Clase 17 --> Linfomas II. Linfomas no Hodgkin agresivos: linfoma difuso células B grandes, linfoma de Burkitt. Linfoma de Hodgkin Flashcards
que son los Sd. Linfoproliferativos
- Grupo Heterogéneo de patologías de origen clonal que afectan las células linfoides.
que tienen en comun los sindromes linfoproliferativos
− La proliferación de Células Linfoides
− Tendencia a invadir órganos linfoides (ganglios linfáticos, el bazo), la MO y la sangre
clásicamente en que se dividen los sindromes linfoproliferativos
− Leucemias: afectan la MO y la Sangre
− Linfomas: afectación ganglionar
SLP: Características clínicas
- Cuadro clínico de Adenopatías y nulo compromiso de la SP/MO (Linfomas)
- Síntomas y signos de compromiso de la SP/MO con o sin adenopatías (Leucemias).
- Es frecuente el hallazgo de Visceromegalia: Hepato/Esplenomegalia
- Pueden acompañarse de Síntomas B:
− Baja de peso: > 10% de peso inicial en menos de 6 meses
− Fiebre persistente o intermitente durante varia semanas, de origen no infeccioso.
− Sudoración predominantemente nocturnas por más de 1 mes - Puede haber afectación extraganglionar:
− Tubo digestivo
− Mediastino
− SNC (1% inicial, 10% durante la evolución)
− Piel
laboratorio de sindromes linfoproliferativos (SLP)
HEMOGRAMA
− Linfomas: generalmente normal
− Leucemias: Leucocitosis a expensa de los linfocitos
− Anemia o Plaquetopenia (a veces neutropenia): sugieren infiltración de MO
* DHL: incremento indica mayor grado de recambio celular.
* Ac. Urico: incremento también indica mayor grado de recambio celular (SLT)
* B2 microglobulina: mide la masa tumoral
* Perfil Hepático: Transaminasas incrementadas sugieren infiltración hepática.
* Proteinograma Electroforético:
− Hipoalbuminemia: conlleva mal pronóstico.
− Hipogammaglobulinemia: es frecuente.
− Componente monoclonal: especialmente está presente en los LNH Linfoplasmocíticos
la sospecha de SLP se basa en
− Datos Clínicos: Anamnesis (Sxs B) y Exploración Clínica (Adenopatías, VMG).
− Datos Laboratoriales: básicamente el Hemograma (Leucemias)
− Imágenes (TEM): Adenopatías
que acordarnos para el diagnóstico de tipo de SLP
- − Regla básica: “El Dx está en el tejido u órgano comprometido”
- en el tejido u órgano comprometido
¿cuándo más se hace biopsia de MO en SLP?
para estadiaje
pronóstico de SLP
DEPENDE DE
* Características del Paciente:
− Edad.
− Estado General
* Características de la células tumoral:
− Histología (tipo de tumor y características).
− Alteraciones citogenéticas y/o moleculares.
− Características Inmunofenotípicas
− Recambio celular (DHL)
* Grado de Extensión del Tumor:
− Estadio Clínico (Ann Arbor)
− Masa Bulky (>1/3 mediastino o > 10 cm)
− B2-microglobulina
que es masa bulky
tumor de mas de 10 cm
DHL elevado en SLP?
mal pronóstico
que es el síndrome de richter
- Transformación de LLC a una forma mas agresiva
todos los linfomas T son…
agresivos
clasificación general de los linfomas
- Linfomas No Hodking (LNH):
− LNH Células B
− LNH Células T (Células NK) - Linfomas Hodking (Cel de Reed-Sternberg —> Células B Centro germinales clonales):
− Predominio Linfocítico Nodular
formas clásicas de linfomas de hodking
- Esclerosis Nodular
- Rica en Linfocitos (Predominio Linfocítico difuso)
- Celularidad Mixta
- Depleción Linfocítica
etiología de linfoma no hodking (LNH)
- Desconocida
- Factores asociados:
− Respuesta inmunitaria genética alterada.
− Síndromes de inmunodeficiencia primaria. Inmunosupresión terapéutica y adquirida (AIDS).
− Agentes infecciosos: HTLV1:ATLL, Virus Ebstein-Barr: L. de Burkitt, H. pylori: L MALT gástrico. - La mayoría de tumores deriva de tejido linfoide B-90% y 10% de célula T
clasificacion de LNH
- linfomas indolentes (bajo grado de malignidad)
- Linfomas agresivos (Alto grado de malignidad)
Es el linfomas más común, representa el 40% de los linfomas B y su incidencia está aumentando.
Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
Linfomas más comúnmente asociados s situaciones de inmunodeficiencias.
Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
clinica de Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
- habitualmente adenopatía dolorosa de crecimiento rápido
- sintomas B
Es el tipo de linfoma que se observa cuando existe transformación de los linfomas indolentes.
Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
tto de Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
R-CHOP
1. ciclofosfamida
2. doxorubicina
3. vincristina
4. prednisona
5. Rituximab
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TRATAMIENTO
* Estadios I, no Bulky:
− R-CHOP por 4 ciclos.
* Estadios I como masa Bulky o II:
− R-CHOP por 6 ciclos.
* Estadíos III y IV:
− R-CHOP por 6 a 8 ciclos.
* No trasplante en 1ra línea.
- sólo cuando el paciente recae
Se asocia a la infección por virus HTLV I.
Linfoma/Leucemia T del adulto
a que virus se asocia Linfoma/Leucemia de Cel T Adulto
- virus transmitido por vía sexual
- HTLV-1
