clase 1.2 --> Anemia megaloblástica Flashcards
El término anemia megaloblástica define un grupo de anemias causadas por una
síntesis defectuosa del ácido desoxirribonucleico (ADN) nuclear que determina una
hematopoyesis megaloblástica caracterizada por:
- aumento del tamaño de los precursores (3 series)
- afecta más al citoplasma - asincronía madurativa núcleo citoplasma
- os núcleos tardan en
madurar, manteniendo un aspecto primitivo (cromatina poco condensada), mientras que los citoplasmas maduran correctament - hematopoyesis ineficaz
- hemólisis intramedular que determina la
liberación de lactatodeshidrogenasa (LDH)
y megaloblástica.
NÚCLEO TARDA EN MADURAR Y HAY UNA CROMATINA POCO CONDENSADA
causas de anemia megaloblástica en el ppt
- deficiencia de B12
- deficiencia de ácido fólico
aspectos metabólicos de la vitamina B12 y el ácido fólico
tabla en el ppt
diagnóstico de anemia megaloblástica (pasos)
- Hemograma
- aumento del VCM (>110 fL) - Reticulocitos normal o disminuido
- ácido fólico o B12 o (disminuido)
- granulocitos hipersegmentados o pleocariocitos
tipos de megaloblastosis
- leve
- Macrositosis escasa (VCM 100-105fL)
- ausencia de granulocitos hipersegentados
- MO con escasos rasgos morfológicos megaloblásticos - Moderada
- Macroovalocitosis (VCM 106-115 fL)
- Más de 15% de neutrófilos hipersegmentados
- trombocitopenia moderada
- hiperplasia eritroide con rasgos megaloblásticos evidentes en las 3 series celulares - Intensa
- Intensa macroovalocitosis (VCM >116 fL)
- corpúsculos de Howell - Jolly
- Esquistocitos
- pleocariocitos (neutrófilos hipersegmentados gigantes)
- ocasionalmente linfopenia/trombocitopenia
- regeneración eritroblástica
- marcados signos de megaloblastosis en las 3 líneas celulares
ver imágenes en el ppt de frotis
..
ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE LA MACROCITOSIS
en el ppt
para que se usa el recuento de reticulocitos
- Para evaluar la respuesta de la médula ósea
valores para decir microcítica, normocítica y macrocítica según VCM (fL)
- <80
- 80-100
- > 100
que deficiencias nos da anemia megaloblástica
- deficiencia de B12
- deficiencia de ácido fólico
La macrocitosis es un término estrictamente morfológico y no implica una fisiopatología específica
dato
el diámetro normal de los glóbulos rojos en un frotis de sangre periférica es de _____, aproximadamente el _______
- 7 a 8 micrones
- tamaño del núcleo de un linfocito pequeño
definicion de anemia megaloblástica
La anemia megaloblástica (o cambios megaloblásticos) describe un subconjunto de anemias macrocíticas en las que el aumento de tamaño de los glóbulos rojos es causado por una división celular anormal en los precursores de los glóbulos rojos en la médula ósea
principal hallazgo en el frotis de sangre en anemia megaloblástica
- neutrófilos hipersegmentados
es una respuesta fisiológica normal a la anemia de cualquier causa
la reticulocitosis
sello distintivo de la anemia hemolítica
aumento de reticulocitos
fisiopatología de anemia megaloblástica
- as células precursoras de glóbulos rojos en desarrollo en la médula ósea se dividen rápidamente y se vuelven progresivamente más pequeñas a medida que maduran ( figura 2 ). En condiciones en las que la división celular está alterada, como la falta de un nutriente necesario para la síntesis de ADN, la sincronía entre la maduración nuclear y citoplasmática puede perderse, lo que resulta en núcleos grandes e inmaduros en relación con el citoplasma, junto con otros cambios megaloblásticos (p. ej., células binucleadas). La base última para la producción del megaloblasto es la conversión inadecuada de desoxiuridina en timidilato (timidina), lo que conduce a una desaceleración de la síntesis de ADN y un retraso en la maduración nuclear
- Los medicamentos y las deficiencias de nutrientes que causan anemia megaloblástica afectarán a todas las células sanguíneas en desarrollo, por lo que se pueden observar anomalías similares en los precursores de glóbulos blancos y plaquetas en la médula ósea. El frotis de sangre periférica puede mostrar neutrófilos multilobulados y el hemograma completo puede mostrar pancitopenia leve.
