Clase 4 --> Anemias hemolíticas adquiridas (II): Hemoglobinuria paroxística nocturna. Incompatibilidad ABO. Anemia hemolítica transfusional. Anemia hemolítica por fármacos. Flashcards
hallazgos laboratoriales de anemia hemolítica
1.anemia
2. reticulocitosis
3. aumento de DHL
4. haptoglobina disminuida
5. aumento de bilirrubina indirecta
6. morfología compatible
- esferocitosis
- acantocitos
- esquistocitos
- eritrofagocitosis
- policromatofilia
tipos de anemia hemolítica según el doc wong
- inmune
- alo-anticuerpos
- autoanticuerpos - no inmune
- intraeritrocitarias
-> membrana
-> enzimática
- extraeritrocitarias
-> microangiopáticas
-> agentes infecciosos
-> químicos
que es la hemoglobinuria paroxística nocturna
Desorden Clonal Hematopoyético Adquirido producido
por una síntesis deficiente de la proteína de Anclaje GPI
(GlucosilfosfaditilInositol)
Las complicaciones notables de hemoglobinuria paroxística nocturna son:
- sindrome de budd-chiari
- infecciones
- leucemia aguda
triada de hemoglobinuria paroxística nocturna
- anemia hemolítica
- pancitopenia
- trombosis
epidemiología de HPN
- 1 - 1.5 por millón
- asiáticos > caucásicoa
triada según el ppt de HPN
- hemólisis intravascular
- trombosis venosa
- falla medular
Las proteínas de anclaje de GPI implicadas en la HPN son:
- CD55 / DAF (Factor de aceleración de la descomposición )
- CD59 / MIRL ( Inhibidor de membrana de lisis reactiva )
fisiopatología de HPN
- Fisiológicamente, un ancla de glicosilfosfatidilinositol ( GPI) unida a la membrana protege a los glóbulos rojos contra la hemólisis mediada por el complemento .
- Mutación adquirida en el gen PIGA ubicado en el cromosoma X → el anclaje GPI pierde su efecto protector → destrucción de los glóbulos rojos por el complemento y el sistema reticuloendotelial → hemólisis intravascular
- la falta de moléculas en la superficie: El factor (DAF, CD55) y el inhibidor de membrana de la lisis
reactiva (MIRL, CD59) hacen que los glóbulos rojos sean
sensibles a la lisis por el complemento y el resultado es una
hemólisis intravascular crónica
características clínicas de HPN
Episodios de hemoglobinuria que causan orina rosada/ roja/oscura que generalmente ocurre por la mañana debido a la concentración de orina durante la noche
1. fatiga excesiva
2. palidez
3. debilidad
4. asoconstricción
- cefalea, etc…
5. trombosis venosa en ubicaciones inusuales
- venas hepáticas, cerebral o abdominal
6. mayor riesgo de infecciones
- en caso de pancitopenia
diagnostico de HPN
- prueba de Coombs
- NEGATIVA - citometría de flujo
- prueba de confirmación
- Nos muestra deficiencia de proteínas unidas a GPL: CD55 y CD59 - hallazgos típicos de hemólisis
buscar clinica de HPN en el ppt
…
cuál es la prueba de confirmación para HPN?
citometría de flujo
que proteínas están ausentes en la HPN
El resultado neto es que las proteínas unidas a GPI (como
CD55 y CD59) están ausentes de la superficie celular de
todas las células derivadas de la célula madre anormal
sintomas de trombosis en pacientes con HPN
- dolor abdominal
- intermitente por trombosis de las venas mesentéricas
tto de primera línea para HPN
- inhibición del complemento con un anticuerpo anti-C5 (p. ej., eculizumab , ravulizumab )
- segunda línea
- trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas
quien tiene mayor riesgo de incompatibilidad ABO
- madre con grupo O
- recién nacido con grupo A o B
ver caso clinico de incompatibilidad ABO
…
si el paciente nunca ha sido transfundido y hace una reacción como se muestra en el ppt, que sería?
