Displasias hematológicas Flashcards
(SES-PE 2018 ACESSO DIRETO) - Um paciente de 45 anos, em tratamento contra um linfoma não Hodgkin, procurou o hospital em queixas de febre há seis horas. Ao exame, está hemodinamicamente estável, febril, com área extensa de hiperemia a calor no antebraço esquerdo e estertores na base do hemitórax direito. Hemograma realizado de urgência revelou contagem de neutrófilos de 400/mm³. Qual o esquema antibiótico mais adequado para o caso?
A) Piperacilina-tazobactam B) Cefepime + amicacina. C) Meropenem. D) Cefepime + vancomicina. E) Ceftazidima.
Letra “D” - Cefepime + Vancomicina
Estamos diante de um paciente em tratamento para linfoma não Hodking, que evoluiu com febre há 6 horas, com exame físico demonstrando área extensa de hiperemia e calor no antebraço esquerdo e estertores em base do hemitórax direito. Realizou hemograma com contagem de neutrófilos de 400/mm³. Portanto, como o paciente apresenta febre e contagem de neutrófilos < 500/mm³, estamos diante de uma neutropenia febril, quadro considerado uma urgência oncológica, comum em pacientes com neoplasias hematológicas ou mesmo outras neoplasias que usam quimioterapias mielossupressoras/mielotóxicas. Esses pacientes precisam ser tratados agressivamente pois esse quadro é de extrema gravidade. A definição de neutropenia febril é: febre + contagem de neutrófilos < 500/mm³. É considerada febre quando temperatura > 38,3ºC em medida isolada ou temperatura > 38ºC por mais de 1 hora. Também podem ser considerados os casos em que os neutrófilos estão < 1000/mm³ e com tendência de queda para < 500mm³ nos próximos dias ou horas. O período de maior queda no número de neutrófilos em pacientes que fazem quimioterapia é entre 7-14 dias após o procedimento, então, um paciente com neutrófilos de 800 no 6º dia pós procedimento, muito provavelmente vai evoluir com neutrófilos < 500/mm³ quando entre 7-14 dias. O tratamento desses pacientes consiste em internação e antibioticoterapia venosa, devendo cobrir gram-negativos, especialmente a pseudomonas, para isso podemos usar cefepime, piperaciclina-tazobactam, imipenem, meropenem. Em algumas condições específicas também devemos cobrir gram-positivos, especialmente o MRSA, dentre elas temos: paciente com infecção de pele ou partes moles, pneumonia, sepse ou choque séptico, infecções relacionadas à cateter venoso central, paciente com mucosite sistêmica. Para esses casos vamos associar a vancomicina. Como o paciente em questão tem uma neutropenia febril e também uma infecção de pele e uma pneumonia (estertores em base direita), temos que cobrir tanto os gram-negativos quanto os gram-positivos, vamos avaliar as alternativas: A e C – INCORRETAS, com esses esquemas apenas cobriríamos os gram-negativos; B – INCORRETA, precisamos da vancomicina para cobrir o MRSA; D – CORRETA, estamos cobrindo os gram-negativos com o cefepime e o MRSA com a vancomicina; E – INCORRETA, não cobriria o MRSA.
(SES-PE 2015 ACESSO DIRETO) - Adolescente de 17 anos chega à emergência com história de dor óssea há 15 dias, associada à febre, astenia e sangramento gengival. Ao exame físico, apresenta: palidez cutânea moderada, tumoração em órbita, fígado a 3 cm do RCD e baço a 4 cm do RCE. Sobre o caso, assinale a alternativa CORRETA.
A) Deve ser solicitado hemograma e iniciado o tratamento com antibióticos.
B) A tumefação ocular deve tratar-se de cloroma, que é uma massa de blastos e acontece em crianças com o diagnóstico de leucemia mieloide crônica.
C) O LCR, hemograma e mielograma são exames que devem ser solicitados para a elucidação diagnóstica. Pelo quadro clínico e faixa etária, o mais provável é que se trate de leucemia linfoide aguda.
D) O mielograma desse paciente deve apresentar mais de 30% de blastos mielocíticos; caso haja mais de 100.000 leucócitos ao leucograma, consideraremos fator de mau prognóstico.
E) Geralmente o comprometimento do sistema nervoso central é sintomático.
Letra “D” - O mielograma desse paciente deve apresentar mais de 30% de blastos mielocíticos; caso haja mais de 100.000 leucócitos ao leucograma, consideraremos fator de mau prognóstico.
