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Hematología > Clase 6 --> Trastornos funcionales de las plaquetas: Trastornos congénitos. Trastornos adquiridos > Flashcards

Clase 6 --> Trastornos funcionales de las plaquetas: Trastornos congénitos. Trastornos adquiridos Flashcards

1
Q

cuáles son los pasos para la formación de trombo plaquetario y que se necesita en cada paso

A
  1. adhesión
    - Factor de Von Willebrand que enlaza la glicoproteína Ib de la membrana plaquetaria con la pared vascular
  2. Activación o liberación a la sangre
  3. agregación
    - - La agregación se lleva a cabo gracias a la formación de enlaces entre fibrinógeno y glicoprotepina IIb/IIIa
  4. retracción del coágulo
    - tromboestenina
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2
Q

diferencias entre la sintomatología de
DEFECTO DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
vs
Alteración de la coagulación
Según:
1. localizacion del sangrado
2. aparicion del sangrado
3. sangrado tras pequeños traumatismos
4. sangrado post-cirugía

A

DEFECTO DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA
1. localizacion del sangrado
- mucocutánea
2. aparicion del sangrado
- rápido y abrupto
3. sangrado tras pequeños traumatismos
- frecuente
4. sangrado post-cirugía
- rápido y de leve intensidad

ALTERACIÓN DE LA COAGULACIÓN
1. localizacion del sangrado
- Articulares, musculares y tejidos blandos profundos

  1. aparicion del sangrado
    - Retardado y persistente
  2. sangrado tras pequeños traumatismos
    - poco frecuente
  3. sangrado post-cirugía
    - retardado pero persistente (grave)
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3
Q

con que pruebas determino la función plaquetaria?

A
  1. Hemograma
  2. tiempo de sangría
    - VN: 2.5-9min
  3. Perfil de coagulación VN: 5-11min
    - tiempo de protrombina
    - tiempo de tromboplastina
  4. Mejor prueba
    - test de agregación plaquetaria
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4
Q

cómo es el test de agregación plaquetaria?

A
  • Si no pasa la luz a pesar de dar agonistas  HAY UNA ALTERACIÓN
  • Usamos agonistas
    –> Ristocetina –> mide a nivel de la agregación
    –> ADP –> mide la fase de agregación
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5
Q

indagar más en el test de agregación plaquetaria

A

….

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6
Q

cuáles son los tipos de trastornos funcionales de las plaquetas

A
  1. Adquiridos: Pueden ser secundarios a enfermedades sistémicas y Fármacos.
    Pueden ser por defectos intrínsecos a las plaquetas o defectos extrínsecos
  2. Hereditarios:
    Las hemorragias por lo general se presentan desde la infancia, pero también puede ser exacerbado por condiciones que sobrecargan la hemostasia
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7
Q

que trastornos funcionales adquiridos tenemos

A

PUEDEN SER POR ENFERMEDADES SISTÉMICAS Y FÁRMACOS
1. Enfermedades sistémicas: uremia, síndromes mieloproliferativos, mielodisplasias, mieloma múltiple, Bypass cardiopulmonar , disfunción hepática, coagulación intravascular diseminada (CID).
2. Fármacos: trastornos leves y comunes. Descrito más de 100 fármacos, entre ellos la Aspirina, alimentos, especias vitaminas. Se describen pruebas de agregación plaquetaria in vitro anormal o un TS prolongado, lo cual podría no tener importancia clínica.

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8
Q

trastornos fe función adquiridos por enfermedad sistémica (detallado)

A
  1. Uremia: defectos en adhesión agregación o actividad pro coagulante. Frecuente sangrado de piel, GI, GU. Tiempo sangría prolongado
  2. By pass cardiopulmonar : disfunción plaquetaria probablemente debido a la activación, daño de la membrana y fragmentación de plaqueta
  3. Síndrome mieloproliferativo crónico por T. agregación plaquetaria
  4. Mieloma Múltiple: Disfunción plaquetaria por interacción de paraproteina
  5. Drogas: aines, penicilinas : tiempo sangria prolongado. Agregación plaquetaria alterada
  6. Comida: dieta rica en aceite de pescado omega3 puede alterar la función plaquetaria
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9
Q

Trastornos de función plaquetaria adquirido: Enfermedad Sistémica

A

ver tabla en el ppt

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10
Q

Disfunción plaquetaria adquirida: Por fármacos y sustancias alimenticias

A

ver tabla en el ppt

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11
Q

cuál es la clasificación de trombocitopenia hereditaria?

A

1: Defecto plaquetario único.
2. Formas sindrómica: Trastorno plaquetario asociado a defectos congénitos adicionales .
3. Defecto plaquetario con formas caracterizadas por un mayor riesgo de adquirir enfermedades adicionales durante la vida.

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12
Q

cómo es el defecto plaquetario único?

