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Hematología > Clase 10 --> trombofilia primaria (congénita) y secundaria (adquirida) > Flashcards

Clase 10 --> trombofilia primaria (congénita) y secundaria (adquirida) Flashcards

1
Q

definicion de trombofilia

A

Son estados hipercoagulables: tendencia a
desarrollar eventos trombóticos (venosos y/o
arteriales).

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Q

la trombofilia puede ser…

A
  1. adquirida
    - neoplasia maligna
    - embarazo/puerperio
    - Síndrome mieloproliferativo Cr
    (PV/TE)
    - Hemoglobinuria paroxística nocturna
    - Sindrome antifosfolipídico
  2. Hereditaria
    - Déficit de proteina C
    - déficit de proteína S
    - Déficit de antitrombina
    ..
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3
Q

que estados de hipercoagubilidad no se asocian a eventos trombóticos venosos

A
  1. Síndrome antifosfolipídico
  2. Hemoglobinuria paroxística nocturna
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4
Q

segun el doc y un cuadrito, la trombofilia adquirida solo es por

A

sindrome antifosfolipídico

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5
Q

hablame acerca de trombofilia adquirida por neoplasia maligna

A
  1. Pacientes con NM tienen > riesgo de eventos trombóticos venosos (son protrombóticas)
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6
Q

ETV idiopático puede ser señal de

A

neoplasia maligna oculta

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7
Q

factores que predisponen a trombofilia adquirida por neoplasia maligna

A
  1. neoplasia por sí sola
  2. quimioterapia
  3. cirugía
  4. catéter venoso central
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8
Q

neoplasias malignas más frecuentes en trombofilia secundaria o adquirida

A
  1. Varones
    - pulmón
    - próstata
    - colorrectal
  2. Mujeres
    - ovario
    - mama
    - pulmón
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9
Q

Tratamiento de trombofilia adquirida por neoplasia

A
  1. Elección: HBPM (Enoxaparina a 1 mg/Kg c/12h por 7 - 10 días, luego 1 mg/Kg c/24h) mientras NM activo
  2. Pacientes estables, sin Qt, podrían pasar a ACODs
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10
Q

características de trombofilia adquirida por el embarazo y puerperio

A
  1. Gestación aumenta el riesgo de trombosis en 3 a 6 veces
  2. 1 a 2 casos/1000 embarazos
  3. Riesgo permanece incrementado (hasta 4 veces) hasta las 6 semanas post-parto.
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11
Q

factores de riesgo para trombofilia adquirida por el embarazo y puerperio

A

− Presión del Feto sobre las venas
− Cambios hormonales
− Aumento de peso
− Inactividad

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12
Q

localizacion mas frecuente de trombofilia adquirida por embarazo y puerperio

A
  1. Miembro Inferior Izquierdo
  2. Síndrome de May-Thurner
    - e produce cuando la arteria ilíaca común derecha comprime la vena ilíaca común izquierda, restringiendo el drenaje de la sangre de las extremidades inferiores
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13
Q

tratamiento de trombofilia adquirida por embarazo y puerperio

A
  1. Elección: Enoxaparina durante todo el embarazo, post parto puede utilizarse Warfarina (hasta por lo
    menos 6 semanas)
  2. Contraindicado uso de Warfarina y ACODs
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14
Q

que es el SAF

A

El síndrome antifosfolípido ( SAF ) es una enfermedad autoinmune asociada con un mayor riesgo de trombosis debido a la presencia de anticuerpos procoaguladores

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15
Q

Se debe sospechar SAF en pacientes con antecedentes

A
  1. trombosis
  2. aborto espontáneo
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16
Q

etiología del SAF

A
  1. Primario
    - idiopático
  2. Secundario
    - LES
    - AR
    - neoplasias
    - VIH, hepatitis A, B y C
    - infecciones bacterianas
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17
Q

causa más común de SAF

A

LES

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18
Q

fisiopatología de SAF

A
  1. Formación de anticuerpos antifosfolípidos procoaguladores.
    - Los anticuerpos forman complejos con proteínas anticoagulantes , inactivándolas así (p. ej., proteína C , proteína S , antitrombina III )
    - Los anticuerpos activan las plaquetas y el endotelio vascular .
  2. Inducción de un estado de hipercoagulabilidad → ↑ riesgo de trombosis y embolia
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19
Q

en la clase, el enfoque del espectro clínico de síndrome antifosfolipídico es para:

A
  1. morbilidad obstétrica
  2. evento vascular (trombosis)
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20
Q

diagnóstico de SAF

A

Diagnóstico se realiza con 1 criterio clínico + 1 criterio laboratorial (serológico)

