultats attendus :
- Cortisol H, 11-déox B, ACTH B = Tumeur surrénalienne
Nommer des conditions simulant un syndrome de Cushing
- Abus d’alcool
- Infection HIV, dépression, anorexia nervosa
- Obésité
Quel est le traitement pour le syndrome de Cushing?
Traitement selon la cause!
- Cause iatrogène
- Diminuer le Tx au minimum
- Maladie de Cushing
- Chirurgie transphénoïdale (80% succès)
- (20%) Radiothérapie et/ou Tx pharmaco
- ACTH ectopique
- Localiser tumeur et résection
- Inhibiteurs synthèse stéroïdes
- +/- surrénalectomie
- Tumeurs surrénaliennes
- Résection chirurgicale de la tumeur
- +/- inhibiteurs synthèse stéroïdes
Discuter des causes de l’hyperaldostéronisme
- Hyperaldostéronisme primaire (Maladie de Conn)
- Production excessive de minérallocorticoïdes (aldostérone) dû à un dysfonctionnement des surrénales
- Hyporénine
- Hyperaldostéronisme secondaire
- Production excessive de minérallocorticoïdes dû à un dysfonctionnement en dehors de la surrénale qui active le système rénine-angiotensine
- Hyperrétine
Quels sont les signes et Sx associés à l’hyperaldostéronisme primaire?
- HTA
- Sx dû à hypoK :
- Faiblesse musculaire
- Variation à l’ECG
- Intolérance au glucose
- Polyurie, polydypsie
- Alcalose
Quels sont les tests de laboratoires associés à l’investigation de l’hyperaldostéronisme primaire?
- Mesure du potassium
- Plasmatique : diminué
- Urinaire : augmenté
- Ratio aldostérone/rénine
- Aldostérone augmentée
- Rénine diminuée
Quel est le test de confirmation à effectuer pour l’hyperaldostéronisme primaire?
Test de suppression au Captopril
- Captopril = inhibiteur de ACE (enzyme de conversion angiotensine I -> II)
- Mesure de l’aldostérone avant et après
- Interprétation :
- Aldostérone H = Hyperaldostéronisme primaire
NB : Losartan suppérieur au Captopril
Quel est le traitement de l’hyperaldostéronisme primaire?
- Chirurgie :
- Résection de l’adénome ou surrénalectomie unilatérale
- Tx au spironolactone (antagonisme de l’aldostérone)
- Meilleur Tx vs hyperplasie surrénale
Discuter de l’hyperaldostéronisme secondaire (cause, S/Sx et traitement)
Hyperaldostéronisme secondaire : Hypersécrétion d’aldostérone en raison d’une stimulation du système rénine-angiotensine
Causes :
- Compensation physiologique à une diminution du volume plasmatique
- Hémorragie, diarrhée, sudation, insuffisance cardiaque
- Hyperréactivité physiologique (augmentation rénine)
- Sténose rénale
- Hyperplasie appareil juxtaglomérullaire
- Réninome
S/Sx :
- Hypovolémie
- Oedème
- Alcalose hypokaliémique
- (HTA souvent absente)
Traitement :
- Tx maladie causale ET supplémentaiton en K+
Quelle est la cause la plus commune d’insuffisance surrénalienne chez les nouveaux-nés?
Hyperplasie congénitale des surrénales
Discuter de la physiopathologie de l’hyperplasie congénitale des surrénales et des différentes formes de déficit en 21 hydroxylase
Physiopathologie : Déficit partiel ou total de l’activité enzymatique de la 21-hydroxylase qui conduit à un excès d’androgène
Formes :
- Déficit classique (manifestation néonatale) :
- Activité résiduelle entre 0-5%
- 2 formes :
- Avec perte de sel : aucune activité enzymatique restante
- Forme virilisante simple : activité résiduelle
- Déficit non-classique (manifestation chez l’ado/adulte)
- Activité résiduelle 20-50%
Discuter des S/Sx des différentes formes d’hyperplasie congénitale des surrénales
Déficits classiques (2) :
- Ambiguïté sexuelle chez les filles
- Garçons normaux
Déficit classique avec perte de sel :
- Hypotension, hypoNa, hyperK
Tous :
- Puberté précoce
- Masculinisation et dysfonction reproductive chez les filles
Quels sont les tests de labortoire associés à l’investigation de l’hyperplasie congénitale des surrénales?
- Dosage de la 17-hydroxyprogestérone
- ACTH
- Test de stimulation à l’ACTH au besoin
Discuter du test de stimulation à l’ACTH (principe, indication, résultat attendu)
-
Principe : Administration de cosyntropin (une SU synthétique de l’ACTH) pour stimuler la production de stéroïdes surrénaliens
- Dosage de cortisol et 17-OHP
- Indication : Dx hyperplasie congénitale des surrénales
-
Résultats attendus :
- Normal : Production de cortisol
- HSC :
- Peu ou pas de production de cortisol
- 17-OH élevé
Qu’est-ce que la maladie d’Addison?
Il s’agit d’une insuffisance surrénalienne primaire dans laquelle il y a un déficit en minéralocorticoïdes ET glucocorticoïdes causé par une atteinte aux surrénales
Par opposition à l’insuffisance surrénalienne secondaire (problème hypophysaire) et tertiaire (problème hypothalamique)
Quels sont les S/Sx associés à la maladie d’Addison?
S/Sx associés au déficit en stéroïdes de tout types
- Déficit glucocortico (fatigue, faiblesse, hypoglycémie)
- Déficit minérallo (acidose, hypoNa, déshydratation, hypotension, HyperK)
- Déficit androgènes (femmes perte poils et libido)
- Libération excessive ACTH (hyperpigmentation peau et muqueuse)
Discuter de la présentation clinique différentielle entre une insuffisance surrénalienne primaire versus secondaire/tertiaire
- Mêmes Sx que insuffisance primaire, mais :
- Pas d’hyperpigmentation de la peau et des muqueuses (car pas d’ACTH sécrété)
- Pas d’hypovolémie sévère car pas de déficit surrénalien pour la production de minérallocorticoïdes (l’axe rénine-angiotensine fonctionne)
- Pas d’hyperK
(Primaire : déficit en minérallo et glucocorticoïdes et androgènes)
(Secondaire/tertiaire : pas de déficit en minérallo)
Nommer des facteurs pricipitants d’une crise aiguë d’insuffisance surrénalienne
- Stress + insuffisance surrénalienne non Dx
- Dose de glucocorticoïdes non ajustée lors d’une infection ou maladie débilitante
- Pas de rétention des glucocorticoïdes (vomi)
Nommer des causes d’insuffisance surrénalienne primaire
- Maladie systémique
- Erreur innée du métabolisme
- Médication
- Hémorragie suite à Tx anti-coag
- Infection (HIV, cytomégalovirus, tuberculose)
Quelles épreuves dynamiques peuvent être effectuées pour effectuer le Dx différentiel entre différents types d’insuffisance surrénalienne?
- Test de stimulation à l’ACTH : permet dépistage insuffisance surrénalienne (pas ou peu d’augmentation du cortisol suite à stimulation par cosyntropin)
- Test de stimulation à l’ACTH (prolongé)
- Dx différentiel entre Addison et 2o/3o
- Interprétation :
- Addison : Pas d’augmentation du cortisol
- 2o/3o : Augmentation du cortisol (légère car glandes atrophiées)
- Test de stimulation au CRH
- Dx différentiel entre insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire
- Interprétation :
- 2o : Pas d’augmentation de l’ACTH
- 3o : Augmentation de l’ACTH
