Clase 17 --> Linfomas II. Linfomas no Hodgkin agresivos: linfoma difuso células B grandes, linfoma de Burkitt. Linfoma de Hodgkin

Question 1

que son los Sd. Linfoproliferativos

Answer 1

• Grupo Heterogéneo de patologías de origen clonal que afectan las células linfoides.

Question 2

que tienen en comun los sindromes linfoproliferativos

Answer 2

− La proliferación de Células Linfoides
− Tendencia a invadir órganos linfoides (ganglios linfáticos, el bazo), la MO y la sangre

Question 3

clásicamente en que se dividen los sindromes linfoproliferativos

Answer 3

− Leucemias: afectan la MO y la Sangre
− Linfomas: afectación ganglionar

Question 4

SLP: Características clínicas

Answer 4

• Cuadro clínico de Adenopatías y nulo compromiso de la SP/MO (Linfomas)
• Síntomas y signos de compromiso de la SP/MO con o sin adenopatías (Leucemias).
• Es frecuente el hallazgo de Visceromegalia: Hepato/Esplenomegalia
• Pueden acompañarse de Síntomas B:
  − Baja de peso: > 10% de peso inicial en menos de 6 meses
  − Fiebre persistente o intermitente durante varia semanas, de origen no infeccioso.
  − Sudoración predominantemente nocturnas por más de 1 mes
• Puede haber afectación extraganglionar:
  − Tubo digestivo
  − Mediastino
  − SNC (1% inicial, 10% durante la evolución)
  − Piel

Question 5

laboratorio de sindromes linfoproliferativos (SLP)

Answer 5

HEMOGRAMA
− Linfomas: generalmente normal
− Leucemias: Leucocitosis a expensa de los linfocitos
− Anemia o Plaquetopenia (a veces neutropenia): sugieren infiltración de MO
* DHL: incremento indica mayor grado de recambio celular.
* Ac. Urico: incremento también indica mayor grado de recambio celular (SLT)
* B2 microglobulina: mide la masa tumoral
* Perfil Hepático: Transaminasas incrementadas sugieren infiltración hepática.
* Proteinograma Electroforético:
− Hipoalbuminemia: conlleva mal pronóstico.
− Hipogammaglobulinemia: es frecuente.
− Componente monoclonal: especialmente está presente en los LNH Linfoplasmocíticos

Question 6

la sospecha de SLP se basa en

Answer 6

− Datos Clínicos: Anamnesis (Sxs B) y Exploración Clínica (Adenopatías, VMG).
− Datos Laboratoriales: básicamente el Hemograma (Leucemias)
− Imágenes (TEM): Adenopatías

Question 7

que acordarnos para el diagnóstico de tipo de SLP

Answer 7

1. − Regla básica: “El Dx está en el tejido u órgano comprometido”
   - en el tejido u órgano comprometido

Question 8

¿cuándo más se hace biopsia de MO en SLP?

Answer 8

para estadiaje

Question 9

pronóstico de SLP

Answer 9

DEPENDE DE
* Características del Paciente:
− Edad.
− Estado General
* Características de la células tumoral:
− Histología (tipo de tumor y características).
− Alteraciones citogenéticas y/o moleculares.
− Características Inmunofenotípicas
− Recambio celular (DHL)
* Grado de Extensión del Tumor:
− Estadio Clínico (Ann Arbor)
− Masa Bulky (>1/3 mediastino o > 10 cm)
− B2-microglobulina

Question 10

que es masa bulky

Answer 10

tumor de mas de 10 cm

Question 11

DHL elevado en SLP?

Answer 11

mal pronóstico

Question 12

que es el síndrome de richter

Answer 12

• Transformación de LLC a una forma mas agresiva

Question 13

todos los linfomas T son…

Answer 13

agresivos

Question 14

clasificación general de los linfomas

Answer 14

• Linfomas No Hodking (LNH):
  − LNH Células B
  − LNH Células T (Células NK)
• Linfomas Hodking (Cel de Reed-Sternberg —> Células B Centro germinales clonales):
  − Predominio Linfocítico Nodular

Question 15

formas clásicas de linfomas de hodking

Answer 15

• Esclerosis Nodular
• Rica en Linfocitos (Predominio Linfocítico difuso)
• Celularidad Mixta
• Depleción Linfocítica

Question 16

etiología de linfoma no hodking (LNH)

Answer 16

• Desconocida
• Factores asociados:
  − Respuesta inmunitaria genética alterada.
  − Síndromes de inmunodeficiencia primaria. Inmunosupresión terapéutica y adquirida (AIDS).
  − Agentes infecciosos: HTLV1:ATLL, Virus Ebstein-Barr: L. de Burkitt, H. pylori: L MALT gástrico.
• La mayoría de tumores deriva de tejido linfoide B-90% y 10% de célula T

Question 17

clasificacion de LNH

Answer 17

1. linfomas indolentes (bajo grado de malignidad)
2. Linfomas agresivos (Alto grado de malignidad)

Question 18

Es el linfomas más común, representa el 40% de los linfomas B y su incidencia está aumentando.

