Clase 9 --> Trombocitopenias II: Microangiopatías Flashcards
triada de microangiopatías trombóticas
- AH - DAT Negativo + esquistocitos
- trombocitopenia
- falla orgánica isquémica
características patológicas de la microangiopatía trombótica
- Engrosamiento de Pared Vascular
- Fragmentacion de Globulo Rojo
3.Inflamacion y despredimiento de las celulas endoteliales
4. Obstruccion parcial o completa del vaso
5.Acumulacion de Material en el espacio subendotelial
- intraluminal
lámina periferica
esquistocitos
diagnóstico de microangiopatía trombótica
- Hemólisis microangiopátoca
- Hemograma
- DHL elevada
- haptoglobina disminuida
- anemia
- trombocitopenia
-> <150mil
-> reducción 25% basal
- Coombs directa negativa - Lámina periférica
- esquistocitos
- (hasta 4 a 8% de los glóbulos rojos)
pentada de púrpura trombocitopénica trombótica
- AH - DAT Negativo + Esquistocitos
- trombocitopenia
- alteracion neurológica
- falla renal
- fiebre
mortalidad de PTT en 25 h
50%
tto de PTT
- Recambio plasmático
- corticoides a dosis altas
- Rituximab
- añadirlo al recambio plasmático
- En caso no responda sólo con cambio plasmático
en cuantos pacientes se observa la purpura trombocitopénica trombótica
<5% de personas
en quien es mas comun la PTT
- mujeres
etiología de PTT
Autoanticuerpos adquiridos contra una enzima proteolítica ( ADAMTS13 ) que escinde el factor von Willebrand ( vWF ).
1. TTP adquirida ( ~ 95 % ) : autoanticuerpos contra ADAMTS13
2. TTP congénita ( ∼ 5% ): mutaciones genéticas que provocan una deficiencia de ADAMTS13
3. Déficit de la proteasa ADAMST13, lo cual determina la aparición de grandes multímeros plasmáticos del factor de von Willebrand y por lo tanto la agregación plaquetaria en la microcirculación lo cual es una reconocida causa de DOM
factores de riesgo para PTT
- enfermedad sistémica
- cáncer
- VIH
- LES
- infecciones - embarazo
- drogas
La PTT, a diferenciadel SUH, es causada por ___
unadeficiencia deADAMTS13.
fisiopatología de PTT|
- Autoanticuerpos o mutaciones genéticas → deficiencia de ADAMTS13 (una metaloproteasa que escinde el factor von Willebrand )
- ↓ Desintegración de los multímeros del vWF → Los multímeros del vWF se acumulan enlas superficies de las células endoteliales
- Adhesión plaquetaria y microtrombosis.
- Microtrombos → fragmentación de glóbulos rojos con formación de esquistocitos → anemia hemolítica
- Microtrombosis arteriolar y capilar → isquemia y daño de órganos terminales , especialmente en el cerebro y los riñones (que puede provocar una lesión renal aguda o un accidente cerebrovascular )
fisiopato resumida de PTT
Deficiencia de ADAMTS13 → exceso de vWF → formación de microtrombos →bloqueo de vasos pequeños→ fragmentación de glóbulos rojos ( hemólisis ) y daño de órganos terminales
clinica de PTT
PENTADA (<5%)
1. fiebre
2. alteraciones neurológicas
- Alteración del estado mental , delirio
- Convulsiones , defectos focales , accidente cerebrovascular
- Dolor de cabeza ,mareos
3. trombocitopenia
- petequias
- purpura
- sangrado de mucosas
- sangrado prolongado luego de cortes menores
4. Anemia hemolítica microangiopática
- fatiga, disnea y palidez
- ictericia
5. insuficiencia renal
- hematuria
- proteinuria