Diante de questões que abordem pacientes com quadro de febre associada à provável plaquetopenia (sangramento gengival) e anemia (palidez cutânea), as displasias hematológicas devem fazer parte do conjunto de diagnósticos diferenciais. A respeito desse tema, considerando-se as leucemias, na prática clínica essas afecções são divididas entre os processos crônicos e agudos. Enquanto o marco das leucemias crônicas é a presença de citoses, ou seja, o aumento na concentração das células sanguíneas, nos casos agudos, a característica predominante é a de citopenias, devendo-se então reconhecer se o processo é linfoide ou mielóide. A apresentação clínica das duas pode ser bastante semelhante, sendo as características mais comuns: presença de pancitopenia, leucocitose com blastos na periferia (linfoides na LLA; mielóides na LMA), mesmo que esse achado seja mais comum das leucemias crônicas, e infiltração tecidual. O diagnóstico de ambas as condições é obtido através de mielograma, identificando-se parcela de blastos ≥ 20%, pela OMS, ou ≥30%, pela FAB. Embora sejam bastante parecidas, algumas peculiaridades permitem a diferenciação entre as duas situações displásicas. No caso da leucemia mieloblástica aguda, que é mais frequente em adultos, é bastante característico do subtipo M2 da doença, o achado de infiltração tecidual (por blastos) em região periorbital, originando o cloroma, como é relatado na paciente da questão. Quando os blastos se acumulam na gengiva, promovem o aparecimento de hiperplasia gengival, sendo frequente nos subtipos M4 e M5. No caso do subtipo M3, ou leucemia promielocítica, pode-se observar o desenvolvimento de coagulação intravascular disseminada (CIVD), o que tornava o prognóstico do paciente bastante obscuro, antes da instituição do tratamento com ácido trans-retinóico (ATRA). Em se tratando da leucemia linfocítica aguda, que é mais frequente em crianças, as principais singularidades são a dor óssea, a infiltração tecidual em região testicular e o acometimento de SNC, razão pela qual os pacientes devem ser submetidos à profilaxia para proteção neurológica. Isso se deve ao fato de que, ainda que o acometimento do SNC seja assintomático, a realização da profilaxia diminui as chances de recidiva após o tratamento com quimioterapia.
A respeito desse tema, seguem as assertivas. ALTERNATIVA A – INCORRETA: O diagnóstico mais provável é o de leucemia mielóide aguda, corroborado pela presença do cloroma, sendo o hemograma um exame essencial na avaliação da paciente. Entretanto, a antibioticoterapia só seria necessária caso fosse observada neutropenia febril, caracterizada por febre associada a contagem de neutrófilos < 500 células/mm³ ou < 1000/mm³, com previsão de queda dentro de 48 horas. Como nesses casos há uma chance muito alta de desenvolvimento de infecções, seja por bactérias ou por fungos, administra-se antibiótico de amplo espectro, principalmente com cobertura para Pseudomonas. ALTERNATIVA B – INCORRETA: Assertiva condizente com as características do cloroma, que está associado à leucemia mielóide aguda. ALTERNATIVA C – INCORRETA: Caso o quadro fosse correspondente à LLA, seria descrita massa testicular, acometimento do SNC e adenomegalia (presente em até 75% dos pacientes). ALTERNATIVA D – CORRETA: Assertiva condizente com o diagnóstico da afecção e com um fator de mau prognóstico, visto que a contagem de leucócitos superior a 100.000 células/mm³ está associada à síndrome da leucostase. Nesse caso, formam-se plugs celulares que podem obstruir a microvasculatura desencadeando alterações no SNC, nos pulmões e em outros órgãos, constituindo uma urgência oncológica. ALTERNATIVA E – INCORRETA: Como supracitado, o comprometimento do SNC costuma ser assintomático.
(SES-PE 2013.2 ACESSO DIRETO) - Em relação às leucemias linfoides agudas (LLA), assinale a alternativa CORRETA:
A) Com o tratamento adequado, a maioria das crianças com diagnóstico LLA tem atualmente uma taxa de sobrevida maior que 80 % em 5 anos a partir do diagnóstico.
B) Na LLA, idade ao diagnóstico menor que 1 ano ou maior que 10 anos tem melhor prognóstico.
C) Contagem de leucócitos menor que 50.000/ mm³ representa pior prognóstico na LLA.
D) Fenotipicamente, marcadores de superfície mostram que a maior parte dos casos de LLA são derivados de células T.
E) Pacientes com LLA sempre apresentam leucocitose e células leucêmicas em exame de sangue periférico, sugerindo o diagnóstico.
Letra “A” - Com o tratamento adequado, a maioria das crianças com diagnóstico LLA tem atualmente uma taxa de sobrevida maior que 80 % em 5 anos a partir do diagnóstico.
Em se tratando da leucemia linfocítica aguda, que é leucemia mais frequente em crianças, existe uma proliferação descontrolada de blastos linfoides. Em se tratando da leucemia linfocítica aguda, que é leucemia mais frequente em crianças, existe uma proliferação descontrolada de blastos linfoides. Embora seja bastante parecida com a leucemia mieloblástica aguda, carregando sintomas gerais em comum, algumas peculiaridades permitem a diferenciação entre as duas situações displásicas. As principais singularidades da LLA são a adenomegalia (presente em até 75% dos pacientes), a dor óssea, a infiltração tecidual em região testicular e o acometimento de SNC (sinais de hipertensão intracraniana), razão pela qual os pacientes devem ser submetidos à profilaxia para proteção neurológica. Isso se deve ao fato de que, ainda que o acometimento do SNC seja assintomático, a realização da profilaxia diminui as chances de recidiva após o tratamento com quimioterapia. Alguns fatores sinalizam pior prognóstico para esses pacientes, sendo eles: contagem de leucócitos superior a 100.000 células, que está associada à síndrome da leucostase, na qual se formam plugs celulares que podem obstruir a microvasculatura desencadeando hiperviscosidade, alterações no SNC, nos pulmões e em outros órgãos, constituindo uma urgência oncológica; pacientes < 1 ano ou > 10 anos; translocações cromossômicas (9;22), caracterizando o cromossomo Filadélfia; hipoploidia; células B maduras; ausência de resposta inicial a QT. Sobre esse assunto, seguem as assertivas. ALTERNATIVA A – CORRETA: A LLA na infância tem um bom prognóstico e, quando tratada precocemente, a taxa de sobrevida alcançar valores acima de 80%. ALTERNATIVA B – INCORRETA: Como supracitado, esses são fatores de pior prognóstico. ALTERNATIVA C – INCORRETA: A contagem de leucócitos inferior a 50.000/mm³ representa fator de melhor prognóstico. ALTERNATIVA D – INCORRETA: As células B são as mais relacionadas ao desenvolvimento de LLA. ALTERNATIVA E – INCORRETA: Pacientes com leucemias agudas (LLA ou LMA) costumam apresentar leucopenia, podendo haver leucocitose com blastos, embora essa seja uma característica mais comum das leucemias crônicas.
