Anemias hiperproliferativas Flashcards

1
Q

Quanto ao sítio preferencial de destruição celular, qual a forma mais comum de hemólise: intra ou extravascular?

A

Extravascular

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2
Q

A associação de anemia hemolítica autoimune e púrpura trombocitopênica imune é característica de qual síndrome?

A

Síndrome de Evans

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3
Q

Complete as lacunas: Nas anemias hemolíticas há _________ (1) de bilirrubina indireta e DHL e ________ (2) da haptoglobina

A

(1) Aumento

(2) Redução

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4
Q

Quais as duas principais condições associadas ao achado de leptócitos (hemácias em alvo)?

A

Talassemia

Hemoglobinopatia SC

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5
Q

A antibioticoprofilaxia de infecções para o paciente com anemia falciforme deve ser realizada em qual idade e com qual medicação?

A

2 meses a 5 anos

Penicilina V oral

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6
Q

A síndrome mão-pé costuma acometer crianças de até 03 anos e é conhecida como dactilite falcêmica. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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7
Q

O acidente vascular encefálico como complicação da anemia falciforme pode cursar com uma crise convulsiva isolada. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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8
Q

Qual o exame complementar solicitado para diagnóstico das talassemias?

A

Eletroforese de hemoglobina

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9
Q

O achado de corpúsculos de Heinz sugere qual causa de anemia hemolítica?

A

Deficiência de G6PD

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10
Q

A partir de que idade as manifestações da anemia falciforme costumam ser evidenciadas?

A

6 meses de idade

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11
Q

Qual a forma mais frequente de anemia hemolítica autoimune?

A

Anemia hemolítica por anticorpos quentes (IgG)

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12
Q

Na crise aplásica, relacionada à anemia falciforme, há reticulocitopenia ou reticulocitose?

A

Reticulocitopenia

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13
Q

Diante de um paciente com anemia falciforme e estenose de um grande vaso cerebral com indicação de by-pass vascular, qual diagnóstico pensar?

A

Doença de Moyamoya

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14
Q

Quais as 03 doenças sistêmicas conhecidas como causas secundárias de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?

A

Lúpus eritematoso sistêmico

Leucemia linfocítica crônica

Linfoma não-Hodgkin

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15
Q

Qual o principal patógeno que pode desencadear a anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?

A

Mycoplasma pneumoniae

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16
Q

Qual o tratamento de escolha na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?

A

Rituximab

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17
Q

Qual o principal sítio de destruição na anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?

A

Baço

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18
Q

O principal sítio de destruição na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM) é o ___________ (complete a lacuna)

A

Fígado

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19
Q

A autoesplenectomia que ocorre nas crianças com anemia falciforme gera uma maior suscetibilidade a qual complicação?

A

Infecções por germes encapsulados

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20
Q

Na anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM) não se indica a corticoterapia e a esplenectomia. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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21
Q

Cite os 03 principais patógenos associados às infecções nos pacientes com anemia falciforme

A

Pneumococo

Haemophilus

Salmonela

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22
Q

Qual o tratamento de primeira escolha para a anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?

A

Corticoterapia (prednisona 1-2mg/kg/dia)

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23
Q

Quais as duas principais condições associadas ao achado de corpúsculos de Howel-Jolly?

A

Hipoesplenismo

Eritropoese extramedular

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24
Q

Quais as duas manifestações clínicas características da anemia hemolítica autoimune por anticorpos frios (IgM)?