  1. criterios clínicos
    - Trombosis vascular
    -> uno o más episodios clinicos de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos en cualquier tejido u órgano
    - Morbilidad obstétrica
    a) una o mas muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal de 10 semanas o más de embarazo con morfología fetal normal documentada por ultrasonido o por exámen directo al feto
    b) uno o más partos prematuros de recién nacido morfológicamente normal antes de las 34 semanas de gestacion por eclampsia o preeclampsia severa o manifestaciones compatibles con insuficiencia placentaria
    c) tres o más pérdidas reproductivas espontáneas consecutivas antes de las 10 semanas de embarazo, excluidas anomalías maternas anatómicas u hormnales y causas cromosómicas paternas y maternas
  2. Criterios serológicos
    − aCL + (IgG ó IgM)
    − AL +
    − aB2-GP1 + (IgG o IgM)
  3. Para tener in diagnóstico establecido
    - Repetir la serología 12 semanas después y si vuelve a salir positivo –> SAF confirmado
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21
Q

cuando pido serología para SAF

A
  1. cuando tengo criterios clínicos
    - si no tengo criterios clínicos NO PEDIR SEROLOGÍA
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22
Q

tratamiento de SAF

A
  1. asintomático pero con serología positiva
    - Típico paciente que tiene TTP alargado y cuando le pedimos anticuerpo de anticoagulante lúpico sale positivo
    - La mayoría se observan
  2. Enfermedad tromboemólica
    − HBPM / Warfarina
    − No usar ACODs.
  3. Eventos obstétricos
    - − El objetivo es hacer viable el embarazo
    − Profilaxis c/ HBPM (Enoxaparina 40 a 60 mg SC c/dia) + AAS
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23
Q

cómo manejamos un PTI asociado a SAF

A
  1. criterios
    - * Similar a PTI idiopático.
    * < 50 mil plaquetas
  2. Manejo
    -Primera línea: corticoides
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24
Q

¿Porque las neoplasias son trombogénicas?

A

 Hace que se activen los factores de la coagulación
 La quimio lesiona los endotelios y generan trombos
 Muchos pacientes oncológicos necesitan catéteres y esto  trombos

25
Q

anticoagulante usado en la gestación

A
  1. Enoxaparina
26
Q

porque no usar warfarina en la gestación

A

teratogénico

27
Q

eventos mas frecuentes de SAF

A

 Trombosis y morbilidades obstétricas

28
Q

etiología de trombofilia hereditaria

A

− Deficiencia de AT
− Deficiencia Proteína C
− Deficiencia Proteína S
− Resistencia a la Proteína C activada
* F. V Leiden, F. V Cambridge, F. V Hong Kong
− Mutación del gen de protrombina G20210A

29
Q

causas mas frecuentes de trombofilia hereditaria

A
  1. Factor V Leiden
  2. − Mutación del gen de protrombina G20210A
30
Q

frecuencia de trombofilias hereditarias

A
  1. Presentes en mas del 50% de pacientes jóvenes con trombosis idiopática
  2. Las causas más frecuentes son:
    - Factor V leiden
    - Mutación del gen protrombina
31
Q

ver fisiología de los factores de la coagulación

A

…

32
Q

a que factores de la coagulación inhibe la antitrombina? y donde se sintetiza?

A
  1. en el higado
  2. Inhibe: FIIa, FXa, FIXa, FXIa
33
Q

que trombofilia hereditaria es la más trombogénica?

A

deficiencia de antitrombina III

34
Q

hay que tener cuidado, pues aparte puede haber una deficiencia de antitrombina III en las siguientes situaciones…

A
  1. hepatopatía
  2. sindrome nefrótico
  3. coagulación intravascular diseminada
  4. anticonceptivos
35
Q

características congénitas de la deficiencia de antitrombina III

A

− 250 mutaciones puntuales
− Patrón autosómico dominante
− Homocigoto: incompatible con la vida

36
Q

caracteristicas de la proteína C y que factores inhibe

A
  • Proteína Vit. K dependiente, sintetizada en el hígado.
  • Inactiva factores Va y VIIIa
37
Q

características del déficit congénito de la deficiencia de proteína C

A

− 161 mutaciones
− Patrón autosómico dominante
− Homocigótico: Púrpura fulminante neonata

38
Q

tener cuidado con la deficiencia de proteína C, porque puede estar disminuida en…

A

− Deficiencia de Vit K
− Tratamiento con Warfarina
− CID
− Enfermedad hepática severa

39
Q

características de la proteína S

A
  • Proteína Vit. K dependiente, sintetizada en el hígado.
  • Cofactor proteína C: inactivación factor Va y VIIIa
40
Q

características del déficit congénito de proteína S

A

− Patrón autosómico dominante
− Homocigótico: Púrpura fulminante neonatal

41
Q

aparte del déficit congénito de proteína S
¿dónde más se encuentra disminuido?

A

− CID
− Embarazo
− Anticonceptivos orales
− Uso de Warfarina/Deficiencia de Vitamina K
− Sd. Nefrótico
− Enfermedad hepática severa

42
Q

características del factor V leiden

A

… ppt

43
Q

en quienes estudiar trombofilias primarias?

