Clase 17 --> Linfomas II. Linfomas no Hodgkin agresivos: linfoma difuso células B grandes, linfoma de Burkitt. Linfoma de Hodgkin Flashcards
que son los Sd. Linfoproliferativos
- Grupo Heterogéneo de patologías de origen clonal que afectan las células linfoides.
que tienen en comun los sindromes linfoproliferativos
− La proliferación de Células Linfoides
− Tendencia a invadir órganos linfoides (ganglios linfáticos, el bazo), la MO y la sangre
clásicamente en que se dividen los sindromes linfoproliferativos
− Leucemias: afectan la MO y la Sangre
− Linfomas: afectación ganglionar
SLP: Características clínicas
- Cuadro clínico de Adenopatías y nulo compromiso de la SP/MO (Linfomas)
- Síntomas y signos de compromiso de la SP/MO con o sin adenopatías (Leucemias).
- Es frecuente el hallazgo de Visceromegalia: Hepato/Esplenomegalia
- Pueden acompañarse de Síntomas B:
− Baja de peso: > 10% de peso inicial en menos de 6 meses
− Fiebre persistente o intermitente durante varia semanas, de origen no infeccioso.
− Sudoración predominantemente nocturnas por más de 1 mes - Puede haber afectación extraganglionar:
− Tubo digestivo
− Mediastino
− SNC (1% inicial, 10% durante la evolución)
− Piel
laboratorio de sindromes linfoproliferativos (SLP)
HEMOGRAMA
− Linfomas: generalmente normal
− Leucemias: Leucocitosis a expensa de los linfocitos
− Anemia o Plaquetopenia (a veces neutropenia): sugieren infiltración de MO
* DHL: incremento indica mayor grado de recambio celular.
* Ac. Urico: incremento también indica mayor grado de recambio celular (SLT)
* B2 microglobulina: mide la masa tumoral
* Perfil Hepático: Transaminasas incrementadas sugieren infiltración hepática.
* Proteinograma Electroforético:
− Hipoalbuminemia: conlleva mal pronóstico.
− Hipogammaglobulinemia: es frecuente.
− Componente monoclonal: especialmente está presente en los LNH Linfoplasmocíticos
la sospecha de SLP se basa en
− Datos Clínicos: Anamnesis (Sxs B) y Exploración Clínica (Adenopatías, VMG).
− Datos Laboratoriales: básicamente el Hemograma (Leucemias)
− Imágenes (TEM): Adenopatías
que acordarnos para el diagnóstico de tipo de SLP
- − Regla básica: “El Dx está en el tejido u órgano comprometido”
- en el tejido u órgano comprometido
¿cuándo más se hace biopsia de MO en SLP?
para estadiaje
pronóstico de SLP
DEPENDE DE
* Características del Paciente:
− Edad.
− Estado General
* Características de la células tumoral:
− Histología (tipo de tumor y características).
− Alteraciones citogenéticas y/o moleculares.
− Características Inmunofenotípicas
− Recambio celular (DHL)
* Grado de Extensión del Tumor:
− Estadio Clínico (Ann Arbor)
− Masa Bulky (>1/3 mediastino o > 10 cm)
− B2-microglobulina
que es masa bulky
tumor de mas de 10 cm
DHL elevado en SLP?
mal pronóstico
que es el síndrome de richter
- Transformación de LLC a una forma mas agresiva
todos los linfomas T son…
agresivos
clasificación general de los linfomas
- Linfomas No Hodking (LNH):
− LNH Células B
− LNH Células T (Células NK) - Linfomas Hodking (Cel de Reed-Sternberg —> Células B Centro germinales clonales):
− Predominio Linfocítico Nodular
formas clásicas de linfomas de hodking
- Esclerosis Nodular
- Rica en Linfocitos (Predominio Linfocítico difuso)
- Celularidad Mixta
- Depleción Linfocítica
etiología de linfoma no hodking (LNH)
- Desconocida
- Factores asociados:
− Respuesta inmunitaria genética alterada.