A

Livedo reticular

Acrocianose

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25
Complete a lacuna: A microangiopatia trombótica, a reação transfusional aguda e a hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas \_\_\_\_\_vasculares (intra/extra)
**Intra**
26
Em que situação se indica a esplenectomia na esferocitose hereditária?
**Casos graves, após 4-6 anos**
27
A plasmaférese é indicada no tratamento da anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG)?
**Não!**
28
Complete a lacuna: O ___________ deve ser solicitado para diagnóstico de esferocitose hereditária
**Teste da fragilidade osmótica**
29
Quais os achados no esfregaço do sangue periférico são característicos da beta-talassemia?
**Hemácia em alvo** **Pontilhado basofílico**
30
Complete as lacunas com “aumentado” ou “reduzido”: Na crise megaloblástica há uma queda súbita de hemoglobina com VCM \_\_\_\_\_\_\_(1) e ácido fólico \_\_\_\_\_\_\_\_(2)
**(1) Aumentado** **(2) Reduzido**
31
A anemia microcítica e hipocrômica é encontrada em duas patologias que costumam ser diferenciadas pelo RDW. Quais são elas?
**Anemia ferropriva** (RDW aumentado) **Beta-talassemia minor** (RDW normal)
32
A deficiência de G6PD é uma herança recessiva ligada ao X. Verdadeiro ou falso?
**Verdadeiro**
33
A antibioticoterapia é uma das medidas recomendadas no manejo da síndrome torácica aguda. Verdadeiro ou falso?
**Verdadeiro** | (cobrir germes típicos e atípicos)
34
Quais as duas condições mais comumente associadas ao achado de esquizócitos?
**Microangiopatia trombótica (MAT)** **Próteses valvares**
35
A esplenectomia é indicada para os casos de anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG), visto que é curativa. Verdadeiro ou falso?
**FALSO** Pode ser indicada nos **casos refratários**, mas **não é curativa**
36
O principal gatilho da síndrome torácica aguda em crianças é a ___________ (complete a lacuna)
**Pneumonia**
37
Na anemia hemolítica extravascular há hiperbilirrubinemia às custas de bilirrubina direta ou indireta?
**Bilirrubina indireta**
38
Qual anemia hemolítica autoimune (AHAI) é relacionada à positividade do Coombs direto para IgG e/ou C3?
**AHAI por anticorpos quentes (IgG)**
39
Qual a antibioticoterapia mandatória no tratamento de infecções em pacientes com anemia falciforme?
**Cefalosporinas de 3ª geração** | (*a fim de cobrir pneumococo*)
40
Diante de uma criança com anemia microcítica hipocrômica + reticulocitose + RDW normal, suspeita-se de qual diagnóstico?
**Talassemia**
41
Cite as 03 principais medicações associadas à anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes (IgG) induzida por drogas
**Alfametildopa** **Penicilinas** **Cefalosporinas**
42
Qual a tríade associada à hemoglobina SC?
**Necrose da cabeça do fêmur + retinopatia + hemácias em alvo**
43
Diante de um paciente com anemia falciforme que dá entrada no hospital com infiltrado pulmonar novo associado a febre, tosse e dor torácica, qual diagnóstico suspeitar?
**Síndrome torácica aguda**
44
A maioria das causas de anemia hemolítica intracorpuscular é adquirida ou hereditária?
**Hereditária** (exceto hemoglobinúria paroxística noturna)
45
Qual o achado sugestivo de beta-talassemia na eletroforese de hemoglobina?
**Aumento de HbA2 e HbF**
46
A tríade anemia hemolítica + trombose (Budd-Chiari) + pancitopenia é sugestiva de ______________ (complete a lacuna)
**Hemoglobinúria paroxística noturna**
47
Complete a lacuna: Na anemia hemolítica _______ há a positividade do coombs direto
**Imune**
48
Complete a lacuna: A microangiopatia trombótica, a reação transfusional aguda e a hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas \_\_\_\_\_vasculares (intra/extra)
**Intra**
49
Qual a apresentação clínica mais característica da anemia falciforme?
**Crises álgicas** (vaso-oclusivas) **recorrentes**
50
Nos pacientes com anemia falciforme, o acidente vascular encefálico mais comum é o hemorrágico. Verdadeiro ou falso?
**FALSO** É o **isquêmico** (70-80%)
51
Qual é o exame com maior acurácia para o diagnóstico da anemia falciforme?
**Cromatografia líquida de alta performance**
52
