Clase 3 --> Anemias hemolíticas adquiridas (I): Anemia hemolítica autoinmune. Flashcards
cuáles son los tipos de anemias hemolíticas adquiridas?
DICHOS EN CLASE
- anemia hemolítica autoinmune de anticuerpo caliente (IgG)
- anemia hemolítica autoinmune de anticuerpo frío (IgM)
3.
cuál es la forma más frecuente de anemia hemolítica autoinmune?
anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes
que autoanticuerpo está involucrado en anemia autoinmune por anticuerpo caliente?
IgG
etiología de anemia hemolítica autoinmune
- 50% no hay una causa –> idiopática
- 50% es secundaria
- desorden inmunológico
- desorden linfoproliferativo
- infecciones virales
-> covid
-> HTLV
-> HVC
en casos raros que otros anticuerpos intervienen en la anemia hemolítica de anticuerpos calientes (aparte del IgG)
- IgM
2.IgA
dónde es predominantemente la hemólisis en la anemia hemolítica autoinmune de anticuerpos calientes
- extravascular
- mayormente en el bazo
hallazgos típicos en la anemia hemolítica por anticuerpos calientes
- Prueba de antiglobulina directa (test de coombs directo)
- IgG positivo
- C3d negativo
mayormente que etiología tienen las anemias hemolíticas
idiopáticas
que prueba usamos en anemias hemolíticas autoinmunes y para que nos sriven?
se utiliza para determinar si hay anticuerpos de unión a eritrocitos (IgG) o complemento (C3) en las membranas eritrocíticas
porqué hablamos de anticuerpos fríos y calientes?
) según
si el anticuerpo reacciona más fuertemente con los
glóbulos rojos en 37°C o 4°C.
fisiopatología de la anemia hemolítica autoinmune IgG
- los eritrocitos están recubiertos de inmunoglobulina IgG (generalmente), sola o con complmento (C3d)
- Por lo tanto son captados por macrófagos RE que tienen receptores para el fragmento Fc de Ig
- Parte de la membrana recubierta se pierde por lo que la célula se vuelve progresivamente más esférica (para mantener el mismo volumen
- Finalmente se destruye prematuramente
- Destrucción predominantemente en el bazo
Cuando las células están recubiertas con IgG y complemento
(C3d, el fragmento degradado de C3) o complemento solo, la
destrucción de los glóbulos rojos ocurre…
de manera más general en el sistema ER
fisiopatología según amboss
- Anticuerpos sensibles al calor : principalmente anticuerpos IgG policlonales .que primero se unen a múltiples antígenos de los glóbulos rojos y luego a los receptores Fc de los fagocitos
- La unión de los anticuerpos conduce a ↑ hemólisis extravascular mediada por el sistema reticuloendotelial del bazo y el hígado
- La reacción antígeno - anticuerpo se desencadena con una temperatura corporal ≥ 37°C/98,6°F
causas secundarias según amboss de anemia por IgG
- malignidad
- LLC
- linfoma - Enfermedades autoinmunes
-LES - medicamentos
- rifampicina
- PENICILINAS
- fenitoína
- alfa-metildopa
manifestaciones clínicas de anemia hemolítica autoinmuune por IgG
- signos de anemia
- palidez
- fatiga
- debilidad - esplenomegalia leve
hallazgos de laboratorio en anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes IgG
- Los hallazgos hematológicos y bioquímicos son típicos de una
anemia hemolítica extravascular - hallazgos
- Esferocitosis en lámina periférica
- Coombs directo positivos para: IgG y complemento (C3d)
- Aumento de reticulocitos (por feedback negativo)
- Aumento de bilirrubina indirecta
- aumento de LDH
- disminución de haptoglobina
- hemoglobinuria
- esquistocitos en lámina periférica
tratamiento de anemia hemolítica por anticuerpos calientes
- primera línea: (lo equivalente a Prednisona 1mg/kg/día o prednisolona 60mg/día)
–> si en 4 sem no responde al corticoidedamosrituximab
- eliminar l causa subyacente por ejemplo
- dejar metildopa - Esplenectomía
- La esplenectomía puede ser valiosa en aquellos que no
responden bien o no logran mantener un nivel de hemoglobina
satisfactorio con una dosis de esteroides aceptablemente
pequeña. - tratar la afección subyacente
- LLC o linfoma
Anemias hemoliticas pueden ser paraneoplasicos mayormente por
leucemia linfocítica
en casos graves de anemia hemolitica por anticuerpos calientes ¿que se da?
ácido fólico
en que casos se da transfusiones en anemia hemolitica de anticuerpos calientes?
