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Ginecologia > Amenorreia primária > Flashcards

Amenorreia primária Flashcards

1
Q

Amenorreia

A

Ausência ou interrupção do fluxo menstrual por um período equivalente a três ciclos menstruais (ou 90 dias). Fisiológica na infância, na pós menopausa, gestação e puerpério

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2
Q

Atraso menstrual:

A

Ausência da menstruação por período inferior a três ciclos

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3
Q

Amenorreia falsa ou criptomenorreia

A

É apenas a falta de exteriorização do sangue

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4
Q

Amenorreia primária

A

a da mulher que nunca menstruou. Habitualmente sendo caracterizada após os 14 anos de idade associada à ausência de caracteres sexuais secundários ou após os 16 anos, independentemente da presença ou não destes caracteres.

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5
Q

Amenorreia secundária

A

é a ausência de menstruações no período igual ou superior a 3 ciclos consecutivos em mulheres que já tiveram anteriormente, pelo menos um ciclo espontâneo.

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6
Q

Principais causas de amenorreia

A
  • SOP
  • Amenorreia hipotalâmica
  • Hiperprolactinemia
  • Falência ovariana prematura
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7
Q

Em qual período ocorre o estado indiferenciado da embriogênese, no qual o desenvolvimento gonadal é idêntico em ambos os sexos

A

Terceira a sexta semana

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8
Q

Quais as 3 etapas na diferenciação sexual do embrião?

A
  • Fecundação: determina o sexo cromossômico
  • 8 semanas: determinação do sexo gonadal: gônadas indiferenciadas se desenvolvem em ovários ou testículos
  • 12 semanas: desenvolvimento dos fenótipos sexuais – estruturas indiferenciadas dão origem a estruturas caracteristicamente femininas ou masculinas
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9
Q

Desenvolvimento gonadal

A

5ª semana: migração das células germinativas para a crista genital localizada próximo ao ducto mesonéfrico (Wolff)
A partir da interação bem controlada das diferentes células somáticas, teremos o desenvolvimento e diferenciação da gônada
Caso não ocorra essa migração, haverá falha no desenvolvimento gonadal, o que se denomina disgenesia gonadal
Na presença do cromossomo Y, o gene SRY, ativa uma série de genes, que irão desenvolver as células de Leydig e túbulos espermáticos

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10
Q

Desenvolvimento do fenótipo masculino

A

Na presença do cromossomo Y, o gene SRY, ativa uma série de genes, que irão desenvolver as células de Leydig e túbulos espermáticos.
• Produção de androgênios pelas células de Leydig nos testículos fetais
3 hormônios responsáveis:
 Hormônio antimulleriano: secretado a partir da sexta semana, responsável pela regressão dos ductos de Muller
 Testosterona: secretada a partir da oitava semana, estimula a diferenciação dos ductos de Woff em genitália interna masculina
 DIidrotestosterona: responsável pelo desenvolvimento da genitália externa masculina

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11
Q

O trato genital interno é derivado de dois conjuntos de ductos: Wolff (mesonéfricos) e Muller (paramesonéfricos).
O que ocorre com cada ducto desses no desenvolvimento de mulheres e homens.

A

 Meninas: ductos de Muller: trompas de falópio, útero e 2/3 superiores da vagina. Ductos de Wolff: persistem de forma vestigial
 Meninos: ductos de Wolff: epidídimo, vaso deferente, vesícula seminal e ducto ejaculatório. Ductos de muller: regridem.

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12
Q

Desenvolvimento de fenótipo feminino

A

 Na ausência dos testículos, o desenvolvimento será feminino
 Independe dos hormônios fetais ovarianos
 Oitava semana: Diferenciação dos canais de Muller e regressão dos ductos de Woff

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13
Q

Classificação das amenorreias

A

 Compartimento I: desordens do trato de saída do fluxo menstrual (uterovaginais)
 Compartimento II: desordens gonádicas (ovarianas)
 Compartimento III: desordens hipofisárias
 Compartimento IV: desordens hipotalâmicas

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14
Q

Investigação amenorreia primária

A
  • Presença ou ausência de caracteres secundários
  • Sinais patológicos característicos –testes diagnósticos dispensáveis
  • Sinais ausentes: testes diagnósticos
  • Virilização – avaliação adrenais e ovários, dosagens hormonais, exames de imagem e cariótipo.
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15
Q