(SES-PE 2011 R3 CLÍNICA MÉDICA) - Jovem de 19 anos, sexo feminino, estudante chega ao Serviço de Emergência com sangramento menstrual intenso, equimoses disseminadas, gengivorragia, febre (39°C) e palidez há 04 dias. Negava gestação e uso de medicamentos. Previamente hígida, mas com história familiar de tio materno com hemofilia A. Realizou exames com hb 6,5g/dl, leucócitos = 45000 com contagem diferencial com blastos e plaquetas= 22000, DHL = 1090, d-dímero = 100, INR=2,5, fibrinogênio=0,21. Qual o provável diagnóstico?
A) Leucemia mieloide crônica agudizada. B) Leucemia mieloide aguda – LMA-M4. C) Leucemia linfoide aguda. D) Leucemia promielocítica. E) Hemofilia A.
Letra “D” - Leucemia promielocítica.
Diante de questões que abordam pacientes com quadro de febre associada à plaquetopenia e anemia, evidenciando-se leucocitose com blastos em periferia, pode-se concluir o diagnóstico de síndrome leucêmica, que deve ser diferenciada entre a leucemia mielóide aguda (LMA) e a leucemia linfocítica aguda (LLA). Outros achados que chamam à atenção no enunciado da questão são: o aumento de DHL, que é uma característica comum das síndromes linfoproliferativas; o alargamento do INR; e o consumo do fibrinogênio. No estudo das leucemias agudas, um subtipo específico de LMA, que é o M3 ou leucemia promielocítica (ALTERNATIVA D – CORRETA), é caracterizado pelo desenvolvimento de coagulação intravascular disseminada (CIVD). Esta condição consiste na ativação intensa do sistema de coagulação, havendo consumo dos fatores de coagulação, promovendo a predisposição a tromboses micro/macrovasculares e sangramentos intensos, sendo as alterações compatíveis com o caso da questão. Vale lembrar que essa complicação tornava o prognóstico dos pacientes bastante obscuro, antes da instituição do tratamento com ácido trans-retinóico (ATRA). Para sedimentação do conhecimento, seguem as demais assertivas. ALTERNATIVA A – INCORRETA: O marco da leucemia mielóide crônica é a leucocitose com desvio à esquerda (neutrofilia intensa), associada à esplenomegalia maciça. ALTERNATIVA B – INCORRETA: O subtipo M4 da LMA é mais associado à hiperplasia gengival, pela infiltração dos blastos. ALTERNATIVA C – INCORRETA: As principais singularidades da LLA são a adenomegalia (presente em até 75% dos pacientes), a dor óssea, a infiltração tecidual em região testicular e o acometimento de SNC (sinais de hipertensão intracraniana). ALTERNATIVA E – INCORRETA: A hemofilia poderia explicar os sangramentos da paciente, mas não justificaria a plaquetopenia.
(SES-PE 2015 ACESSO DIRETO) - Homem, 35 anos, procura emergência com quadro de astenia e febre. Hemograma mostra: Hb 7.0g/dl; Ht 22.0%, VCM 98fl; HCM 34pg; 12000 leucócitos/mm³ com 80% de promielócitos; 15 mil plaquetas/mm³. Qual é a complicação mais temida dessa doença?
A) Coagulação intravascular disseminada.
B) Síndrome de lise tumoral
C) Síndrome de leucostase.
D) Infiltração de sistema nervoso central
E) Insuficiência cardíaca.
Letra “A” - CIVD
Diante de questões que abordam pacientes com quadro de febre associada à plaquetopenia e anemia, evidenciando-se leucocitose com células jovens em periferia, pode-se concluir o diagnóstico de síndrome leucêmica, que deve ser diferenciada entre a leucemia mielóide aguda (LMA) e a leucemia linfocítica aguda (LLA). Vale lembrar que o marco das leucemias crônicas é a presença de citoses, ou seja, o aumento na concentração das células sanguíneas. Nesse caso, enquanto a leucemia mielóide crônica (LMC) é caracterizada por predomínio de mielócitos, associado à esplenomegalia maciça, a leucemia linfocitária crônica (LLC) possui predomínio de linfócitos, associado a adenomegalia. Entretanto, como é relatado que os blastos do paciente são compatíveis com promielócitos, fica claro o diagnóstico de leucemia mielóide aguda, de subtipo promielocítica (M3). A principal complicação dessa afecção é o desenvolvimento de coagulação intravascular disseminada (CIVD). Esta condição consiste na ativação intensa do sistema de coagulação, havendo consumo dos fatores de coagulação, promovendo a predisposição a tromboses micro/macrovasculares e sangramentos intensos (ALTERNATIVA A – CORRETA). Quanto ao subtipo M2 da LMA, é bastante indicativo o achado de infiltração tecidual (por blastos) em região periorbital, originando o cloroma. Quando os blastos se acumulam na gengiva, promovem o aparecimento de hiperplasia gengival, sendo frequente nos subtipos M4 e M5, que também estão associados à síndrome da leucostase, observada em pacientes com > 50.000 – 100.000 leucócitos/mm³. Para sedimentação do conhecimento, seguem as demais assertivas. ALTERNATIVAS B e C – INCORRETAS: Assim como na síndrome da leucostase, a lise tumoral é mais comum em pacientes com > 50.000 – 100.000 leucócitos/mm³. ALTERNATIVA D – INCORRETA: A infiltração do sistema nervoso central é mais comum em pacientes que possuem LLA. ALTERNATIVA E – INCORRETA: A insuficiência cardíaca está mais associada ao uso de quimioterápicos do que à doença em si.