causas de anemia megaloblástica
- deficiencia de vitamina B12 y folato
- Medicamentos que interfieren con la sintesis de ADN
- Anemia megalobástica sensible a tamina
- deficiencia de cobre
un aumento en el recuento de reticulocitos y el porcentaje de reticulocitos se asocia con un aumento correspondiente en el
VCM
fisiopato simple de la anemia megaloblástica
- La anemia megaloblástica es una forma de anemia macrocítica en la que el metabolismo del ácido nucleico está alterado, lo que lleva a una reducción de la eficiencia de la división celular y a una disincronía nuclear-citoplasmática
clínica del sindrome de anemia megaloblástica sensible a tiamina
TRIADA
1. anemia
2. diabetes
3. hipoacusia neurosensorial de aparición temprana
ver fármacos asociados a megaloblastosis
…
La macrocitosis grave (MCV por encima de 110 a 115 fl) se asocia casi exclusivamente con
anemias megalloblásticas
La anemia más una o más citopenias adicionales (leucopenia y/o trombocitopenia) sugiere un problema
primario en la médula ósea
tratamiento de anemia megaloblástica
- Deficiencia de ácido fólico (B9)
* 1 - 5 mg/día durante 3 - 4 meses
- se debe continuar la terapia hasta que los niveles en sangre vuelvan a la normalidad o se resuelva la afección subyacente - Deficiencia de B12 (cobalamina)
- Se da “Cianocobalamina”
- 1000 mcg por vía intramuscular una vez por semana hasta que se corrija la deficiencia y luego una vez al mes (cianocobalamina)
- Si hay síntomas de anemia y/o síntomas neurológicos, se pueden administrar 1000 mcg de una a tres veces por semana o al día, seguido de una vez por semana.
- SEGÚN PPT
-> administrar 1000u/día por 2 ss y continuar con 1000u/sem
en que casos tenemos que hacer una intervención urgente en anemia megaloblástica
●Anemia sintomática o hallazgos neurológicos o neuropsiquiátricos, debido al riesgo de eventos adversos y la irreversibilidad de los déficits neurológicos.
●Embarazo, ya que el feto en desarrollo puede verse afectado.
●Recién nacidos y bebés, cuyo desarrollo puede verse afectado
Exposición al óxido nitroso : las personas con exposición prolongada o en dosis altas al gas óxido nitroso (N 2 O), ya sea como anestésico inhalado o como droga de abuso, pueden desarrollar una aparición rápida de deficiencia de
B12
La B12 no se administra por:
vía intravenosa
mejor vía de administración de cobalamina
- intramuscular
deficiencia de vitamina B12 debido a autoanticuerpos que inhiben la absorción de vitamina B12
anemia perniciosa
factores de riesgo para deficiencia de B12
tabla en uptodate Deficiencia de vitamina B12: factores de riesgo y enfoque de prevención
Causas de la deficiencia de vitamina B12
Aporte insuficiente
* Vegetarianos estrictos
* Bebés con lactancias largas de madres con déficit de vitamina B12
Malabsorción
Gástrica:
* Anemia perniciosa infantil de tipo I (déficit congénito de factor intrínseco)
* Anemia perniciosa adquirida (autoinmune, del adulto)
* Gastrectomía parcial o total
Intestinal:
* Anemia perniciosa infantil de tipo II (enfermedad de Imerslund-Gräsbeck)
* Síndrome de asa ciega (diverticulosis yeyunal, fístulas, cirugía)
* Esprúe tropical crónico
* Resecciones del íleon terminal o ileítis (enfermedad de Crohn)
* Parasitosis por botriocéfalo
* Insuficiencia pancreática
* Síndrome de Zollinger-Ellison
que aumenta la absorcion de folatos y que la disminuye
- vitamina C
- OH
Causas de la deficiencia de folatos
Aporte insuficiente
* Ancianos malnutridos. Dietas especiales
* Alcoholismo (patogenia multifactorial)
* Aumento fisiológico de las necesidades:
– Periodo de crecimiento. Prematuros
– Embarazo
* Aumento patológico de las necesidades:
– Estados hemolíticos crónicos
– Síndromes mieloproliferativos
– Neoplasias
– Dematitis exfoliativas
Malabsorción
* Síndrome de intestino delgado
– Esprúe tropical (adultos). Enfermedad celiaca (niños)
– Enfermedad de Crohn
– Gastrectomía parcial
– Linfoma
* Hipotiroidismo
* Alcoholismo
La característica morfológica de la anemia megaloblástica es la
presencia de…
megaloblastos
Muchos
megaloblastos muestran defectos tan importantes en la síntesis
del ADN que sufren apoptosis en la médula…
hematopoyesis ineficaz
En sangre periférica, la modificación más temprana es la
aparición de ________, que aparecen
antes de que se inicie la anemia.
