Clase 14 --> Leucemias Agudas I: Diagnostico, clasificacion, factores de riesgo Flashcards
el origen de las leucemias agudas implica 2 mutaciones…
- Mutación bloquea diferenciación y maduración
- Mutación de proliferación
cuales son las 2 funciones de la célula madre hematopoyética que cuando hay mutación ahí se origina la Leucemia aguda
- autorrenovación
- diferenciación
consideraciones generales de leucemias agudas
- Son Emergencias hematológicas
- Sin tratamiento quimioterápico (Qt) es usualmente fatal en días, semanas o meses
- Aún con Qt hay alta mortalidad: por la misma enfermedad o complicaciones del tratamiento (toxidad, infecciones)
- Ante la sospecha, debe notificarse al hematólogo inmediatamente (Dx y Tx)
manifestaciones clincas según que tipo de leucemia aguda genera más…
1. Falla Medular
2. Infiltración Tisular
3.Leucostasis
4. Dakota del Sur. Lisis Tumoral
síntomas constitucionales
- baja de peso, fiebre y sudoración
5. otros síntomas
- Dolor óseo (
- Hemorragias (CID)
- Falla Medular (LLA y LMA)
- Infiltración Tisular (LLA > LMA: M4-M5)
- Leucostasis (LMA > LLA)
- Sd. Lisis Tumoral (LLA y LMA)
- sintomas constitucionales
- baja de peso, fiebre y sudoración (LLA> LMA) - otros sintomas
- Dolor óseo (LLA > LMA)
- Hemorragias (CID) (LMA: M3 > LLA)
Cómo se definen las Leucemias Agudas?
Blastos ≥ 20 % en Médula Osea (o Sangre Periférica)
que veremos en la falla medular por leucemia aguda
- Reemplazo de la MO por blastos —> Disminución de producción de células sanguíneas
- Los pacientes pueden presentar:
- anemia
-neutropenia
- trombocitopenia
en que leucemia aguda es más frecuente la infiltración?
¿en cuál es rara y en que tipos se ve?
¿que podría observarse como manifestacion clinica de infiltración?
- LLA
- ## …
- Hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatías
- Leucemides (lesiones dérmicas)
- Tumoraciones / Sarcomas granulocíticos o Cloromas
- Hipertrofia gingival
- NC
¿en que leucemia aguda es mas frecuente la leucoestasis?
¿cuantos leucocitos aprox generan la leucoestas?
¿dónde vemos las msnifestaciones clinicas de la leucoestasis?
- Más frecuente en LMA M4/M5
- Predominantemente con cuentas Leucocitos > 100 x 109/L
- pulmón y SNC
complicacion grave de leucemia aguda que afecta a ambas por igual?
características?
- Sindrome de lisis tumoral
- Daño metabólico debido a masiva liberación de componentes intracelulares por lisis blástica
- LAs con alta proliferación celular (Leucocitos > 100 x 109/L)
- Liberación de proteínas de blastos → hipoxantina → xantina → Ac. úrico → cristalización en tubulos renales → Falla Renal
- Liberación de fosfato desde blastos → precipitación de fosfato calcico → Daño renal más hipocalcemia
sintomas del sindrome de lisis tumoral
- Hiperfosfatemia e Hipocalcemia: Debilidad muscular, tetania, parestesias, convulsiones, deterioro cognitivo, prolongación del QT, arritmias
- Hiperkalemia: arritmia, calambres, parestesias, debilidad muscular.
2.
diagnóstico de Leucemia aguda
- hemograma
- WBC elevadas
- anemia
- trombocitopenia
- > 20% de blastos en MO o sangre periférica (ya sean linfo o mieloblastos) - bioquímica
- hiperkalemia
- hipercalcemia
- hiperfosfatemia
- DHL elevado
- acido úrico elevado - Pruebas diagnósticas confirmatorias
- > 20% de blastos en MO o SP
- morfología celular
meta del tratamiento de leucemia aguda
- Lograr Remisión Completa (RC) de la enfermedad:
- MO ≤ 5% de blastos - Con o sin recuperación de las cuentas hematológicas:
- Plaquetas ≥ 100.000/uL, Neutrófilos ≥ 1.000/uL, Hb ≥ 10.0 /dL
- Si valores por debajo: RCi (sin recuperación)
cuando se dice que un paciente está curado de la leucemia aguda
- Si paciente en RC por > 4-5 años → CURADO (<10% de probabilidad de recaida)
Actualmente la Meta > importante de la leucemia aguda es la…
- enfermedad mínima residual
- LLA: EMR < 0.01% de blastos
- LMA: EMR < 0.1% de blastos
medidas generales de tto para leucemia aguda
- Evaluar al paciente por la necesidad de una intervención de emergencia
- Fiebre y deterioro clínico
- Leucocitos > 50,000 y signos de leucostasis
- Sd Lisis Tumoral - Si Fº (infección hasta que se demuestre lo conterario) —- Manejo ATB urgente
- Leucostasis —– Hidratación / inicar Qt citorreducción
- Lisis Tumoral —– Hidratación / Alopurinol
diferencia entre leucemia aguda y crónica
- morfología
- funcionalidad de la célula
que marca la célula blástica
CD34
LMA con alteracioens genéticas recurrentes de pronóstico favorable
SON LEUCEMIAS DE BAJO RIESGO PORQUE SE CURAN CON QUIMIO EN UN 80%
1. Leucemia promielocítica aguda
- t(15:17)
2. Runxt-Runxt
- t(8:21)
3. CBF (core binding factor)
- inversión (16)
que leucemia aguda sangra mucho
leucmeia promielocítica aguda
diferencias en morfología de LLA y LMA
- LMA
- Citoplasma grande
- Batones de agua (patognomónico) - LLA
- núcleo grande con poco citoplasma
casi patognomónico de la LMA en la hitología
bastones de agua
neoplasia mas común en niños
LLA
edad promedio de la LLA y cuáles son sus picos
- 2-5 años
- picos a los 10 y 30 años