(SES-PE 2019.2 ACESSO DIRETO) - Ricardo, 7 anos, internado na enfermaria de pediatria com história de febre diária, perda de peso, astenia e dor óssea intensa com artrite em joelhos, há 4 semanas. Ao exame físico, apresenta-se com fígado palpável a 4 cm do RCD, espaço de Traube preenchido à percussão, hipocorado (2+/4+), equimoses e petéquias esparsas. Apresenta os seguintes exames laboratoriais: Hb=7g/dLHt=21% Leucócitos=1.500/mm3Plaq=20.000mm3 Cr=0,8mg/dL, Ureia=20 mg/dL Diante desse caso clínico, qual a provável hipótese diagnóstica e qual conduta deve ser tomada para elucidação diagnóstica?
A) Anemia falciforme e eletroforese de hemoglobina.
B) Linfoma/ Biópsia de linfonodo acometido.
C) Leucemia/Mielograma.
D) Anemia Megaloblástica/Repor VitaminaB12 e ácido fólico.
E) Artrite reativa/hemograma e analgésicos.
Letra “C” - Leucemia/Mielograma.
Questão que busca o diagnóstico de criança com quadro de hepatoesplenomegalia febril, associada à pancitopenia, perda ponderal, dor óssea, intensa e artrite em joelhos, há quatro semanas. ALTERNATIVA A – INCORRETA: Pacientes portadores de anemia falciforme, entre os 2 e 5 anos de idade, passam pelo processo de auto-esplenectomia, culminando com a atrofia do órgão. Além disso, não são citadas características da hemoglobina ou histórico de crises vaso-oclusivas, que possam corroborar para esse diagnóstico. ALTERNATIVA B – INCORRETA: Diante de quadro de linfoma, são relatados sintomas B (febre, sudorese noturna e perda de peso), associados à linfadenomegalia ou alargamento mediastinal. ALTERNATIVA C – CORRETA: Diante de questões que abordam pacientes com quadro de febre associada à pancitopenia, o diagnóstico das síndromes leucêmicas deve ser analisado. Fatores do enunciado que também ajudam a guiar o raciocínio para esse diagnóstico são perda de peso e dor óssea, esta última por provável infiltração da medula óssea. O diagnóstico dessa condição é obtido através de mielograma, identificando-se parcela de blastos ≥ 20%, pela OMS, ou ≥30%, pela FAB. ALTERNATIVA D – INCORRETA: A anemia megaloblástica é caracterizada por anemia macrocítica e hipercrômica, não se observando hepatoesplenomegalia ou febre. ALTERNATIVA E – INCORRETA: A artrite reativa, em geral, é observada em pacientes jovens com passado de sintomas do TGI ou do TGU, desenvolvendo artrite intensa de joelho ou tornozelo, 3 a 4 semanas depois. Febre diária, hepatoesplenomegalia e plaquetopenia não são achados comuns dessa afecção.
(SES-PE 2019.2 R3 CLÍNICA MÉDICA) - Uma mulher de 25 anos apresenta quadro de fraqueza, prurido e febre. No exame físico, notaram-se linfonodos endurecidos e aumentados em cadeias cervicais anteriores e supraclaviculares. Solicitou-se biópsia excisional de gânglio cervical. Na biópsia, apresentou o diagnóstico de Linfoma de Hodgkin variedade histológica celularidade mista. Há 10 dias, a paciente vem evoluindo com anasarca e uma proteinúria de 24h de 4 g. Considerando que a paciente evoluiu com síndrome nefrótica, qual a forma mais associada à provável patologia de base da paciente?
A) Síndrome nefrótica por lesão mínima.
B) Síndrome nefrótica por nefropatia membranosa.
C) Síndrome nefrótica por nefropatia mesangiocapilar.
D) Síndrome nefrótica por nefropatia por IgA.
E) Síndrome nefrótica por glomerulonefrite difusa aguda.
Letra “A” - Síndrome nefrótica por lesão mínima.
O linfoma de Hodgkin é caracterizado pelo acometimento de células do tecido linfoide, sendo comum em pacientes na faixa etária de 20 a 30 anos. Caracteristicamente, as alterações nodais são muito mais frequente que as extranodais e a disseminação é por contiguidade, ou seja, se a cadeia cervical é afetada, a próxima é a supraclavicular, depois mediastinal e assim por diante. Caracteristicamente, as provas costumam elaborar casos em que há referência de prurido, com febre de Pel-Ebstein (febre intermitente) e dor em linfonodo após ingesta de bebida alcoólica. No caso do subtipo do linfoma de Hodgkin de celularidade mista, é uma condição bastante associada à infecção pelo vírus do HIV e EBV. O desenvolvimento de síndrome nefrótica, em pacientes com linfoma de Hodgkin, classicamente se dá por lesão mínima, em que há unicamente o componente nefrótico, sem o nefrítico. ALTERNATIVA A – CORRETA.
