Clase 6 --> Trastornos funcionales de las plaquetas: Trastornos congénitos. Trastornos adquiridos Flashcards
cuáles son los pasos para la formación de trombo plaquetario y que se necesita en cada paso
- adhesión
- Factor de Von Willebrand que enlaza la glicoproteína Ib de la membrana plaquetaria con la pared vascular - Activación o liberación a la sangre
- agregación
- - La agregación se lleva a cabo gracias a la formación de enlaces entre fibrinógeno y glicoprotepina IIb/IIIa - retracción del coágulo
- tromboestenina
diferencias entre la sintomatología de
DEFECTO DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
vs
Alteración de la coagulación
Según:
1. localizacion del sangrado
2. aparicion del sangrado
3. sangrado tras pequeños traumatismos
4. sangrado post-cirugía
DEFECTO DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
1. localizacion del sangrado
- mucocutánea
2. aparicion del sangrado
- rápido y abrupto
3. sangrado tras pequeños traumatismos
- frecuente
4. sangrado post-cirugía
- rápido y de leve intensidad
ALTERACIÓN DE LA COAGULACIÓN
1. localizacion del sangrado
- Articulares, musculares y tejidos blandos profundos
- aparicion del sangrado
- Retardado y persistente - sangrado tras pequeños traumatismos
- poco frecuente - sangrado post-cirugía
- retardado pero persistente (grave)
con que pruebas determino la función plaquetaria?
- Hemograma
- tiempo de sangría
- VN: 2.5-9min - Perfil de coagulación VN: 5-11min
- tiempo de protrombina
- tiempo de tromboplastina - Mejor prueba
- test de agregación plaquetaria
cómo es el test de agregación plaquetaria?
- Si no pasa la luz a pesar de dar agonistas HAY UNA ALTERACIÓN
- Usamos agonistas
–> Ristocetina –> mide a nivel de la agregación
–> ADP –> mide la fase de agregación
indagar más en el test de agregación plaquetaria
….
cuáles son los tipos de trastornos funcionales de las plaquetas
- Adquiridos: Pueden ser secundarios a enfermedades sistémicas y Fármacos.
Pueden ser por defectos intrínsecos a las plaquetas o defectos extrínsecos - Hereditarios:
Las hemorragias por lo general se presentan desde la infancia, pero también puede ser exacerbado por condiciones que sobrecargan la hemostasia
que trastornos funcionales adquiridos tenemos
PUEDEN SER POR ENFERMEDADES SISTÉMICAS Y FÁRMACOS
1. Enfermedades sistémicas: uremia, síndromes mieloproliferativos, mielodisplasias, mieloma múltiple, Bypass cardiopulmonar , disfunción hepática, coagulación intravascular diseminada (CID).
2. Fármacos: trastornos leves y comunes. Descrito más de 100 fármacos, entre ellos la Aspirina, alimentos, especias vitaminas. Se describen pruebas de agregación plaquetaria in vitro anormal o un TS prolongado, lo cual podría no tener importancia clínica.
trastornos fe función adquiridos por enfermedad sistémica (detallado)
- Uremia: defectos en adhesión agregación o actividad pro coagulante. Frecuente sangrado de piel, GI, GU. Tiempo sangría prolongado
- By pass cardiopulmonar : disfunción plaquetaria probablemente debido a la activación, daño de la membrana y fragmentación de plaqueta
- Síndrome mieloproliferativo crónico por T. agregación plaquetaria
- Mieloma Múltiple: Disfunción plaquetaria por interacción de paraproteina
- Drogas: aines, penicilinas : tiempo sangria prolongado. Agregación plaquetaria alterada
- Comida: dieta rica en aceite de pescado omega3 puede alterar la función plaquetaria
Trastornos de función plaquetaria adquirido: Enfermedad Sistémica
ver tabla en el ppt
Disfunción plaquetaria adquirida: Por fármacos y sustancias alimenticias
ver tabla en el ppt
cuál es la clasificación de trombocitopenia hereditaria?
1: Defecto plaquetario único.
