Atresiva de vías biliares

Question 1

Definición de atresia de vías biliares

Answer 1

Colangiopatía fibroesclerosante inflamatoria progresiva que afecta la vía biliar intra y/o extrahepáticas, resultando en obliteración y destrucción del tracto biliar. La destrucción extrahepática impide el flujo de bilis provocando cirrosis biliar temprana.

Question 2

Indicación más común de trasplante hepático en niños

Answer 2

Atresia de vías biliares

Question 3

Etiología de la atresia de vías biliares

Answer 3

Desconocida, puede ser congénita (polimorfismo en CD14 y mutación del CFC-1) o adquirida por infección o isquemia del porta hepático.

Question 4

Pacientes pediátricos más afectados por atresia de vías biliares

Answer 4

Niñas de 4 semanas a 4 meses de vida

Question 5

Pacientes en quienes se debe sospechar de atresia de vías biliares

Answer 5

Todo RN con ictericia persistente después de la 2da semana de vida con o sin heces pálidas u orina obscura.

Question 6

Cuadro clínico de la atresia de vías biliares

Answer 6

Ictericia que inicia entre la semana 2 y 6 postnatal, coluria e hipocolia, esteatorrea. En etapas tardías puede haber palidez, distención y dolor abdominal, hematemesis o melena, hipertensión portal (ascitis, hepatoesplenomegalia, anemia, varices esofágicas).

Question 7

Clasificación de atresia de vías biliares

Answer 7

• Tipo I: atresia de colédoco.(mejor pronóstico)
• Tipo II: atresia que involucra al hepático común, puede afectar otros niveles.
• Tipo III (de todo): atresia del colédoco, vesícula, hepático común, hepático derecho e izquierdo, así como a nivel del porta hepático. Es la más común.

Question 8

Estudio de tamizaje para atresia de vías biliares

Answer 8

Colorimetría fecal

Question 9

Estudios laboratoriales en atresia de vías biliares

Answer 9

Estudio de 1ra elección: PFH completas, hay hiperbilirrubinemia directa con o sin elevación de enzimas hepáticas, GGT elevada.

Question 10

Estudios de imagen para atresia de vías biliares

Answer 10

USG abdominal. S 85% E 80%
Gammagrama hepatobiliar S 99% E 85-95%

Question 11

Tratamiento de atresia de vías biliares

Answer 11

• Tx médico: complemento vitaminas A, D, E y K, estado nutricional.
• De elección: cirugía de Kasai, sin este la mortalidad es del 100% antes de los 3 años. Se recomienda realizar a temprana edad (<60 días vida)