(SES-PE 2012 R3 CLÍNICA MÉDICA) - Em relação ao linfoma de Hodgkin, é INCORRETO afirmar que
A) Mononucleose infecciosa e tuberculose ganglionar fazem parte do diagnóstico diferencial.
B) A febre e a sudorese noturna são consideradas sintomas B.
C) Na classificação de Ann Arbor, o envolvimento do baço é considerado estágio II.
D) A apresentação clínica mais comum é a adenomegalia cervical.
E) O linfoma de Hodgkin é classificado em 4 subtipos: predomínio linfocitário, esclerose nodular, celularidade mista e depleção de linfócitos.
Letra “C” - Na classificação de Ann Arbor, o envolvimento do baço é considerado estágio II.
Questão a respeito do linfoma de Hodgkin. ALTERNATIVA A – CORRETA: Assertiva com doenças infecciosas que fazem parte do diagnóstico diferencial do linfoma de Hodgkin. Vale lembrar que, em quadros infecciosos, geralmente, a linfadenomegalia é caracterizada pela presença de linfonodo móvel, não endurecido e doloroso. ALTERNATIVA B – CORRETA: Embora na prática clínica os sintomas B não sejam encontrados na maioria dos pacientes (35% no LH; 45% no LNH), em questões que abordam os linfomas, eles são bastante abordados. Constituem os sintomas B: febre, sudorese noturna e perda de peso (10% nos últimos 6 meses). ALTERNATIVA C – INCORRETA: A classificação de Ann Arbor divide os linfomas em quatro estágios: Estágio I – acometimento de apenas uma cadeia linfonodal ou sítio linfoide, como baço e timo; Estágio II – acometimento de duas cadeias linfonodais ou sítios linfoides, que se encontrem no mesmo lado do diafragma; Estágio III – acometimento de ao menos duas cadeias linfonodais ou sítios linfoides, que se encontrem em lados opostos do diafragma; Estágio IV – acometimento de estruturas extra-linfonodais, como o fígado e a medula óssea. Como o baço conta como tecido linfoide, ele pode estar presente desde o estágio I. Além desses estágios, pode-se dividir os pacientes pela presença de sintomas B: A – ausência de sintomas B; B – presença de sintomas B; X – bulking disease, caracterizado por massa ≥ 10 cm ou alargamento mediastinal de ao menos 1/3 (33%), em radiografia de tórax; E – doença extranodal limitada, ou seja, sem acometimento de linfonodos, sendo uma característica bastante incomum. ALTERNATIVA D – CORRETA: A apresentação mais comum é de adenomegalia cervical, indolor, aderida a planos profundos, que se dissemina por contiguidade, ou seja, se a cadeia cervical é afetada, a próxima é a supraclavicular, depois mediastinal e assim por diante. ALTERNATIVA E – CORRETA: Assertiva condizente com as subdivisões do linfoma de Hodgkin, lembrando que: o de predomínio linfocitário apresenta melhor prognóstico; a esclerose nodular é a forma mais comum, sendo observada principalmente em mulheres jovens; a celularidade mista está associada a pacientes HIV e EBV positivos; com depleção de linfócitos apresenta pior prognóstico, é o mais raro e mais comum em idosos.
(SES-PE 2019 R3 CLÍNICA MÉDICA) - Mulher de 70 anos apresenta cefaleia, astenia, fadiga, perda de peso e hepatoesplenomegalia. Hemograma apresenta: Hb 9.0g/dl; Ht 26.0%, VCM 88; RDW 14%; 5400 leucócitos/mm³; 116.000 plaquetas/mm³; presença de rouleaux eritrocitário. Imunoeletroforese identificou um pico monoclonal de IgM/kappa de 3,3 g/dl. Mielograma revelou ausência de parasitas e 13% de plasmócitos com corpúsculos de Russell. Para esse caso, o diagnóstico mais provável é o de:
A) Mieloma múltiplo pelo achado de pico monoclonal típico e identificação de dano orgânico (CRAB).
B) Gamopatia monoclonal de significado indeterminado e deve ser investigada para causas secundárias de hepatoesplenomegalia.
C) Leishmaniose visceral, e o mielograma deve ser repetido para identificar os parasitas, já que apresenta corpúsculos de Russell.
D) Macroglobulinemia de Waldenstron, e deve ser realizado fundo de olho para pesquisar sinais de hiperviscosidade.
E) Síndrome de POEMS, e deve ser realizado eletroneuromiografia na pesquisa de polineuropatia, que é critério obrigatório.
Letra “D” - Macroglobulinemia de Waldenstron, e deve ser realizado fundo de olho para pesquisar sinais de hiperviscosidade.
