Anomalías congénitas del diafragma

Question 1

¿Qué es una hernia diafragmática y cuáles son?

Answer 1

Malformación durante el desarrollo embrionario secundario a la falta de fusión de estructuras posterolaterales o retroesternales, y generan las hernias de Bochdaleck y Morgagni respectivamente.

Question 2

Características de hernia de Bochdaleck

Answer 2

• Otros nombres: hernia posterolateral o hernia diafragmática congénita
• Incidencia aproximada 1 por cada 3000 RN vivos
• 60% fallece antes de nacer
• Más común

Question 3

Localización de hernia de Bochdaleck

Answer 3

Defecto posterolateral del diafragma
- 80% es izquierdo
- 20% derecho
- <1% bilateral

Question 4

Etiología de hernia de Bochdaleck

Answer 4

Desconocida, hay asociación a algunas sustancias: nitrógeno, quininas, talidomida, fenpemetrazina y difenilpolibrominato

Question 5

Fisiopatología de hernia de Bochdaleck

Answer 5

• Se origina a partir de falta de cierre del canal pleuroperitoneal en la semana 8 de gestación
• Retorno de intestino a la cavidad celómica es en la semana 10, por lo que a falta de cierre hay paso de vísceras a través del defecto contra el pulmón en desarrollo
• Hay hipoplasia pulmonar, hipertrofia muscular de arteriolas acinares y los vasos pulmonares son más sensibles al estímulo de vasoconstricción
• Hay disfunción de surfactante, provocando cortocircuito de D a I

Question 6

Alteraciones en circulación fetal en hernia de Bochdaleck

Answer 6

Hipoxemia, hipercapnia, acidosis y HAP

Question 7

Diagnóstico prenatal de hernia de Bochdaleck

Answer 7

Se puede hacer antes de las 25SDG, con hallazgos por USG:
- Polihidramnios
- Ausencia de burbuja gástrica intraabdominal
- Desviación de mediastino
- Hidropesía fetal

Question 8

Cuadro clínico de hernia de Bochdaleck

Answer 8

Dificultad respiratoria dentro de las primeras 24 horas, abdomen excavado, tórax asimétrico, auscultación con disminución del murmullo pulmonar y ruidos peristálticos en hemitórax afectado y desviación del ápex

Question 9

Estudio de elección para hernia de Bochdaleck

Answer 9

Radiografía de tórax
Ideal para confirmar diagnóstico

Question 10

Tratamiento de hernia de Bochdaleck

Answer 10

• 1ra elección: intubación orotraqueal. * VPP está contraindicada
• SNG para descompresión gástrica, evitar distensión visceral
• Medidas de soporte
• Pacientes sin mejoría: surfactante

Question 11

Tiempo para reparación quirúrgica de hernia de Bochdaleck

Answer 11

No hay tiempo ideal, se recomienda 24-48 horas después del nacimiento.

• Realizarla una vez lograda presión arterial pulmonar normal, oxigenación y ventilación satisfactoria con parámetros mínimos del ventilador.

Question 12

Abordaje quirúrgico de hernia de Bochdaleck

Answer 12

Incisión subcostal izquierda, se reduce la hernia por tracción gentil, se identifica y reseca el saco, se realiza cierre del defecto por sutura directa de los bordes, si es muy amplio se puede aplicar malla.

Question 13

Características de hernia de Morgagni

Answer 13

• <2% de defectos diafragmáticos
• Se debe a la falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma que origina un defecto a nivel retroxifoideo
• Contenido de saco: colon transverso, en ocasiones ID o lóbulo izquierdo hepático

Question 14

Cuadro clínico de hernia de Morgagni

Answer 14

Leve dificultad respiratoria, el diagnóstico generalmente es incidental en un estudio radiográfico

Question 15

Tratamiento de hernia de Morgagni

Answer 15

Incisión transversa abdominal, se reduce la hernia y se reseca el saco, se sutura diafragma al punto de unión con los músculos rectos anteriores.

Question 16

Causa más común de muerte en hernia diafragmática congénita

Answer 16

Hipoplasia pulmonar