2. Formas sindrómica: Trastorno plaquetario asociado a defectos congénitos adicionales .
3. Defecto plaquetario con formas caracterizadas por un mayor riesgo de adquirir enfermedades adicionales durante la vida.
cómo es el defecto plaquetario único?
cuando únicamente esta alterado las plaquetas
cómo es la forma sindrómica de la trombocitopenia hereditaria?
Trastorno plaquetario asociado a defectos congénitos adicionales
que trombocitopenias tenemos en la clasificación de:
Defecto plaquetario único
¿cuál es la importante y sus características?
- S. Bernard-Soulier
- Importante
- Hay un trastorno en la adhesión
- plaquetas grandes
- función de plaqueta alterada
- autosómica recesiva - síndrome de PLAQUETA gris
- Enfermedadde Von Willebrand en plaquetas
que tipo de trombocitopenia hereditaria es el síndrome de Bernard Soulier y cuáles son sus características?
- Defecto plaquetario único
- deficiencia de glicoproteína Ib
- Hay un trastorno en la adhesión
- plaquetas grandes
- función de plaqueta alterada
- autosómica recesiva
que formas sindrómicas tenemos en las trombocitopenias hereditarias y cuál es la más importante
- Síndrome de Wiskott - Aldrich
- IMPORTANTE - Síndrome de Paris-Trousseau
- Síndrome de radio ausente
que tipo de trombocitopenia hereditaria es el sindrome de wiskott - Aldrich y cuáles son sus caracterpisticas
- Forma sindrómica
- Ligado al X
- Predispuestos a neoplasias
-> principalmente linfomas
principalmente a que neoplasias está predispuesto el síndrome de Wiskott-Aldrich?
linfomas
que herencia es el sindrome de wiskott - Aldrich
ligado al X
en la clasificación de trombocitopenias hereditarias
¿cuáles están dentro de “forma predisponente de otras enfermedades”?
- Trombocitopenia amegacariocitica congénita
- Desorden familiar de plaquetas con predisposicion para LMA
que disfunción plaquetaria vemos en el spindrome de Bernard Soulier
- Defecto de agregación a ristocetina deficiencia de Glicoproteína Ib
características de la trombastenia glazman (la doc dijo que lo aprendamos)
- Alteración de la agregación plaquetaria
- Glicoproteína IIb/IIIa afectada
características de la anemia de fanconi (es un trastorno funcional plaquetario)
- Trombocitopenia severa
- Pancitopenia
- talla corta
ver tabla para el final de defectos hereditarios congénitos en el ppt
…
ver algoritmo dx en el ppt
…
tipos de púrpura trombocitopénicas a groso modo
- central
- secuestro
- periférica
tipos de púrpura trombocitopénicas detallado
- central
Anemia aplasia
Quimioterapicos
Infecciones virales
Alcohol
Déficit de Vit B12, acido fólico
Anemia de Fanconi
Leucemias linfomas
Mielodisplasicos
Vacunas con virus atenuadas
Aplasia megacariocitica - secuestro
- Hepatopatías
- Hiperesplenismo - periférica
- Púrpura trombocitopénica inmune (PTI)
LES
S. Urémico hemolitico
CID
SAF
Shock séptico
PTT
Infecciones virales, bacterianas, hongos
Reacción transfusional
que es la trombocitopenia adquirida y sus causas
- debido a producción disminuida
- CAUSAS
aplasia medular, infiltración por neoplasias, uso de quimioterapias, radioterapia
Aplasia megacariocitica
Infecciones virales: trombocitopenia leve. Ejm cmv, parvovirus, ebv, varicela rubeola.
Vacunas con virus atenuadas
Drogas: alcohol (ingesta de 5 a 10 días produce trombocitopenia sostenida por disminución de megacariocitos
Deficiencia nutricional: def. vit. b12 (20%), mayor en de.f de acido fólico, def. hierro (menos frecuente)
ver recuadro de pseudotrombopenias en el ppt
….
dónde está el defecto en la púrpura trombocitopénica central
en la MO
porque se da la purpura trombocitopénica periferica (lo dijeron por ahí)
- Por disminución de la circulación
Vemos petequias y defrente pensamos en
plaquetas
criterios diagnósticos para Púrpura trombocitopénica inmune
- Plaquetopenia aislada :<100 mil
Serie blanca y 2. Hemoglobina : rango normal. - Estudio de Médula ósea: Incremento de megacariocitos.