Não existe um tratamento específico para a deficiência de G6PD. Verdadeiro ou falso?
**Verdadeiro**
53
Qual é a principal causa de óbito por anemia falciforme em crianças?
**Infecções**
54
Diante de uma paciente com anemia falciforme que apresenta uma queda súbita de hemoglobina, aumento da reticulocitose, plaquetopenia e esplenomegalia, que diagnóstico pensar?
**Sequestro esplênico**
55
Complete as lacunas: As anemias hemolíticas costumam ser (1)\_\_\_\_\_\_cíticas e (2)\_\_\_\_\_\_crômicas
**(1) Normo ou macro** **(2) Normo**
56
O principal agente causador de infecções como complicação da anemia falciforme é o ________ (complete a lacuna)
**Pneumococo**
57
Qual exame mais acurado para diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna?
**Citometria de fluxo**
58
Fava, dapsona e primaquina são alguns dos gatilhos de crises de hemólise intravascular relacionadas a qual patologia?
**Deficiência de G6PD**
59
Quais os 03 principais achados laboratoriais compatíveis com anemia hemolítica intravascular?
**Hemoglobinemia** **Hemoglobinúria** **Hemossiderinúria**
60
Qual a definição de hemólise?
**Destruição prematura das hemácias na sua periferia, provocando diminuição da sua meia-vida**
61
Qual o mecanismo fisiopatológico da deficiência de G6PD?
**Estresse oxidativo da hemácia**
62
Quais as 03 principais medidas terapêuticas na crise álgica da anemia falciforme?
**Tratar fatores desencadeantes** **Hidratação** **Analgesia adequada**
63
Dor abdominal intensa com sinais de peritonite e peristalse presente sugere ____________ (complete a lacuna)
**Crise álgica** (anemia falciforme)
64
Os achados de “bite cells” e corpúsculos de Heinz são associados a qual patologia?
**Deficiência de G6PD**
65
Qual o agente etiológico clássico da crise aplásica na anemia falciforme?
**Parvovírus B19**
66
Cite 03 causas de anemia hemolítica extracorpuscular
**Anemia hemolítica autoimune (AHAI)** **Microangiopatia trombótica (MAT)** **Hiperesplenismo**
67
Qual a troca de aminoácidos relacionada à anemia falciforme?
**Troca do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia de β-globina**
68
Há correlação da esplenomegalia com a gravidade da anemia na esferocitose hereditária?
**Não**
69
O principal gatilho da síndrome torácica aguda em adultos é a ___________ (complete a lacuna)
**Embolia gordurosa**
70
Deformidade óssea, baixa estatura, hepatoesplenomegalia e hemocromatose são características de qual anemia hemolítica?
**Beta-talassemia maior (anemia de Cooley)**
71
Na profilaxia do acidente vascular encefálico no paciente com anemia falciforme, recomenda-se hemotransfusão com o alvo de HbS _____ (complete a lacuna)
**\< 30%**
72
Qual o achado no exame físico compatível com anemia hemolítica extravascular?
**Esplenomegalia** (sítio preferencial de destruição)
73
Quais os 02 principais fatores precipitantes de crise em portadores de deficiência de G6PD?
**Infecção** **Algumas drogas** (ex.: dapsona)
74
O achado de drepanócitos é patognomônico de qual patologia?
**Anemia falciforme** | (hemácias em formato de foice)
75
Quais os pilares do tratamento do sequestro esplênico?
**Hemotransfusão + volume + esplenectomia**
76
Quais as 03 principais condições associadas ao achado de (micro)esferócitos?
**Esferocitose** **Anemia hemolítica autoimune (AHAI)** **Incompatibilidade ABO**
77
Qual o exame recomendado para diagnóstico de anemia hemolítica autoimune (AHAI)?
**Coombs direto** (positivo em 90-98% dos casos)
78
Qual o agente etiológico comumente relacionado à osteomielite em paciente com anemia falciforme?
**Salmonela**
79
Qual a principal causa de óbito por anemia falciforme em adultos?
**Síndrome torácica aguda (STA)**
80
A urina avermelhada com sumário de urina evidenciando hemoglobina, mas sem hemácias, sugere anemia hemolítica intravascular ou extravascular?
**Intravascular**
81
Cite as 03 principais causas de anemia hemolítica extravascular
**Anemia hemolítica autoimune (AHAI)** **Hemoglobinopatias** **Esferocitose hereditária**
82
Qual a principal indicação do uso da hidroxiureia na anemia falciforme?
**Presença de sintomas severos**