Es posible que se necesite una transfusión de sangre si la
anemia es grave y causa síntomas. La sangre debe ser la
menos incompatible y, si se conoce la especificidad del
autoanticuerpo, se elige sangre de donante que carezca
del antígeno o los antígenos pertinentes. Los pacientes
también producen fácilmente aloanticuerpos contra los
glóbulos rojos del donante.
primera, segunda y tercera linea para anemia hemolítica IgG
- corticoides en dosis altas
- rituximab
- inmunosupresores ahorradores de esteroides o esplenectomía
que es lo primer que tenemos que hacer antes de dar tto al nuestro paciente con anemia hemolitica por anticuerpos calientes?
- ver cómo está hemodinámicamente
- Estable
- No transfundir y empezar primera línea - inestable
- Transfundir
- lavar los glóbulos rojos o irradiarlos (para limpiar los receptores y no haya respuesta inmune) y darle corticoides al paciente (metilprednisolona)
que es la anemia hemolítica por anticuerpos fríos
La anemia hemolítica por aglutininas frías ( AIHA por resfriado ) se refiere a un grupo de trastornos autoinmunes caracterizados por hemólisis causada por la unión de autoanticuerpos sensibles al frío a los glóbulos rojos
en quienes es más común la La anemia hemolítica por aglutininas frías
Más común en personas > 50 años de edad
fisiopatología de anemia hemolítica por anticuerpos fríos
- Anticuerpos sensibles al frío ( aglutininas frías ): principalmente los anticuerpos IgM causan hemólisis extravascular y hemólisis intravascular aguda
- Enfermedad estable: hemólisis extravascular de glóbulos rojos recubiertos de complemento por el sistema de fagocitos mononucleares
Exacerbaciones agudas: Puede ocurrir hemólisis intravascular , mediada a través del sistema del complemento , que es activado por anticuerpos IgM unidos a los glóbulos rojos . - La reacción antígeno - anticuerpo se desencadena por una temperatura corporal baja y/o una temperatura ambiente fría
etiología de anemia hemolítica por anticuerpos frios
- mayormente idiopático
- Síndrome de aglutininas frías
- Infección por Mycoplasma pneumoniae o VEB
- Malignidad (p. ej., linfoma no Hodgkin , LLC )
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
clinica de anemia hemolitica por IgM
Clásicamente asociado con la exposición al frío.
Puede ocurrir como episodios de síntomas agudos y graves [2]
Palidez , fatiga, debilidad.
Cianosis dolorosa de las extremidades ( acrocianosis )
Livedo reticularis
Fenómeno de Raynaud
Ulceras de la piel
dx de anemia hemolírica por IgM
- Indicaciones para la prueba : síntomas típicos inducidos por el resfriado (p. ej., acrocianosis , livedo reticularis ) o anemia inexplicable
- evidencia de anemia hemolítica
- macrocitosis
- Reticulositosis (porque médula o. Funciona con feedback negativo)
Coombs +
- Policromatofilia
- Punteado basofilo
- aumento de Bilirrubina indirecta aumentada
- Ldhaumentado - Coombs
- positivo para C3d
en que anemia hemolítica la esferocitosis abundante es característica?
en la de anticuerpos calientes
primera línea y segunda para anemia hemolítica por anticuerpos fríos
- rituximab
- plasmaféresis
tipo principal de hemólisis de anemia hemolitica autoinmune por nticuerpos calientes
extravascular
clinica de anemia hemolitica por anticuerpos frios segun amboss
- acrocianosis
- livedo reticularis
- fenómeno de raynaud
- ulceraciones cutáneas
que veremos en la lámina periférica en anemia hemolítica por anticuerpos fríos
marcada agltinación de glóbulos rojos
que veremos en la lámina periférica en la anemia hemolítica por anticuerpos calientes
abundantes esferocitos
en que anemia hemolítica por anticuerpos se desaconseja la esplenectomía y en cuál se aconseja
- anemia hemolítica por anticuerpos fríos
- se desaconseja - anemia hemolítica por anticuerpos calientes
- se aconseja
qué es la enfermedad de aglutinina fria y qué es el síndrome de aglutinina fría
1.Enfermedad de aglutinina fría ( CAD ): una forma primaria ( idiopática ) de AIHA fría en la que la hemólisis está mediada por autoanticuerpos IgM monoclonales sensibles al frío producidos por un trastorno linfoproliferativo clonal de células B de bajo grado de la médula ósea
- Síndrome de aglutinina fría ( CAS ): una forma rara de AIHA fría en la que la hemólisis mediada por autoanticuerpos sensibles al frío se produce como consecuencia de otra afección (p. ej., infección, linfoma )
paciente con cianosis dolorosa en las extremidades ¿dx?
- acrocianosis
- anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos
valor normal de reticulocitos en paciente sano sin anemia
0.5% - 2.5%
para anmia hemolitica autoinmune por ainticuerpos calientes
¿que damos si el paciente no responde a glucocorticoides (prednisona)?
rituximab o esplenectomía