neutrófilos hipersegmentados
cuantos lóbulos normalmente tiene un neutrófilo y cuantos tiene en la anemia megaloblástica?
- 3 - 4
- 5+
farmacos que inhiben la abroscion del folato y cuáles inhiben su metabolismo
- fenitoína
- metotrexato
El lugar principal
de absorción intestinal es _________;
por tanto, la captación de folato está alterada en los trastornos
con malabsorción que afectan en esta zona del intestino, como
la ________
- el tercio superior del intestino delgado
- enfermedad celíaca y el esprúe tropical.
en la deficiencia de folato, A diferencia de lo que sucede en la deficiencia
de vitamina B12, no se producen…
anomalías neurológicas
La anemia por deficiencia de folato se distingue
mejor de la anemia por deficiencia de vitamina B12 al
medir las
concentraciones séricas y eritrocíticas de folato y vitamina B12
cómo es la absorción de B12 según amboss?
- La digestión péptica libera la vitamina B12 de la dieta, permitiendo así su unión a una proteína de la saliva llamada
haptocorrina. - Al llegar al duodeno, los complejos haptocorrina-B12 son
procesados por las proteasas pancreáticas y la B12 es liberada,
que, en ese momento, se une al factor intrínseco segregado desde las células parietales de la mucosa del fondo gástrico. - Los complejos factor intrínseco-B12 llegan hasta el íleon
distal y se unen a la cubulina, un receptor para el factor intrínseco, y son captadas hacia el interior de los enterocitos. - La vitamina B12 absorbida es transferida entonces atravesando
las membranas basolateral de los enterocitos hacia la transcobalamina plasmática, que libera la vitamina B12 en el hígado
y otras células del cuerpo.
causa más frecuente
de deficiencia de vitamina B12.
anemia perniciosa
anticuerpos encontrados en la anemia perniciosa
SON 3
1.anticuerpos canaliculares parietales
2. anticuerpos bloqueantes
3. anticuerpos frente
al complejo factor intrínseco-B12
Las lesiones neurológicas
principales asociadas a la deficiencia de vitamina B12 son la….
desmielinización de los cordones posteriores y laterales
de la médula espinal,
Las características diagnósticas de la anemia perniciosa son:
1) concentraciones séricas bajas de vitamina B12;
2) concentraciones séricas de folato normales o elevadas;
3) anticuerpos séricos
frente al factor intrínseco;
4) anemia megaloblástica moderada o grave;
5) leucopenia con granulocitos hipersegmentados, y
6) una respuesta muy llamativa de los reticulocitos (en 2-3 días)
a la administración parenteral de vitamina B12
que soplo vemos en anemia
soplo holisistólico multifocal
que prueba exacta pedimos para ver deficiencia de B12
- Prueba de ácido metilmalónico
- si ese encuentra elevado nos traduce valores bajos de B12