Answer 18

Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)

Question 19

Linfomas más comúnmente asociados s situaciones de inmunodeficiencias.

Answer 19

Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)

Question 20

clinica de Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)

Answer 20

1. habitualmente adenopatía dolorosa de crecimiento rápido
2. sintomas B

Question 21

Es el tipo de linfoma que se observa cuando existe transformación de los linfomas indolentes.

Answer 21

Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)

Question 22

tto de Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB)

Answer 22

R-CHOP
1. ciclofosfamida
2. doxorubicina
3. vincristina
4. prednisona
5. Rituximab
————————–
TRATAMIENTO
* Estadios I, no Bulky:
− R-CHOP por 4 ciclos.
* Estadios I como masa Bulky o II:
− R-CHOP por 6 ciclos.
* Estadíos III y IV:
− R-CHOP por 6 a 8 ciclos.
* No trasplante en 1ra línea.
- sólo cuando el paciente recae

Question 23

Se asocia a la infección por virus HTLV I.

Answer 23

Linfoma/Leucemia T del adulto

Question 24

a que virus se asocia Linfoma/Leucemia de Cel T Adulto

Answer 24

1. virus transmitido por vía sexual
   - HTLV-1

Question 25

ver imágen de manifestacion clinica de Linfoma/Leucemia de Cel T Adulto

Answer 25

….. ppt

Question 26

que vemos en la sangre periférica de Linfoma/Leucemia de Cel T Adulto

Answer 26

linfocitos en forma de trebol

Question 27

Son un grupo heterogéneo de neoplasias derivadas de los linfocitos B
centro germinales.

Answer 27

linfoma de hofking

Question 28

que compromete preferentemente el linfoma de hodking?

Answer 28

ganglios cervicales

Question 29

histológicamente, el linfoma de hodking se caracteriza por…

Answer 29

presencia de células típicas, llamadas
de Reed-Sternberg (CRS)

Question 30

picos etarios del linfoma de Hodking

Answer 30

Tiene 2 picos etarios: entre los 15 a 30 años y en mayores de 50 años (estos
últimos peor pronóstico)

Question 31

como es la sensibilidad al tto del linfoma de hodking

Answer 31

Tienen notable sensibilidad al tratamiento Qt y Rt, por lo cual un alto
porcentaje de pacientes se curan.

Question 32

etiología de LH

Answer 32

1. VEB
   - pero la presencia de ese virus no ha podido ser demostrada en todos los casos

Question 33

La célula maligna de LH deriva de las células B del…

Answer 33

centro germinal

Question 34

ver anatomía patológica de LH

Answer 34

.. células en ojos de búho

Question 35

cuadro clinico de LH

Answer 35

1. La manifestación clínica inicial más común es el aumento progresivo e
   indoloro de los ganglios linfáticos
   áreas ganglionares comprometidas
   − Cervical – supraclavicular:60-80%
   − Axilar: 10-20%
   − Inguinal:5-10%

Question 36

otra forma de manifestación de LH

Answer 36

Otra forma de presentación es crecimiento de adenopatías mediastinales, en
paciente asintomático o con tos seca, a veces asociado a derrame pleural
(EN, mujeres jóvenes)

Question 37

Recordar que al momento del Dx la afectación mediastinal está presente en
75% de pacientes
¿en donde?

Answer 37

1. LH
   - Otros, Fiebre de origen desconocido, sudoración o baja de peso, sin
   ganglios palpables (suelen correponder a celularidad mixta o depleción
   linfocítica

Question 38

cuadro clinico de LH

Answer 38

1. Fiebre que suele ser remitente: ciclos febriles de 1 a 2 semanas, alternando con periodos afebriles (Fiebre
   de pel-Ebstein)
   * El comienzo extraganglionar es muy raro, pero cuando la enfermedad progresa pueden afectarse la MO,
   piel, hueso, hígado, pulmones, pleura, etc.
   − En hueso da lesiones osteoblásticas dolorosas.
   − La infiltración del SNC es excepcional.
   * Paciente presenta inmunocompromiso por lo que son frecuentes las infecciones.
   * Pueden presentar prurito.
   * Dolor de adenopatías tras la ingesta de alcohol