- Dx por exclusión.
pruebas de laboratorio que haremos en PTI
Hemograma completo
Perfil de coagulación
Estudio viral: TORCH, EBV, Hepatitis B, C, VIH, HTLV1
Estudio inmunológico: ANA, AntiDNA
etiología de PTI
- primario
- 80% idiopático - secundario
LES 5%.
S. Evans 1%,
S. Antifosfolipídicos 2%,
Leucemia linfática crónica 2%,
Infección por H. pilory: 1%
VIH 1%, hepatitis C 2%.
Post Vacunas 1%.
Formas de presentación de PTI según el ppt
- De reciente diagnóstico: Menor 3 meses de evolución.
- Persistente: 3-12 meses de diagnóstico.
- PTI crónica: mayor de 12 meses de evolución
etiología viral de PTI
- TORCH
Tto de PTI
- ¿todos requieren tto?
- En niños no porque pensamos en infecciones virales
- Adultos: corticoides (prednisona) y también podemos dar inmunoglobulinas - Se les transfunde?
- NO
- porque esas plaquetas serán atacadas - Tto de primera línea
- Corticoides: prednisona
- Inmunoglobulinas - Tto de segunda línea
- Esplenectomía: respuuesta del 30-40%
en que casos se transfunde plaquetas en PTI?
- Hemorragia intracraneal
- hemorragia masiva TGI
objetivo del tto en la púrpura aguda y crónica
- normalizar plaquetas >= 150mil
- llevar las plaquetas más de 50mil
- así disminuye el riesgo de sangrado
valor normal de plaquetas
150mil - 450mil
vida media de las plaquetas
7-11 dias
volumen de las plaquetas
7-10 fL
que son las plaquetas
restos de megacariocitos
función principal de las plaquetas
hemostasia primaria
en las petqeuias generalizadas donde está la alteración?
en las plaquetas
donde tendrán problemas los hemofílicos) (dicho en clase)
articulaciones
tiempo de protrombina normal
TP de 11 a 13.5 segundos.
tiempo de tromboplastina normal
prueba TPT debe ser de 25 a 35 segundos.
Que pacientes presentan trastornos plaquetarios a la cabeza?
síndrome mieloproliferativo
que está afectado e los trastornos de función plaquetaria adquirido (INTRÍNSECO)
El megacariocito
tto de uremia
diálisis o transfusión de plaquetas
fármaco que más hace disfunción plaquetaria adquirida
AAS
causa principal de PTI en niños
- viral
- cuadro respiratorio alto y luego trombocitopenia
mayor causa de PTI en adultos mayores
linfoma
cómo es el síndrome de Evans
- Anemia hemotlicia inmune relacionada a la purpura inmune
que etiología debemos de tener en cuenta en PTI?
infección po H. pylori en un 1%
criterios para dar transfusipon de plaquetas en PTI
… IMPORTANTÍSIMO
ver algoritmo de tto de pti en el ppt
…
subtipos clinicos de PTI
- La PTI crónica es un trastorno relativamente
frecuente que tiende a afectar a mujeres entre 20 y 40 años - La
PTI aguda es una forma autolimitada que se ve principalmente
en niños después de infecciones víricas.
En el 80% de los casos de PTI crónica se pueden detectar
anticuerpos dirigidos contra los complejos de glucoproteínas IIb/IIIa o Ib/
IX en la membrana plaquetaria.
en PTI___ es un punto importante de producción de anticuerpos antiplaquetarios y el principal punto de destrucción de las plaquetas revestidas de IgG.
el bazo
un hallazgo frecuente en
todas las formas de trombocitopenia causadas por el aumento
de la destrucción de las plaquetas.
mayor aumento de megacariocitos
clinica de PTI
- Hallazgos más frecuentes
- petequias
- hematomas fáciles
- epistaxis
- encías hemorrágicas
- hemorragias luego de un traumatismo leve
a tendencia hemorrágica y pruebas de coagulación normales?
trombocitopenia asilada
el riesgo de hemorragias espontáneas es evidente cuando la
cifra de plaquetas cae es menor de
<20mil
trombocitopenia es una
de las manifestaciones hematológicas más frecuentes del
SIDA
