Clase 16 --> Linfomas I. Linfomas no Hodgkin indolentes: Leucemia linfática crónica, linfoma folicular, linfoma del manto, linfoma de células peludas Flashcards

1
Q

otro nombre para linfomas indoletnes que dijo el doctor

A

incurables

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2
Q

estadios donde ocurre cada linfoma indolente

A
  1. LLC
    - neoplasia de células B precursoras
  2. Linfoma del manto
    - neoplasias pre - centro germinal
  3. linfoma folicular
    - noplasia del centro germinal
  4. linfoma de células peludas?
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3
Q

habitualente que expresa la leucemia linfática crónica?

A
  1. CD5
  2. CD20
  3. CD23
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4
Q

por definición que se requiere en la leucemia linfática crónica?

A
  1. Por definición se requiere de mas de 5000 (5 x 109 /L) linfocitos neoplásicos en sangre periférica, además de que los linfocitos atípicos e inmaduros no superen el 55% del total de linfocitos neoplásicos.
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5
Q

por definicion que es la linfocitosis monoclonal de células B

A

Linfocitos clónales B pequeños y característicos de LLC (por inmunofenotipo y morfología), en numero menos a 5 x 109 /L linfocitos en sangre periférica.

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6
Q

por definicion que es el linfoma linfocítico de células B pequeñas

A
  1. Proliferación de células B característicamente de LLC en localizaciones extra medulares, tradicionalmente: Bazo, Hígado, ganglios u otros; con menos de 5 x 109 /L linfocitos clónales en sangre periférica. La SLL y LLC son una misma entidad con distinta ubicación por lo que se tratan y manejan de forma similar.
  2. para que sea llamado SLL, el paciente debe tener ganglios linfáticos agrandados o un bazo agrandado con menos de 5,000 linfocitos (por mm3) en la sangre.
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7
Q

que nos da una alta sospecha de LLC y cuándo es de buen pronóstico

A
  1. sombras de Gumprecht
  2. Más de 50 sombras de Gumprecht por cada 200 linfocitos es de buen pronóstico
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8
Q

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA (LLC): EPIDEMIOLOGIA

A

Leucemia mas común en países occidentales (30% de Leucemias y 7% LNH)
Incidencia: 4 – 5 casos por 100 000 habitantes por año. En mayores de 70 años se incrementa a 20 casos por 100 000.
Se puede presentar a cualquier edad. Pero la edad media esta entre los 70 a 72 años.
Predomina en varones con una relación M/F: 2/1
La enfermedad es rara en Asia.
Probable predisposición genética: hasta el 10% de pacientes tienen antecedentes familiares de LLC.
La exposición a herbicidas y pesticidas, poca exposición solar, infección por HVC y el antecedente de enfermedades atópicas, se consideran factores de riesgo.

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9
Q

en que se caracteriza el LINFOMA LINFOCITICO DE CÉLULAS B PEQUEÑAS (SLL)

A
  1. Proliferación de células B característicamente de LLC en localizaciones extra medulares, tradicionalmente: Bazo, Hígado, ganglios
    - Vemos localizaciones EXTRAMEDULARES
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10
Q

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA (LLC): MANIFESTACIONES CLÍNICAS

A
  1. La mayoría de las veces asintomáticos al debut, se descubre la enfermedad por linfocitosis en exámenes de rutina.
  2. En sintomáticos: diferentes grados de anemia y trombocitopenia. Hepatoesplenomegalia, adenopatías. compromiso extramedular: siendo mas frecuente a nivel dérmico y del SNC. Una menor parte de pacientes pueden debutar con síntomas B.
  3. Suele asociarse a enfermedades autoinmunes (PTI, AHAI, EVANS) secundarias a LLC/SLL. Las cuales pueden ser la manifestación inicial.
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11
Q

diagnóstico de leucemia linfocítica crónica

A
  1. > 5000 linfocitos
  2. electroforesis
    - CD5
    -CD19
    -CD20
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12
Q

definicion de linfoma folicular

A
  1. El Linfoma folicular (LF) es una neoplasia compuesta por células b del centro germinal (centrocitos y centroblastos) que usualmente tiene al menos un patrón folicular parcial. Los linfomas compuestos por centrocitos y centroblastos con un patrón enteramente difuso también ser incluyen en esta categoría aunque son raros. Tiende a progresar hacia un linfoma difuso de células b grandes. Existen 4 variantes reconocidas del linfoma folicular:
    - Linfoma folicular in situ
    - Linfoma folicular tipo duodenal
    - Linfoma folicular testicular
    - Linfoma folicular variante difusa
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13
Q