AMENORREIAS HIPOTALÂMICAS

Hipogonadismo hipogonadotrófico

A

A supressão de GnRH pode derivar de fatores psíquicos, neurogênicos ou iatrogênico (uso de drogas)
Todos os sistemas hormonais que produzem quantidades excessivas ou insuficientes de hormônios podem causar feedback anormal e afetar a secreção de GnRH. Quando a diminuição da pulsatilidade do GnRH é grande, ocorre amenorreia
• Inibidores da liberação de GnRH – opioides endógenos, hormônios de liberação de corticotrofina (CRH), melatonina e ácido gama-aminobutírico (GABA)
• Estimuladores de pulsos de GnRH – catecolaminas, acetilcolina e peptídio intestinal vasoativo (VIP)

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16
Q

AMENORREIAS HIPOTALÂMICAS (Hipogonadismo hipogonadotrófico) - Causas psicogênicas

A

Estados de grande tensão: o estresse acentuado, acarreta alterações córtico hipotalâmicas que se manifestam por distúrbios no mecanismo de retroalimentação do eixo hipotálamo – hipófise – ovário.
• Pseudociese: medo e anseio pela gestação podem levar ao alto grau de neurose
• Distúrbios alimentares: alterações psíquicas pela bulimia e anorexia
• Exercícios físicos: mais comum quando exercícios exaustivos devido a supressão do GnRH, sendo causa multifatorial
• Alterações de neurotransmissores: interferem na produção de gonadotrofinas e impõem uma mudança no padrão de liberação de GnRH
• Peso crítico - desnutrição: há um limiar mínimo de gordura corporal necessária para o surgimento da menarca e manutenção das menstruações
• Gasto energético: se muito gasto energético o organismo irá poupar energia que despenderia para manter ciclos menstruais
• Estresse e liberação de endorfinas

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17
Q

AMENORREIAS HIPOTALÂMICAS (Hipogonadismo hipogonadotrófico) - Causas neurogênicas

A
  • Síndrome de Kallman
    Por falta na migração das células neuronais olfatórias e das células produtoras de GnRH do epitélio nasal da placa cribiforme do nariz até a área pré-óptica e hipotalâmica durante embriogênese, na mulher: amenorreia primária por secreção deficiente de GnRH, infantilismo sexual, anosmia ou hiposmia, ovários pequenos com folículos pouco desenvolvidos, níveis baixos de gonadotrofinas
  • Síndrome de Lawrence-Moon-Bield:
    Hereditária e causada por amenorreia primaria, retardo mental, obesidade, baixa estatura, polidactilia e braquidactilia
  • Síndrome de Morgani- Stewart- Morel
    Hereditária, também causada por amenorreia primária, hirsutismo e hiperostose congênita interna do frontal
  • Síndrome de Froechilich:
    Caracteriza-se por hipogonadismo hipotalâmico e obesidade, com deposição típica de gordura nas mamas, monte de vênus e cintura
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18
Q

AMENORREIAS HIPOTALÂMICAS (Hipogonadismo hipogonadotrófico) - Causas iatrogênicas

A

Anticoncepcionais hormonais: em altas doses, são capazes de levar à amenorreia por mecanismo de feedback negativo neuro-hormonal
Drogas: androgênios e tranquilizantes causam amenorreia também por mecanismo de feedback negativo, enquanto outras drogas como metoclopramida e a metildopa leva por aumento dos níveis de prolactina

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19
Q
  • Síndrome de Kallman
A

Por falta na migração das células neuronais olfatórias e das células produtoras de GnRH do epitélio nasal da placa cribiforme do nariz até a área pré-óptica e hipotalâmica durante embriogênese, na mulher: amenorreia primária por secreção deficiente de GnRH, infantilismo sexual, anosmia ou hiposmia, ovários pequenos com folículos pouco desenvolvidos, níveis baixos de gonadotrofinas

20
Q
  • Síndrome de Froechilich:
A

Caracteriza-se por hipogonadismo hipotalâmico e obesidade, com deposição típica de gordura nas mamas, monte de vênus e cintura

21
Q
  • Síndrome de Morgani- Stewart- Morel
A

Hereditária, também causada por amenorreia primária, hirsutismo e hiperostose congênita interna do frontal

22
Q
  • Síndrome de Lawrence-Moon-Bield
A

Hereditária e causada por amenorreia primaria, retardo mental, obesidade, baixa estatura, polidactilia e braquidactilia

23
Q

AMENORREIAS HIPOTALÂMICAS (Hipogonadismo hipogonadotrófico) - outras causas

A

Tumores
Como os craniofaringeomas, germinomas, sarcoides e cistos demoides podem alterar a produção de GnRH e levar ao hipogonadismo hipogonadotrófico, embora também possam provocar aumento da secreção de gonadotrofinas

Atraso constitucional da puberdade
Os níveis de GnRH são funciomalmente deficientes em relação à idade cronológica e estão associados a um retardo no desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários.