− Síndromes de inmunodeficiencia primaria. Inmunosupresión terapéutica y adquirida (AIDS).
− Agentes infecciosos: HTLV1:ATLL, Virus Ebstein-Barr: L. de Burkitt, H. pylori: L MALT gástrico. - La mayoría de tumores deriva de tejido linfoide B-90% y 10% de célula T
clasificacion de LNH
- linfomas indolentes (bajo grado de malignidad)
- Linfomas agresivos (Alto grado de malignidad)
Es el linfomas más común, representa el 40% de los linfomas B y su incidencia está aumentando.
Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
Linfomas más comúnmente asociados s situaciones de inmunodeficiencias.
Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
clinica de Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
- habitualmente adenopatía dolorosa de crecimiento rápido
- sintomas B
Es el tipo de linfoma que se observa cuando existe transformación de los linfomas indolentes.
Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
tto de Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)
R-CHOP
1. ciclofosfamida
2. doxorubicina
3. vincristina
4. prednisona
5. Rituximab
————————–
TRATAMIENTO
* Estadios I, no Bulky:
− R-CHOP por 4 ciclos.
* Estadios I como masa Bulky o II:
− R-CHOP por 6 ciclos.
* Estadíos III y IV:
− R-CHOP por 6 a 8 ciclos.
* No trasplante en 1ra línea.
- sólo cuando el paciente recae
Se asocia a la infección por virus HTLV I.
Linfoma/Leucemia T del adulto
a que virus se asocia Linfoma/Leucemia de Cel T Adulto
- virus transmitido por vía sexual
- HTLV-1
ver imágen de manifestacion clinica de Linfoma/Leucemia de Cel T Adulto
….. ppt
que vemos en la sangre periférica de Linfoma/Leucemia de Cel T Adulto
linfocitos en forma de trebol
Son un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas de los linfocitos B
centro germinales.
linfoma de hofking
que compromete preferentemente el linfoma de hodking?
ganglios cervicales
histológicamente, el linfoma de hodking se caracteriza por…
presencia de células típicas, llamadas
de Reed-Sternberg (CRS)
picos etarios del linfoma de Hodking
Tiene 2 picos etarios: entre los 15 a 30 años y en mayores de 50 años (estos
últimos peor pronóstico)
como es la sensibilidad al tto del linfoma de hodking
Tienen notable sensibilidad al tratamiento Qt y Rt, por lo cual un alto
porcentaje de pacientes se curan.
etiología de LH
- VEB
- pero la presencia de ese virus no ha podido ser demostrada en todos los casos
La célula maligna de LH deriva de las células B del…
centro germinal
ver anatomía patológica de LH
.. células en ojos de búho
cuadro clinico de LH
- La manifestación clínica inicial más común es el aumento progresivo e
indoloro de los ganglios linfáticos
áreas ganglionares comprometidas
− Cervical – supraclavicular:60-80%
− Axilar: 10-20%
− Inguinal:5-10%
otra forma de manifestación de LH
Otra forma de presentación es crecimiento de adenopatías mediastinales, en
paciente asintomático o con tos seca, a veces asociado a derrame pleural
(EN, mujeres jóvenes)
Recordar que al momento del Dx la afectación mediastinal está presente en
75% de pacientes
¿en donde?
- LH
- Otros, Fiebre de origen desconocido, sudoración o baja de peso, sin
ganglios palpables (suelen correponder a celularidad mixta o depleción
linfocítica
cuadro clinico de LH
- Fiebre que suele ser remitente: ciclos febriles de 1 a 2 semanas, alternando con periodos afebriles (Fiebre
de pel-Ebstein)
* El comienzo extraganglionar es muy raro, pero cuando la enfermedad progresa pueden afectarse la MO,
piel, hueso, hígado, pulmones, pleura, etc.
− En hueso da lesiones osteoblásticas dolorosas.
− La infiltración del SNC es excepcional.
* Paciente presenta inmunocompromiso por lo que son frecuentes las infecciones.
* Pueden presentar prurito.
* Dolor de adenopatías tras la ingesta de alcohol
