Clase 9.1 --> Síndrome Urémico hemolítico

Question 1

3 causas principales de SUH

Answer 1

1. SUH típico
   - infección por E. coli productora de toxina Shiga (SUH-ECTS)
2. SUH atípico
   desregulación hereditaria de la cascada del complemento alternativa
3. SUH secundario
   - Fármacos

Question 2

el sindrome urémico hemolítico por E. coli se produce…

Answer 2

pocos días después de un síndrome de diarrea sanguinolenta causado por E. coli toxígena (típicamente de los serotipos 157:H7 o O104:H4)

Question 3

cómo sería el SUH atípico

Answer 3

1. Mutaciones genéticas inducen una deficiencia de factor H, que es una proteasa reguladora del complemento
2. Las mutaciones inductoras de SUH en otros componentes de la regulación del complemento incluyen los hallados en C3, factor B, CD46 y factor I. En el SUHa hay activación del complemento en las células endoteliales. A menudo, una infección de las vías respiratorias altas precede a un episodio de SUHa. No obstante, a diferencia de lo que sucede en el SUH típico inducido por una infección (CETS), la infección solo es un desencadenante en un huésped genéticamente predispuesto.

Question 4

por quien están principalmente formados los trombos en SUH

Answer 4

El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una microangiopatía trombótica en la que los microtrombos, formados principalmente por plaquetas , forman y ocluyen las arteriolas y los capilares

Question 5

principal grupo etario de SUH

Answer 5

1. Principalmente niños < 5 años

Question 6

fisiopatología de SUH

Answer 6

1. Infección por E. coli enterohemorrágica ( EHEC ) u otro organismo causante
2. La inflamación de las mucosas facilita las toxinas bacterianas . entrando a la circulación sistémica .
3. Las toxinas causan daño a las células endoteliales (especialmente en elglomérulo) ).
4. Las células endoteliales dañadas secretan citoquinas que promueven la vasoconstricción y la formación de microtrombos plaquetarios en el sitio del daño ( coagulopatía intravascular ) → trombocitopenia (consumo de plaquetas )
5. Los glóbulos rojos se destruyen mecánicamente a medida que pasan a través de los microtrombos plaquetarios que ocluyen los vasos sanguíneos pequeños (es decir, arteriolas , capilares ) → hemólisis ( esquistocitos ) e isquemia y daño de órganos terminales , especialmente en los riñones → disminución de la tasa de filtración glomerular ( TFG )

Question 7

fisiopato resumida de SUH

Answer 7

Infección por E. coli O157:H7 → Toxina similar a Shiga en la circulaciónsistémica → lesión endotelial mediada por toxina →formaciónde microtrombosbloqueo devasos pequeños →glóbulos rojos(hemólisis) ydañode órganos terminales

Question 8

clinica de SUH

Answer 8

Una enfermedad diarreica (generalmente con sangre ) durante los últimos 5 a 10 días precede a la aparición de los síntomas del SUH en muchos niños

TRIADA
1. trombocitopenia
- petetuias
- purpura
- sangrado de mucosas
2. anemia hemolítica microangiopática
- fatiga, disnea y palidez
- ictericia
3. insuficiencia renal
- hematuria
- proteinuria

Question 9

tipico caso de SUH

Answer 9

El paciente típico de HUS es un niño en edad preescolar que ha tenido una enfermedad diarreica durante los últimos 5 a 10 días y presenta petequias , ictericia y oliguria

Question 10

diagnóstico de SUH

Answer 10

1. hemoliss
   - ↓ Hemoglobina
   - ↓ Haptoglobina
   - ↑ Bilirrubina indirecta
   - ↑ Reticulocitos
   - ↑ LDH
2. lámina periférica
   - esquistocitos
   -> hasta el 10% de los glóbulos rojos
3. perfil de coagulacion
   - trombocitopenia
   - Tiempo de protrombina ( PT ) normal/ligeramente elevado y tiempo de tromboplastina parcial activada ( aPTT ) en contraste con la CID
4. bioquimica
   - ↑ BUN
   - ↑ creatinina
5. análisis de orina
   - hematuria
   - proteinuria

Question 11

ver tabla de diferencia entre PTT y SUH en amboss

Answer 11

.–

Question 12

tto de SUH

Answer 12

1. mayormente tto de apoyo (fluidos, etc..)
   2.La infusión de plasma o la plasmaféresis resultan beneficiosos como tratamiento de las formas atípicas del SUH causadas por desregulación del complemento. Más recientemente, se ha observado que pacientes con formas atípicas del SUH responden a eculizumab, un anticuerpo que inhibe los pasos terminales de la cascada del complemento.
2. en casos graves puede necesitar diálisis

Question 13

complicaciones de SUH

Answer 13

1. SNC
   - Convulsiones
   - paresia
   - Ataque
   - Coma
2. Tracto gastrointestinal
   - colitis hemorrágica
   - Necrosis intestinal , perforación, estenosis.
   - Peritonitis
   - Intususcepción
3. Corazón : isquemia y sobrecarga de líquidos.
4. Páncreas : diabetes mellitus transitoria o permanente
5. Hígado : hepatomegalia , elevaciones de transaminasas
6. Riñón
   - Hipertensión
   - Enfermedad renal crónica ( ERC )
   - Enfermedad renal terminal ( ESRD )