Diante de pacientes que apresentam rouleaux eritrocitário, que corresponde ao agrupamento (empilhamento) de hemácias, graças ao desequilíbrio de cargas elétricas, devido ao aumento de proteínas, deve-se estar atento à possibilidade de gamopatias monoclonais. Ainda que não seja um achado patognomônico dessas afecções, o rouleaux é bastante indicativo, sendo suficientes para incluí-las nos possíveis diagnósticos diferenciais. Outros achados relevantes do enunciado são: presença de anemia, imunoeletroforese com pico monoclonal de IgM/KAPPA, mielograma com ausência de parasitas e 13% de plasmócitos corpúsculos de Russell. Sobre os achados do caso clínico, seguem as assertivas. ALTERNATIVA A – INCORRETA: Ainda que pacientes com mieloma múltiplo (MM) apresentem pico monoclonal à imunoeletroforese, frequentemente ele é de IgG (53% dos casos). Também não são relatados achados típicos do mieloma múltiplo, como a hipercalcemia associada a lesões líticas ou o rim do mieloma (alterações renais ligadas à liberação de proteínas de cadeia leve ou de Bence Jones). ALTERNATIVA B – INCORRETA: A gamopatia monoclonal de significado indeterminado corresponde ao achado de ≤ 10% de plasmócitos com pico monoclonal > 3g/dL de alguma proteína (geralmente, de IgG). O paciente costuma ser assintomático, apresentando risco mais elevado para o desenvolvimento de MM. ALTERNATIVA C – INCORRETA: O mielograma já afastou a presença de parasitas, descartando a possibilidade de leishmaniose visceral. ALTERNATIVA D – CORRETA: A principal gamopatia monoclonal relacionada ao pico de paraproteína de IgM é a macroglobulinemia de Waldenstron. Clinicamente, é comum se observar a presença de esplenomegalia, como a paciente da questão, e síndrome da hiperviscosidade, que pode ser pesquisada através do exame de fundo de olho. ALTERNATIVA E – INCORRETA: A síndrome de POEMS (mieloma osteoesclerótico) corresponde a uma síndrome paraneoplásica rara, associada a uma discrasia plasmocitária, sendo caracterizada por: Polineuropatia; Organomegalia; Endocrinopatia; Monoclonal gamopatia; Skin changes (alterações cutâneas). Vale salientar que a polineuropatia constitui critério obrigatório. Além disso, na síndrome de POEMS, é mais comum que exista o acometimento de cadeias leves.
(SES-PE 2019.2 R3 CLÍNICA MÉDICA) - Paciente de 50 anos chega à enfermaria com diagnóstico de mieloma múltiplo há 1 semana. Todas as alternativas abaixo são achados clínicos e laboratoriais no diagnóstico, EXCETO:
A) Hipercalcemia. B) Dor óssea. C) Linfadenopatia generalizada. D) Alteração na eletroforese de proteínas. E) Insuficiência renal.
Letra “C” - Linfadenopatia generalizada.
O mieloma múltiplo (MM) corresponde a uma discrasia plasmocitária associada a uma gamopatia monoclonal, mais frequentemente com pico monoclonal por IgG à eletroforese de proteínas, que se encontra presente em 53% dos pacientes. Vale lembrar que, a principal gamopatia monoclonal relacionada ao pico de paraproteína de IgM é a macroglobulinemia de Waldenstron. As alterações clínicas mais características do mieloma múltiplo podem ser memorizada através do mnemônico CARO: Calcemia elevada (hipercalcemia); Anemia, que é a alteração laboratorial mais comum; Rim do mieloma, no qual há lesão por liberação de proteínas de cadeia leve (proteínas de Bence Jones); Ossos, sendo a dor óssea a manifestação clínica mais comum, observando-se a presença de lesão osteolítica. Sendo assim, dentre as características citadas na questão, a única que não é compatível com o quadro de MM é a linfadenopatia generalizada, que é comum em pacientes com macroglobulinemia de Waldenstron. ALTERNATIVA C – INCORRETA.
(SES-PE 2013 R3 CLÍNICA MÉDICA) - 59 anos comparece à urgência com história de cianose, dispneia progressiva, veias dilatadas na região do tórax e cervical baixa. Anorexia e fadiga há 2 semanas. Refere ser um ex-tabagista crônico que parou há 2 anos e fazia uso de 30 maços/ano. No raio x de tórax, foi notado um alargamento de mediastino. Qual o diagnóstico e a etiologia mais provável para esse caso?
A) Pneumonia / bacteriana.
B) Síndrome da veia cava superior / tumor de pulmão.
C) Síndrome da veia cava superior / linfoma Hodgkin.
D) Síndrome da lise tumoral / linfoma não Hodgkin.
E) Síndrome de Pancoast / tumor de pulmão.
Letra “B” - Síndrome da veia cava superior / tumor de pulmão.