A

cuando únicamente esta alterado las plaquetas

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13
Q

cómo es la forma sindrómica de la trombocitopenia hereditaria?

A

Trastorno plaquetario asociado a defectos congénitos adicionales

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14
Q

que trombocitopenias tenemos en la clasificación de:
Defecto plaquetario único
¿cuál es la importante y sus características?

A
  1. S. Bernard-Soulier
    - Importante
    - Hay un trastorno en la adhesión
    - plaquetas grandes
    - función de plaqueta alterada
    - autosómica recesiva
  2. síndrome de PLAQUETA gris
  3. Enfermedadde Von Willebrand en plaquetas
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15
Q

que tipo de trombocitopenia hereditaria es el síndrome de Bernard Soulier y cuáles son sus características?

A
  1. Defecto plaquetario único
    - deficiencia de glicoproteína Ib
    - Hay un trastorno en la adhesión
    - plaquetas grandes
    - función de plaqueta alterada
    - autosómica recesiva
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16
Q

que formas sindrómicas tenemos en las trombocitopenias hereditarias y cuál es la más importante

A
  1. Síndrome de Wiskott - Aldrich
    - IMPORTANTE
  2. Síndrome de Paris-Trousseau
  3. Síndrome de radio ausente
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17
Q

que tipo de trombocitopenia hereditaria es el sindrome de wiskott - Aldrich y cuáles son sus caracterpisticas

A
  1. Forma sindrómica
    - Ligado al X
    - Predispuestos a neoplasias
    -> principalmente linfomas
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18
Q

principalmente a que neoplasias está predispuesto el síndrome de Wiskott-Aldrich?

A

linfomas

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19
Q

que herencia es el sindrome de wiskott - Aldrich

A

ligado al X

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20
Q

en la clasificación de trombocitopenias hereditarias
¿cuáles están dentro de “forma predisponente de otras enfermedades”?

A
  1. Trombocitopenia amegacariocitica congénita
  2. Desorden familiar de plaquetas con predisposicion para LMA
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21
Q

que disfunción plaquetaria vemos en el spindrome de Bernard Soulier

A
  1. Defecto de agregación a ristocetina deficiencia de Glicoproteína Ib
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22
Q

características de la trombastenia glazman (la doc dijo que lo aprendamos)

A
  • Alteración de la agregación plaquetaria
  • Glicoproteína IIb/IIIa afectada
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23
Q

características de la anemia de fanconi (es un trastorno funcional plaquetario)

A
  1. Trombocitopenia severa
  2. Pancitopenia
  3. talla corta
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24
Q

ver tabla para el final de defectos hereditarios congénitos en el ppt

A

…

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25
Q

ver algoritmo dx en el ppt

A

…

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26
Q

tipos de púrpura trombocitopénicas a groso modo

A
  1. central
  2. secuestro
  3. periférica
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27
Q

tipos de púrpura trombocitopénicas detallado

A
  1. central
    Anemia aplasia
    Quimioterapicos
    Infecciones virales
    Alcohol
    Déficit de Vit B12, acido fólico
    Anemia de Fanconi
    Leucemias linfomas
    Mielodisplasicos
    Vacunas con virus atenuadas
    Aplasia megacariocitica
  2. secuestro
    - Hepatopatías
    - Hiperesplenismo
  3. periférica
    - Púrpura trombocitopénica inmune (PTI)
    LES
    S. Urémico hemolitico
    CID
    SAF
    Shock séptico
    PTT
    Infecciones virales, bacterianas, hongos
    Reacción transfusional
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28
Q

que es la trombocitopenia adquirida y sus causas

A
  1. debido a producción disminuida
  2. CAUSAS
    aplasia medular, infiltración por neoplasias, uso de quimioterapias, radioterapia
    Aplasia megacariocitica
    Infecciones virales: trombocitopenia leve. Ejm cmv, parvovirus, ebv, varicela rubeola.
    Vacunas con virus atenuadas
    Drogas: alcohol (ingesta de 5 a 10 días produce trombocitopenia sostenida por disminución de megacariocitos
    Deficiencia nutricional: def. vit. b12 (20%), mayor en de.f de acido fólico, def. hierro (menos frecuente)
29
Q

ver recuadro de pseudotrombopenias en el ppt

A

….