24
Q

AMENORREIAS HIPOFISÁRIAS - (Hipogonadismo Hipogonadotrófico)

A

Tumores
Maiores causadores de amenorreia hipofisária, pela sua expansão, compressão do quiasma óptico ou alterações endócrinas. Podem acarretar amenorreia primária ou secundária de acordo com a época do seu surgimento. O adenoma hipofisário é a causa mais frequente de amenorreia, e o prolactinoma é o mais comum dos adenomas hipofisários.

Doenças degenerativas ou inflamatórias
Podem acarretar amenorreia por causar disfunção hipofisária: meningite, encefalite, alterações isquêmicas

Síndrome de Simmons
Resultante da necrose hipofisária secundária à isquemia local, decorre de um trauma, de lesões vasculares ou de tumores que resultam em um quadro de pan – hipopituarismo. Por essa razão verifica-se a perda de função tireoidiana e ovariana

Síndrome da sela vazia
Defeito congênito no qual a hipófise está deslocada para o espaço subaracnóideo em função da ausência de diafragma selar

25
Q

Síndrome da sela vazia - AMENORREIAS HIPOFISÁRIAS - (Hipogonadismo Hipogonadotrófico)

A

Defeito congênito no qual a hipófise está deslocada para o espaço subaracnóideo em função da ausência de diafragma selar

26
Q

Síndrome de Simmons - AMENORREIAS HIPOFISÁRIAS - (Hipogonadismo Hipogonadotrófico)

A

Resultante da necrose hipofisária secundária à isquemia local, decorre de um trauma, de lesões vasculares ou de tumores que resultam em um quadro de pan – hipopituarismo. Por essa razão verifica-se a perda de função tireoidiana e ovariana

27
Q

Tumores - AMENORREIAS HIPOFISÁRIAS - (Hipogonadismo Hipogonadotrófico)

A

Maiores causadores de amenorreia hipofisária, pela sua expansão, compressão do quiasma óptico ou alterações endócrinas. Podem acarretar amenorreia primária ou secundária de acordo com a época do seu surgimento. O adenoma hipofisário é a causa mais frequente de amenorreia, e o prolactinoma é o mais comum dos adenomas hipofisários.

28
Q 
AMENORREIAS GONADAIS
(Hipogonadismo Hipergonadotrófico)
A 
Disgenesia Gonadal
Síndrome de Turner 
Disgenesia Gonadal Pura 
Síndrome de Swyer
Síndrome de Savage 
Deficiência de 5 Alfa-Redutase
Deficiência de 17 Alfa-Hidroxilase
Galactosemia

Resistência à ação das gonadotrofinas, alteração genotípicas, tumores e iatrogenias representam outras causas de amenorreia gonadal.

29
Q

Disgenesia gonadal

A

Importante causa de amenorreia primaria (gonadal), sendo fundamental a realização de cariótipo, para confirmação diagnóstica. Associada às alterações cromossômicas, principalmente síndrome de Turner (responsável por cerca de 50% dos casos).
O desenvolvimento embriológico anormal dos ovários acarreta a disgenesia ou agenesia gonádica.

30
Q

Síndrome de Turner

A

Definida como ausência de células germinativas nas gônadas, as quais ficam destituídas de atividades endócrinas. (amenorreia gonadal)
Maioria das mulheres afetadas possui cariótipo 45X (50%). Outras apresentam cariótipo mosaico, sendo o 45, X/46,XX
O cariótipo 45 XO responde por cerca de 50% dos casos de disgenesia gonadal
Aproximadamente 30-40% das mulheres com amenorreia primária apresentam ovários em fita, identificados na puberdade, quando não se evidencia o desenvolvimento adequado dos caracteres sexuais secundários
A genitália é feminina e pré-pubere, útero, vagina e trompas estão presentes, mas infantilizados
Podem se encontrados:
Retardo de crescimento, infantilismo sexual, linfedema congênito, pescoço alado, cúbito valgo peito em escudo com mamilos excessivamente separados, nevos cutâneos, anormalidades cardiovasculares, rins em ferradura, implantação baixa dos cabelo e das orelhas, palato arqueado, unhas das mãos pequenas e hiperconvexas, quarto metacarpo curto e pernas desproporcionalmente curtas.
Muitas mulheres possuem algum déficit cognitivo

31
Q

Disgenesia gonadal pura

A

Indivíduos 46, XX ou 46 XY, com fenótipo feminino que possuem gônadas em fita (ovários ou testículos).
As meninas afetadas costumam ter altura média, níveis elevados de FSH e amenorreia primária gonadal.