Questão que aborda um paciente com manifestações clínicas típicas da síndrome da veia cava superior, que é uma urgência oncológica caracterizada por uma obstrução ao nível da veia cava superior, que dificulta o retorno venoso para o átrio direito. Dessa forma, é comum a presença de ingurgitamento venoso na região cervical baixa e de tórax superior, dispneia, cianose labial ou em outras regiões de face. Essa obstrução pode ser proveniente de algum fator extrínseco, de patologias intra-atriais ou intraluminais e da trombose da veia cava superior. Considerando que a paciente apresentada era tabagista e possui alargamento de mediastino à radiografia de tórax, deve-se salientar que a principal causa de síndrome da VCS é o câncer de pulmão do tipo pequenas células (ALTERNATIVA B – CORRETA). Para sedimentação do conhecimento, seguem as demais assertivas. ALTERNATIVA A – INCORRETA: A pneumonia bacteriana é representada por um quadro agudo de febre, associada a tosse produtiva, taquipneia e alterações, em geral, bem localizadas à ausculta pulmonar. ALTERNATIVA C – INCORRETA: O linfoma mais associado à síndrome da VCS é o linfoma não Hodgkin, sendo a segunda causa após o câncer de pulmão de pequenas células. ALTERNATIVA D – INCORRETA: Ainda que o linfoma não Hodgkin possa cursar com a síndrome da lise tumoral, o quadro clínico dessa urgência oncológica é caracterizado por liberação de produtos intracelulares após destruição das células neoplásicas, que pode ser espontânea, mas está mais relacionada à quimioterapia. Nesse caso, os pacientes apresentam hipercalemia, hiperuricemia, hiperfosfatemia com consequente hipocalcemia (o fósforo quela o cálcio). O distúrbio do potássio pode promover o surgimento de arritmias, enquanto a hipocalcemia predispõe o aparecimento de convulsões e o depósito de fosfato e cálcio nos rins ocasiona lesão renal aguda. ALTERNATIVA E – INCORRETA: A síndrome de Pancoast está relacionada ao tumor de Pancoast (tumor de não pequenas células), que pode comprimir o plexo braquial e o gânglio estrelado do paciente. Dessa forma, observa-se hipotrofia muscular com parestesia associada, no braço ipsilateral ao plexo braquial comprimido, além de síndrome de Claude Bernard-Horner (miose e ptose palpebral), pela compressão do gânglio estrelado.
(SES-PE 2018.2 ACESSO DIRETO) - Uma paciente de 30 anos procurou o hospital com história de apresentar prurido generalizado há um ano, seguido por surgimento de febre, sudorese noturna e perda de 10 kg nos últimos três meses. Investigação diagnóstica inicial mostrou alargamento importante de mediastino superior na radiografia de tórax. Qual é o diagnóstico mais provável?
A) Timoma B) Linfoma de Hodgkin C) Sarcoidose D) Tumor de pulmão E) Aneurisma sifilítico de aorta
Letra “B” - Linfoma de Hodgkin
Diante de questões que abordem pacientes que apresentam sintomas B, caracterizados por febre, sudorese noturna e perda de peso (10% nos últimos 6 meses), associados a alargamento mediastinal, os linfomas devem ser as principais hipóteses diagnósticas. O linfoma de Hodgkin é caracterizado pelo acometimento de células do tecido linfoide, sendo comum em pacientes na faixa etária de 20 a 30 anos, enquanto o linfoma não Hodgkin é mais comum em pacientes idosos (exceto o subtipo altamente agressivo, como o Burkitt e o linfoblástico pré-T, que é mais comum em crianças). Caracteristicamente, no linfoma de Hodgkin, as alterações nodais são muito mais frequente que as extranodais e a disseminação ocorre por contiguidade. Classicamente, as provas costumam elaborar casos em que há referência de prurido, com febre de Pel-Ebstein (febre intermitente) e dor em linfonodo após ingesta de bebida alcoólica. ALTERNATIVA B – CORRETA.
(SES-PE 2020 R3 CLÍNICA MÉDICA Q2) - Em todo o mundo, algumas infecções estão ligadas a cerca de 15%-20% dos cânceres. Todos os vírus abaixo têm sido fortemente associados ao desenvolvimento de certos cânceres, EXCETO
A) Vírus H1N1 influenza. B) HPV (papilomavírus humano). C) Vírus da hepatite B. D) Vírus Epstein-Barr. E) Vírus linfotrópico de células-T humanas 1 (HTLV-1).
Letra “A” - Vírus H1N1 influenza.
Questão que aborda a associação entre infecção por alguns vírus e o desenvolvimento de neoplasias. ALTERNATIVA A – INCORRETA: O vírus da influenza não está associado ao desenvolvimento de nenhuma neoplasia. ALTERNATIVA B – CORRETA: O HPV é altamente ligado ao aparecimento de câncer de colo uterino. ALTERNATIVA C – CORRETA: O vírus da hepatite B está associado ao surgimento de cirrose, que pode evoluir para carcinoma hepático. Vale lembrar que o paciente pode permanecer assintomático por muitos anos, descobrindo a doença apenas na fase maligna, que pode aparecer mesmo sem que haja uma fase cirrótica precedente. ALTERNATIVAS D e E – CORRETAS: O HTLV-1 e o EBV estão correlacionados ao desenvolvimento de linfomas.
- QUESTÃO
(SES-PE 2017.2 PEDIATRIA) - Criança de 6 anos chega ao ambulatório com história de linfoadenomegalia cervical, astenia, febre diária vespertina e sudorese noturna há 2 semanas. Foi realizado biópsia excisional do linfonodo cervical, aguardando ainda o resultado. Diante do caso, assinale a alternativa CORRETA.
A) No caso acima, estão relatados todos os sintomas B, que são importantes, por terem valor prognóstico nos linfomas.
B) O diagnóstico, pelo quadro clínico e faixa etária, é de Linfoma não-Hodgkin e, por isso, não se deve esperar o resultado da biópsia.
C) No caso acima, a biópsia foi excisional, mas poderia ter sido incisional, pois isso não dificultaria o diagnóstico.
D) A consistência, tamanho, se móvel ou fixo e a localização dos linfonodos são características importantes na avaliação de linfoadenomegalias e, com essas informações, se decide se deve ou não realizar a biópsia.
E) O linfoma não Hodgkin é mais comum em adolescentes e apresenta um melhor prognóstico, quando comparado com os linfomas de Hodgkin.