30
Q

dónde está el defecto en la púrpura trombocitopénica central

A

en la MO

31
Q

porque se da la purpura trombocitopénica periferica (lo dijeron por ahí)

A
  1. Por disminución de la circulación
32
Q

Vemos petequias y defrente pensamos en

A

plaquetas

33
Q

criterios diagnósticos para Púrpura trombocitopénica inmune

A
  1. Plaquetopenia aislada :<100 mil
    Serie blanca y 2. Hemoglobina : rango normal.
  2. Estudio de Médula ósea: Incremento de megacariocitos.
  3. Dx por exclusión.
34
Q

pruebas de laboratorio que haremos en PTI

A

Hemograma completo
Perfil de coagulación
Estudio viral: TORCH, EBV, Hepatitis B, C, VIH, HTLV1
Estudio inmunológico: ANA, AntiDNA

35
Q

etiología de PTI

A
  1. primario
    - 80% idiopático
  2. secundario
    LES 5%.
    S. Evans 1%,
    S. Antifosfolipídicos 2%,
    Leucemia linfática crónica 2%,
    Infección por H. pilory: 1%
    VIH 1%, hepatitis C 2%.
    Post Vacunas 1%.
36
Q

Formas de presentación de PTI según el ppt

A
  1. De reciente diagnóstico: Menor 3 meses de evolución.
  2. Persistente: 3-12 meses de diagnóstico.
  3. PTI crónica: mayor de 12 meses de evolución
37
Q

etiología viral de PTI

A
  1. TORCH
38
Q

Tto de PTI

A
  1. ¿todos requieren tto?
    - En niños no porque pensamos en infecciones virales
    - Adultos: corticoides (prednisona) y también podemos dar inmunoglobulinas
  2. Se les transfunde?
    - NO
    - porque esas plaquetas serán atacadas
  3. Tto de primera línea
    - Corticoides: prednisona
    - Inmunoglobulinas
  4. Tto de segunda línea
    - Esplenectomía: respuuesta del 30-40%
39
Q

en que casos se transfunde plaquetas en PTI?

A
  1. Hemorragia intracraneal
  2. hemorragia masiva TGI
40
Q

objetivo del tto en la púrpura aguda y crónica

A
  1. normalizar plaquetas >= 150mil
  2. llevar las plaquetas más de 50mil
    - así disminuye el riesgo de sangrado
41
Q

valor normal de plaquetas

A

150mil - 450mil

42
Q

vida media de las plaquetas

A

7-11 dias

43
Q

volumen de las plaquetas

A

7-10 fL

44
Q

que son las plaquetas

A

restos de megacariocitos

45
Q

función principal de las plaquetas

A

hemostasia primaria

46
Q

en las petqeuias generalizadas donde está la alteración?

A

en las plaquetas

47
Q

donde tendrán problemas los hemofílicos) (dicho en clase)

A

articulaciones

48
Q

tiempo de protrombina normal

A

TP de 11 a 13.5 segundos.

49
Q

tiempo de tromboplastina normal

A

prueba TPT debe ser de 25 a 35 segundos.

50
Q

Que pacientes presentan trastornos plaquetarios a la cabeza?

A

síndrome mieloproliferativo

51
Q

que está afectado e los trastornos de función plaquetaria adquirido (INTRÍNSECO)

A

El megacariocito

52
Q

tto de uremia

A

diálisis o transfusión de plaquetas

53
Q

fármaco que más hace disfunción plaquetaria adquirida

A

AAS

54
Q

causa principal de PTI en niños

A
  1. viral
    - cuadro respiratorio alto y luego trombocitopenia
55
Q

mayor causa de PTI en adultos mayores

A

linfoma

56
Q

cómo es el síndrome de Evans

A
  • Anemia hemotlicia inmune relacionada a la purpura inmune
57
Q
A
58
Q

que etiología debemos de tener en cuenta en PTI?

A

infección po H. pylori en un 1%

59
Q

criterios para dar transfusipon de plaquetas en PTI

A

… IMPORTANTÍSIMO

60
Q

ver algoritmo de tto de pti en el ppt

A

…

61
Q

subtipos clinicos de PTI

A
  1. La PTI crónica es un trastorno relativamente
    frecuente que tiende a afectar a mujeres entre 20 y 40 años
  2. La
    PTI aguda es una forma autolimitada que se ve principalmente
    en niños después de infecciones víricas.
62
Q

En el 80% de los casos de PTI crónica se pueden detectar

A

anticuerpos dirigidos contra los complejos de glucoproteínas IIb/IIIa o Ib/
IX en la membrana plaquetaria.

63
Q

en PTI___ es un punto importante de producción de anticuerpos antiplaquetarios y el principal punto de destrucción de las plaquetas revestidas de IgG.

A

el bazo

64
Q

un hallazgo frecuente en
todas las formas de trombocitopenia causadas por el aumento
de la destrucción de las plaquetas.

A

mayor aumento de megacariocitos

65
Q

clinica de PTI

A
  1. Hallazgos más frecuentes
    - petequias
    - hematomas fáciles
    - epistaxis
    - encías hemorrágicas
    - hemorragias luego de un traumatismo leve
66
Q

a tendencia hemorrágica y pruebas de coagulación normales?

A

trombocitopenia asilada

67
Q

el riesgo de hemorragias espontáneas es evidente cuando la
cifra de plaquetas cae es menor de

A

<20mil

68
Q

trombocitopenia es una
de las manifestaciones hematológicas más frecuentes del

A

SIDA

69
Q
A

Hematología (26 decks)

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