A
  • Personas jóvenes (< 50 años) con Eventos Tromboembólicos (ETE), especialmente si es idiopático.
  • 1er ETE en paciente con fuerte Historia Familiar de trombosis (familiar de 1er grado).
  • ETE de localización poco frecuente: venas mesentéricas, Porta, hepáticas, esplénicas
  • ETE recurrentes (inexplicables)
  • Severidad del evento: trombosis extensa o TEP bilateral
  • Eventos obstétricos.
  • ETEV durante gestación o por uso de anticonceptivos orales
44
Q

cuándo estudiar al paciente en trombofilia primaria

A
  • No realizar en el momento agudo del ETE
  • No realizar mientras pacientes esté en tratamiento anticoagulante.
  • Realizar para valorar si debe suspenderse o continuarse el tratamiento anticoagulante:
    − Realizar cuando se considere suspender el tratamiento anticoagulante
  • Realizar después de suspendido el tratamiento anticoagulante:
    − Warfarina: al menos 10 días
    − ACODs: al menos 3 días
  • Conocer el estatus clínico al momento del estudio:
    − CID/Hepatopatía: Disminuyen PC/PS
    − Sd. Nefrótico: Disminución de AT
    − Anticonceptivos orales/Embarazo: Disminuyen PS
45
Q

en quienes continuar el tto anticoagulante en trombofilia primaria?

A
  1. déficit de antitrombina
  2. trombosis recurrente
  3. trombosis en sitios infrecuentes (no provocados
46
Q

Si se nos vuelve a salir positiva la deficiencia de antitrombina

A

anticoagulación de por vida

47
Q

monitorización en la coagulación

A
  1. HBPM
    - no necesita monitorización
  2. heparina no fraccionada
    - Tenemos que monitorizar el efecto –> con el TTPA
  3. Warfarina
    - monitorizar con tiempo de protrombina
    - INR: 2-3
48
Q

que anticoagulante dijeron que no se da en falla renal

A
  1. HBPM
    - si damos heparina no fraccionada
49
Q

plaquetopenia con trombosis

A

trombocitopenia inducida por heparina

50
Q

necrosis cutáneas por warfarina

A
  • Se ve en pacientes que tienen deficiencia de proteína C y que le damos warfarina
51
Q

Bebes con necrosis cutánea

A

por deficiencia de proteína C

52
Q

FA con valvulopatía

A

sólo damos warfarina

53
Q

ver fisiopatología de trombofilias hereditarias en amboss

A

…..

54
Q

definicion de SAF trombótico y obstétrico

A
  1. SAF trombótico : el SAF trombótico se utiliza para describir a los pacientes diagnosticados con SAF basándose en trombosis venosa y/o arterial y criterios de laboratorio persistentes para aPL
  2. SAF obstétrico : el SAF obstétrico se utiliza para describir a pacientes diagnosticadas con SAF en función de ciertos resultados adversos del embarazo (p. ej., muerte fetal después de las 10 semanas de gestación, parto prematuro debido a preeclampsia grave o insuficiencia placentaria, o pérdidas embrionarias múltiples [antes de las 10 semanas de gestación]). y criterios de laboratorio persistentes para aPL.
55
Q

Los dos escenarios clínicos que deben hacer sospechar clínicamente del síndrome antifosfolípido (SAF) son los siguientes:

A
  1. Uno o más eventos trombóticos arteriales o venosos inexplicables, especialmente en pacientes jóvenes.
  2. Uno o más resultados adversos específicos relacionados con el embarazo, incluidas pérdidas embrionarias múltiples <10 semanas de gestación, muerte fetal después de las 10 semanas de gestación o parto prematuro debido a preeclampsia grave o insuficiencia placentaria.
56
Q

paciente que también manifiesta livedo, valvulopatía cardíaca y/o hallazgos neurológicos como déficits cognitivos y lesiones de la sustancia blanca, entonces la sospecha diagnóstica de

A

SAF

57
Q

criterios dx de SAF segun uptodate

A
  1. criterios clinicos
    *Trombosis vascular : uno o más episodios de trombosis venosa, arterial o de vasos pequeños en cualquier tejido u órgano, con imágenes inequívocas o evidencia histológica de trombosis. La trombosis venosa superficial no cumple este criterio.
    *Morbilidad del embarazo : una o más muertes inexplicables de un feto morfológicamente normal con ≥10 semanas de gestación o uno o más nacimientos prematuros de un recién nacido morfológicamente normal <34 semanas de gestación debido a eclampsia, preeclampsia o insuficiencia placentaria o tres o más pérdidas espontáneas consecutivas de embarazos. en <10 semanas de gestación, sin explicación por anomalías cromosómicas o por causas anatómicas u hormonales maternas.
  2. criterios de laboratorio: uno o más de los siguientes anticuerpos antifosfolípidos (aPL) en dos o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia:
    *Anticuerpos anticardiolipina (aCL) IgG y/o IgM en títulos moderados o altos (>40 unidades GPL o MPL, respectivamente, o un título >percentil 99 para el laboratorio de pruebas), medidos mediante un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas estandarizado (ELISA) .

*IgG y/o IgM anti-beta2 glicoproteína I (anti-beta2GPI) >40 unidades GPL o MPL, respectivamente, o un título >99 percentil para el laboratorio de pruebas, medido mediante un ELISA estandarizado de acuerdo con los procedimientos recomendados [ 6,20 ] .

*Anticoagulante lúpico (LA) detectado

58
Q
A

Hematología (26 decks)

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