Letra “D” - A consistência, tamanho, se móvel ou fixo e a localização dos linfonodos são características importantes na avaliação de linfoadenomegalias e, com essas informações, se decide se deve ou não realizar a biópsia.
Questão que aborda uma criança com linfadenomegalia associada a alguns sintomas B (febre e sudorese noturna), sendo o suficiente para indicação de biópsia de linfonodo, que deve ser excisional para melhor avaliação da arquitetura linfonodal, já que o principal diagnóstico passa a ser o de linfoma. Vale lembrar que, caso houvesse necessidade de realizar diagnóstico diferencial com as síndromes leucêmicas, outros dados seriam apresentados pelo enunciado. Enquanto o marco das leucemias crônicas é a presença de citoses, ou seja, o aumento na concentração das células sanguíneas, nos casos agudos, a característica predominante é a de citopenias, devendo-se então reconhecer se o processo é linfoide ou mielóide. A LLA é a principal leucemia da infância, mas costuma cursar com dor óssea, a infiltração tecidual em região testicular e o acometimento de SNC. Já a LLC, que pode estar ligada ao surgimento de linfadenopatia, é mais comum em pacientes idosos, que passam a apresentar hipogamaglobulinemia que pode estar associada a anemia hemolítica autoimune e PTI. Sendo assim, sobre os linfomas, seguem as assertivas. ALTERNATIVA A – INCORRETA: Nem todos os sintomas B estão relatados, já que, embora apresente febre e sudorese noturna, o paciente não relata história de perda de peso (10% nos últimos 6 meses). Além disso, a presença de sintomas B não interfere no valor prognóstico da doença. ALTERNATIVA B – INCORRETA: O exame histopatológico é o que garante o diagnóstico de todas as displasias hematológicas, o que direciona a terapia. Vale lembrar que, na faixa pediátrica, os linfomas de Hodgkin são mais comuns que o não Hodgkin, que são mais frequentes em pacientes idosos. Dentro dos linfomas não Hodgkin, o subtipo altamente agressivo, como o Burkitt e o linfoblástico pré-T, é o único que é mais comum em crianças, mas não se assemelha ao quadro clínico da questão. ALTERNATIVA C – INCORRETA: Como supracitado, o diagnóstico de linfoma é realizado através de biópsia excisional de linfonodo, para preservação da arquitetura da estrutura. ALTERNATIVA D – CORRETA: Assertiva conceitual e condizente com características dos linfonodos que apontam para a necessidade de biópsia, devendo-se atentar para sinais como endurecimento, adesão a planos profundos, crescimento desenfreado e localização supraclavicular ou escalena. ALTERNATIVA E – INCORRETA: De uma forma geral, os LNH apresentam pior prognóstico quando comparados aos LH.
(SES-PE 2018 R3 CLÍNICA MÉDICA) - Paciente com diagnóstico de linfoma foi avaliado como tendo Estágio IIIAX pela classificação Ann-Arbor modificado. Com base nessa informação, qual das seguintes descrições será compatível com o estadiamento do paciente?
A) Linfonodos cervicais e retroperitoneais acometidos, além de febre.
B) Linfonodomegalia cervical > 10cm e esplenomegalia.
C) Alargamento mediastinal >1/3 do tórax, linfonodos retroperitoneais e perda de peso.
D) Linfonodo peri-hilar bilateral e infiltrado de medula óssea.
E) Linfonodos cervicais bilaterais e linfonodos mediastinais, sem febre.
Letra “B” - Linfonodomegalia cervical > 10cm e esplenomegalia.
A classificação de Ann Arbor divide os linfomas em quatro estágios: Estágio I – acometimento de apenas uma cadeia linfonodal ou sítio linfoide, como baço e timo; Estágio II – acometimento de duas cadeias linfonodais ou sítios linfoides, que se encontrem no mesmo lado do diafragma; Estágio III – acometimento de ao menos duas cadeias linfonodais ou sítios linfoides, que se encontrem em lados opostos do diafragma; Estágio IV – acometimento de estruturas extra-linfonodais, como o fígado e a medula óssea. Como o baço conta como tecido linfoide, ele pode estar presente desde o estágio I. Além desses estágios, pode-se dividir os pacientes pela presença de sintomas B: A – ausência de sintomas B; B – presença de sintomas B; X – bulking disease, caracterizado por massa ≥ 10 cm ou alargamento mediastinal de ao menos 1/3 (33%), em radiografia de tórax; E – doença extranodal limitada, ou seja, sem acometimento de linfonodos, sendo uma característica bastante incomum. Se o paciente da questão é classificado como IIIAX, ele possui acometimento de ao menos duas cadeias linfonodais ou sítios linfoides, que se encontram em lados opostos do diafragma (um acima e um abaixo), com ausência de sintomas B e presença de bulking disease. ALTERNATIVA A – INCORRETA: Cadeias linfonodais em situações opostas ao diafragma, com sintoma B, logo, IIIB. ALTERNATIVA B – CORRETA: Linfonodomegalia > 10 cm (bulking disease), com esplenomegalia, representando dois sítios linfoides em situações opostas ao diafragma, sem sintomas B mencionados. ALTERNATIVA C – INCORRETA: Bulking disease associada a cadeias linfonodais em situação diafragmática oposta, com sintoma B, logo, IIIBX. ALTERNATIVA D – INCORRETA: Presença de infiltrado extranodal, logo, IV. ALTERNATIVA E – INCORRETA: Cadeias linfonodais acima do diafragma sem sintomas B, logo, IIA.