linfoma no hodgkiniano indolente más frecuente

A

lifoma folicular

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14
Q

), que da lugar al reordenamiento BCL2-IGH, es característica de la enfermedad y está presente en más de un 85% de los casos, esta alteración se puede detectar a bajas frecuencias en un 50-70% de adultos sanos. La presencia de niveles más altos de este gen de fusión (>1 por cada 10.000 células sanguíneas),se ha identificado como factor de riesgo para el desarrollo de LF

A

traslocación t(14;18)

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15
Q

ver tipos de leucemia linfocítica crónica

A

….|

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16
Q

diagnostico de linfoma folicular

A

17
Q

definicion de linfoma de células del manto

A

El linfoma de células del manto es una neoplasia de células b, infrecuente e incurable, definida por la traslocación (11; 14)(q13;132) que resulta en la sobreexpresión de ciclina D1. históricamente reconocida como un linfoma agresivo, requiriendo tratamiento al diagnostico. El LCM es una enfermedad heterogénea con una presentación variable. A pesar del mejor entendimiento de la biología de la enfermedad y el desarrollo de mejores estrategias terapéuticas con incremento de la sobrevida global, el pronostico sigue siendo pobre.

18
Q

cuál es la traslocacion de el linfoma de células en manto y en que resulta

A
  1. traslocación (11; 14)(q13;132)
  2. sobreexpresión de CICLINA D1
19
Q

Suele afectar a adultos mayores, con una media de edad de 60 años

A

linfoma de células en manto

20
Q

epidemiología de linfoma de células en manto

A

Suele afectar a adultos mayores, con una media de edad de 60 años.
La predominancia masculina es evidente, con una relación de 2 a 1.
Los factores de riesgo descritos incluyen a la infección por borrelia, vivir en casas de campo, el polimorfismo 1082-A>G de la IL10, y antecedentes familiares de LCM.

21
Q

clínica del linfoma en células en manto

A

El 70% se presenta en estadios IV con adenopatías generalizadas. El compromiso extranodal es muy frecuente, siendo los sitios más involucrados: médula ósea, bazo, hígado, tracto gastrointestinal y anillo de Waldeyer. La afectación gastrointestinal suele manifestarse como una poliposis múltiple cuya incidencia es más elevada si existe localización en anillo de Waldeyer. El compromiso de sangre periférica es frecuente y por citometría de flujo se detecta en la mayoría de los pacientes. El pronóstico es heterogéneo, siendo generalmente una enfermedad incurable con los tratamientos habituales. Sin embargo, hoy se reconoce una mayor variabilidad tanto biológica como clínica, con casos de evolución muy agresiva y corta sobrevida y otros de comportamiento indolente y curso crónico.

22
Q

que es la leucemia de células peludas
(ver imágen)

A

La leucemia de células peludas es una neoplasia indolente de linfocitos maduros pequeños, cuyas células morfológicamente poseen núcleo oval y citoplasma abundante con las características proyecciones vellosas, estas células se pueden ver tanto en sangre periférica, medula ósea y pulpa roja esplénica

23
Q

clinica de leucemia de células peludas

A

1.gran esplenomegalia
2. neutropenia con infecciones
- complicación más grave
3. trastorno vasculítico asociado

24
Q

otras manifestaciones de la leucemia de células peludas

A
  1. pacientes ancianos
  2. sexo masculino
  3. esplenomegalia gigante
  4. células con proyecciones citoplasmáticas parecidas a pelos en MO y SP
25
Q

inmunoglobulina monoclonal que produce la leucemia de células peludas

A
  1. CD19+
  2. CD20+
26
Q

LEUCEMIA DE CÉLULAS PELUDAS: DIAGNOSTICO

A

Positivos: CD19, CD20, CD22, CD11c and CD200

27
Q

cómo es el dx de la SLL

A
  1. biopsia de ganglio
28
Q

cómo es el dx de la LLC

A
  1. citometría de flujo:
    - CD5 (+) y CD23 (+)
29
Q

too de LLC

A

..