- Sería incompatibilidadABO
cuál es la diferencia entre incompatibilidad ABO y Rh
- La incompatibilidad Rh no ocurre en la primera transfusión como la ABO, pero son muchomásseveras
- La incompatibilidad Rh primero en el embarazo (por ejemplo), la madre hace anticuerpos contra el primer hijo, y el segundo estaría afectado
definicion del ppt acerca de la incompatibilidad ABO
- reacción hemolítica aguda
- reacción varios minutos tras el inicio de la transfusión
clinica según el ppt de incompatibilidad ABO
- SHOCK
- falla renal aguda
- coagulación intravascular diseminada
estudiar tabla de grupos sanguineos, su anticuerpo en plasma y su unidad compatible
…
ejemplo de grupos sangupineos que dijo el doc
- si el paciente es grupo A, va a generar anticuerpos de lo que no tiene
- Anti-B
- unidas compatible O - A
caracterpisticas del grupo O
El grupo O expresa en antígeno H, hará Anti A y anto B, solo puede recibirsangreO
palabra clave (investigarla) en la fisiopatología de HPN
- lionización
- desactivar la copia de un gen en el cromsoma X
que es la eritroblastosis fetal
La eritroblastosis fetal es una anemia hemolítica en el feto causada por el pasaje transplacentario de anticuerpos maternos contra los glóbulos rojos fetales, en general debido a la incompatibilidad entre los grupos sanguíneos maternos y fetales, a menudo antígenos Rho(D).
ver tabla de características de eritroblastosis fetal en el ppt
…
que sucede en la incompatibilidad Rh
- En la incompatibilidad Rh , los anticuerpos IgG maternos se forman después de la exposición materna al feto Rh positivo.sangre durante el parto o complicaciones relacionadas con el embarazo (p. ej., hemorragia fetomaterna ).
qué embarazo se ve afectado en la incompatibilidad Rh
- El embarazo inicial no se ve afectado; sin embargo, los embarazos posteriores corren el riesgo de sufrir hemólisis fetal y, en casos graves, hidropesía fetal intrauterina
cómo es la incompatibilidad ABO según amboss?
- La incompatibilidad ABO , por otro lado, puede provocar hemólisis fetal en el primer embarazo debido a anticuerpos preexistentes en la madre y, por lo general, tiene un curso más leve de la enfermedad.
segunda causa más común de HDFN grave después de la enfermedad Rh
Incompatibilidad del sistema del grupo sanguíneo Kell
prueba de coombs en eritroblastosis fetal
- Incompatibilidad Rh : positiva
- Incompatibilidad ABO : débil positivo o negativo
fisiopatología de anemia hemolítica inducida por fármacos
a droga se pega a la pared del glóbulos rojos y activa el complemento y llamaalmacrófago
mecanismos por los cuales los fármacos hacen anemia hemolítica
SON 3
1. Anticuerpo dirigido contra un fármaco – complejo de membrana
de glóbulos rojos (p. ej., penicilina, ampicilina). Esto sólo
ocurre con dosis masivas del antibiótico.
2. Depósito de complemento a través de un complejo fármacoproteína (antígeno)-anticuerpo sobre la superficie de los
glóbulos rojos (p. ej., quinidina, rifampicina);
3. Una verdadera anemia hemolítica autoinmune en la que el papel
del fármaco no está claro (por ejemplo, metildopa).
EN OTRAS PALABRAS
1. hemólisis por complemento o fagocitosis
2. hempolisis por complemento
3. hempolisis por fagocitosis
VER IMÁGEN EN EL LIBRO
cuando desaparece la anemia hemolítica inducida por medicamento?
cuando suspendemos el medicamento
ver todas las drogas que generan anemia hemolpitica
…
donde está la mutación en la hemoglobinuria paroxística nocturna
Mutación adquirida en el gen PIGA ubicado en el cromosoma X