32
Q

Síndrome de Swyer

A

46 XY – anéis fibrosos no lugar de testículos
Amenorreia primária, crescimento enucóide, trompas e útero normais ou rudimentares, gônadas em fita, ausência de caracteres sexuais secundários e infantilismo genital
*Crescimento enucoide = longilíneo

33
Q

Síndrome de Savage

A
  • Rara, determinada pela resistência ou ausência dos receptores ovarianos à ação das gonadotrofinas (amenorreia gonadal)
  • Nessa síndrome os folículos estão presentes, mas não amadurecem em resposta ao FSH, porque estes estão ausentes ou existe um defeito pós receptor
  • O diagnóstico diferencial com a falência ovariana é realizado apenas através de biópsia ovariana
34
Q

Deficiência de 5 Alfa-Redutase (amenorreia gonadal)

A

As pacientes apresentam genótipo XY (testículos), apresentam genitália externa feminina ou ambígua
A genitália masculina interna está presente e normal (desenvolvimento requer apenas testosterona)
O mais comum é genitália ambígua com pênis reduzido, simulando um clitóris e meato ureteral perineal, próximo à pseudovagina (deficiência na conversão da diidrotestosterona)
Na puberdade, a elevação da produção de testosterona irá produzis alterações no timbre da voz, ereção, libido masculino, aumento do pênis e desenvolvimento normal das mamas para o sexo masculino.

35
Q

Deficiência de 17 Alfa-Hidroxilase

A

Pode estar associada a cariótipo 46, XX ou 46, XY (não tem útero)
Os níveis diminuídos dessa enzima acarretam uma diminuição do cortisol e aumento do ACTH
Apresentam amenorreia primária gonadal, ausência de caracteres sexuais secundárias, hipernatremia, hipertensão, elevação de ACTH e hipocalemia

36
Q

Galactosemia

A

Ausência funcional da galactose-1-fosfato uridiltransferase, tendo efeito tóxico sobre os folículos ovarianos, causando sua destruição prematura e amenorreia primária gonadal

37
Q

AMENORREIAS UTEROVAGINAIS (Hipergonadismo Hipergonadotrófico)

A 
Causas podem ser decorrentes de:
	Falha da resposta endometrial
	Malformações uterinas
	Trajeto de saída
	Agenesia 
	Obstrução
Exemplos:
Hiperplasia suprarrenal congênita (HSRC)
Hemafroditismo verdadeiro
Malformações dos ductos de Muller
Hímen imperfurado e septo vaginal transversal 
Malformações uterinas
Septo vaginal longitudinal 
Síndrome de Morris ou Insensibilidade Completa aos Androgênios 
Síndrome de Mayer – Rockitansky – Kuster – Hauser
38
Q

Hiperplasia suprarrenal congênita (HSRC)

A

Distúrbio autossômico recessivo
Várias enzimas do córtex adrenal necessárias para a biossíntese de cortisol podem ser afetadas. Efeitos:
• Diminuição relativa da produção de cortisol
• Aumento compensatório dos níveis de FSH
• Hiperplasia da zona reticular do córtex da adrenal
• Acúmulo de precursores da enzima afetada na corrente sanguínea
• Principal causa genitália ambígua em fetos femininos (50% dos casos).
• A alteração enzimática impede a produção adequada de glicocorticoides, estimulando a secreção de ACTH com consequente hiperplasia do córtex adrenal e aumento de andrógenos e seus precursores (progesterona e 17- OH – progesterona), o que causa virilização.
• O cariótipo é feminino, mas o excesso de androgênio os leva ao desenvolvimento da genitália ambígua. O fenótipo vai depender do período em que iniciou a exposição fetal uterina.
• A deficiência de 21- hidroxilase é responsável por mais de 90% de HSRC. Este distúrbio produz vários aspectos clínicos, dependendo do grau de deficiência enzimática:
• Forma perdedora de sal: mais grave afeta 75% dos pacientes – Nas primeiras duas semanas de vida, há uma crise hipovolêmica com perda de sal, acompanhada por hiponatremia, hipercalemia e acidose
• É diagnosticado mais precoce nas mulheres porque causa virilização genital (clitoromegalia, fusão labioescrotal e trajeto anormal da uretra)
• Forma virilizante simples: diagnosticada como RNs virilizadas
• Forma não clássica (tardia): a síndrome pode ocorrer em qualquer idade, bloqueio mais suave da enzima (acne, puberdade precoce, amenorreia uterovaginal ou oligomenorreia, clitomegalia, infertilidade, hirsutismo)

39
Q

Hemafroditismo verdadeiro

A

Condição rara, caracterizada por ovário e testículos, separadamente, em gônadas opostas, ou mais comum na mesma gônada.
O cariótipo pode ser 46 XX (70%), 46 XY em moisaico
2/3 menstruam: genótipo XX
Investigação: análise histopatológica e cariótipo
A genitália externa apresenta aspecto variável, dependendo da gônada dominante. Tanto a genitália externa quanto a interna são ambíguas, a externa tendendo para o padrão masculino. Em 75% dos casos há desenvolvimento mamário
O sistema genital pode ser sede de malformações não associadas a defeitos da diferenciação gonadal, resultantes de disgenesia dos ductos mullerinos ou distúrbios da fusão .
As disgenesias variam entre útero unicorno, graus variados de hipoplasia uterina, agenesia de útero e vagina
Pacientes criadas com mulher, o tecido gonadal testicular deve ser removido pelo risco de malignização

40
Q

Malformações dos ductos de Muller

A
  • As malformações mullerianas associadas à amenorreia podem corresponder à agenesia ou hipoplasia uterina ou a causas obstrutivas como septo vaginal transverso e a imperfuração himenal
  • Várias malformações são possíveis por defeito de canalização, de reabsorção ou de fusão de ductos de Muller, que darão origem a fenótipos diferentes. Não são todas que relacionam a amenorreia
41
Q

Hímen imperfurado e septo vaginal transversal

A

Obstrução do trajeto uterovaginal
 Causas de criptomenorréia
 Caracteriza-se por dor pélvica associada à ausência de menarca, em menina com caracteres sexuais presentes
Diagnóstico: clínico
 Visualização direta da malformação
 Hematocolpo, hematométrio e hematoperitônio
 Suspeitar em adolescentes que apresentam dor pélvica cíclica sem menstruação
Diagnóstico confirmado com USG
Tratamento: cirúrgico imediato

42
Q

Malformações uterinas

A

Podem causar amenorreia primária uterovaginal
Útero unicorno: falha de desenvolvimento de um dos ductos paramesonéfricos ou desenvolvimento deficiente
Útero septado: representa a reabsorção incompleta das paredes adjacentes dos ductos de Muller, podendo variar de uma divisão completa da cavidade até a persistência de um pequeno septo na região fúngica uterina.
Útero Bicorno: fusão incompleta dos ductos de Muller. Útero com único colo, pode apresentar com diversos graus ou separação entre os cornos
Útero Didelfo: falha completa na fusão dos ductos paramesonéfricos: 2 corpos e 2 colos uterinos

43
Q

Septo vaginal longitudinal

A

Fusão incompleta dos ductos paramesonéfricos na porção vaginal superior (amenorreia uterovaginal)

44
Q

Síndrome de Morris

A
  • Representa o pseudohemafroditismo masculino
  • Genótipo 46 XY
  • Fenótipo feminino
  • Defeito genético no receptor de testosterona localizado no cromossomo X que inclui ausência do gene
  • Hormônio antimulleriano está presente e funciona normalmente, não há estrutura internas femininas
  • Não há desenvolvimento dos ductos de Wolff, visto que não há resposta a testosterona. Não apresentam genitália interna
  • Tratamento: Pacientes identificadas como meninas ao nascimento e criadas como tal, retira-se o testículo (maiores tumores malignos – disgerminoma) e reposição hormonal
45
Q

Insensibilidade Completa aos Androgênios

A
  • Variação estre um homem normal e a insensibilidade completa aos androgênios (Síndrome de Morris)
  • Diversos fenótipos
  • Síndromde de Reifenstein: engloba todos os fenótipos. Ambiguidade genital, pênis de tamanhos variados, hipospadia, vagina rudimentar. Desenvolvimento mamário variável e crescimento anormal de pelos.
  • Alguns casos, único indicativo: oligoespermia severa ou azoospermia
  • Tratamento: Andrógenos exógenos. Depende do sexo de criação
46
Q

Amenorréias Causadas por doenças sistêmicas

A
  • Geralmente por interferência hipotalâmica, tireoidite de Hashimoto é o distúrbio mais associado à queixa de amenorreia
  • Resulta em hiperprolactinemia que diminui a secreção hipotalâmica de GnRH e a esteroidogênese ovariana: anovulação e amenorreia associada à galactorreia
  • Tratar hipotireoidismo

Ginecologia (24 decks)

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