8.1 Multipel Myeloom en Koorts

Question 1

Hoe ontstaat een plasmacel en wat doet het?

Answer 1

Plasmacel ontstaat vanuit een lymfoïde cel. De lymfoïde cel wordt een lymfoblast -> B-cel -> Plasmacel
Plasmacellen produceren antistoffen (Immunoglobulinen)

Question 2

Wat gebeurt er bij een Multipel Myeloom (MM)?

Answer 2

Bij Multipel Myeloom vindt er klonale proliferatie plaats van een afwijkende plasmacel welke dan afwijkende antistoffen gaat produceren

Question 3

Wat doen plasmacellen?

Answer 3

Bestrijding van infectieziekten door productie antistoffen of immunoglobulines

Question 4

Waaruit bestaan antistoffen?

Answer 4

Zware keten: IgA, IgG, IgM
Lichte keten: Lambda of Kappa

Bijvoorbeeld: IgGkappa, IgAkappa, IgGlambda, IgAlambda

Question 5

Wat zijn de symptomen en oorzaken van de symptomen bij MM?

Answer 5

• Pijn in skelet (Rugpijn) -> Afbraak bot ten gevolge van tumor
• Kromme rug -> Wervelinzakking
• Anemie -> Beenmergverdringing
• Infecties -> Immuundeficiëntie (IgG)
• Nierinsufficiëntie -> Cast nefropathie
• Dorst -> Hypercalciëmie
• Moeheid -> Ziekte, anemie

Question 6

Wat doen de myeloom plasmacellen met de osteoclast en de osteoblast?

Answer 6

Zet de osteoclast aan die het bot afbreekt.
Zet de osteoblast uit die het bot niet meer aan kan maken

Question 7

Hoe wordt de diagnose Multipel Myeloom (MM) vastgesteld?

Answer 7

Laboratoriumonderzoek:
- Bloedbeeld
- Eiwitspectrum
- Nierfunctie
- Calcium
- Albumine

Afbeeldend onderzoek:
- CT skelet

Beenmergonderzoek
Fish/Karyotypering

Question 8

Wat is de doel van de behandeling van Multipel Myeloom (MM)?

Answer 8

Zo diep mogelijke respons bereiken

Question 9

Hoe gaat de behandeling van Multipel Myeloom (MM)?

Answer 9

• Nieuw MM en <70 jaar: Inductie 4x VCD en 4x VMP (Chemo)
• Hoge dosis melfalan/autologe stamceltransplantatie
• Consolidatie: 2x VRD (Chemo)
• Onderhoud: Lenalidomide

Question 10

Welke infecties veroorzaakt de S. pneumoniae (pneumokok)?

Answer 10

Invasieve Pneumokokken Ziekte (IPD):
- Pleura-empyeem
- Primaire bacteriemie
- Meningitis/hersenabces
- Osteomyelitis
- Septische artritis
- Cellulitis
- Peritonitis
- Endocarditis/pericarditis

Acute sinusitis
Otitis media
Tracheobronchitis
Pneumonie

Question 11

Hoe kan de pneumokokken bacterie het immuunsysteem omzeilen?

Answer 11

Het is een bacterie met een kapsel. Hierdoor kan de macrofaag de bacterie niet doodmaken

Question 12

Wat zijn opsoninen?

Answer 12

Zij kunnen micro-organismen met een kapsel afbreken:
- Complement
- Immunoglobulinen

Question 13

Wat is opsonisatie?

Answer 13

Door complement of immunoglobuline gaat het kapsel van de pneumokok ‘kapot’ en kan de macrofaag de streptokokken bacterie wel kapot maken.

Opsonisatie werkt dus niet bij MM, want dan is er geen juiste immunoglobuline

Question 14

Wanneer is de beste opsonisatie?

Answer 14

Complement systeem opsoniseert beter dan antistof. Wanneer ze allebei gebonden zijn werkt het, het beste.

Question 15

Wat doet de milt?

Answer 15

Zeeffunctie voor het bloed en aanmaak van IgG

Question 16

Wat is hypogammaglobulinemie?

Answer 16

Tekort aan IgG:
- Common variable immunodeficiency
- Selectieve IgG subklasse deficiëntie
- Multipel Myeloma
- Chronische lymfoblasten leukemie
- Non Hodgkin’s lymphoma

Question 17

Wat is de oorzaak van het tekort aan complement?

Answer 17

Te weinig aanmaak
- Aangeboren: Heel zeldzaam
- Verworven: Heel zeldzaam

Teveel gebruik -> Minder zeldzaam
- Hele ernstige infecties
- Auto-immuunziektes

Question 18

Wat kunnen de problemen zijn aan de milt?

Answer 18

• Geen milt -> Aangeboren of na splenectomie
• Geen goed functionerende milt -> Functioneel aspleen (Bijvoorbeeld sikkelcelanemie)

Question 19

Wat zijn de risicofactoren voor een pneumokokkeninfectie (8)?

Answer 19

• Hypogammaglobulinemie
• Common variable immunodeficiency
• Selectieve IgG subklasse deficiency
• Multipel Myeloom
• Chronische lymfoblasten leukemie
• Non-Hodgkins lymfoma
• Complement deficiency
• Splenectomie -> Functionele hyposplenie of sikkelcelziekte

Question 20

Wat zijn de overig risicofactoren voor een pneumokokkeninfectie (10)?

Answer 20

• HIV infectie
• Corticosteroïden
• Systeemziekten: Diabetes Mellitus, Levercirrose, Nierinsufficiëntie
• Alcoholisme
• Ondervoeding
• Decompensatio cordis
• Chronische respiratoire aandoeningen
• Influenza
• Roken
• Ouderdom

Question 21

Hoe worden pneumokokkeninfecties behandeld?

Answer 21

Penicilline. Echter worden de bacteriën hier wel resistent voor

Question 22

Hoe is de preventie van pneumokokkeninfectie?

Answer 22

Antibiotica profylaxe:
- Penicilline/amoxicilline
- Continu gebruiken

Antibiotica ‘op zak’ bij koorts en ziekte
- Amoxcilline
- Clarithromycine

Pneumokokkenvaccinatie:
- Pneumovax: 23-valent polysacchariden vaccin
- Conjugaat vaccin (7-20-valent)

Immunoglobulines (Ivig) toedienen

Question 23

Wat is de overleving van Multipel Myeloom (MM)?

Answer 23

• Overleving mediaan 60 maanden
• Afhankelijk van cytogenetische afwijkingen, B2 microglobuline en albumine

Question 24

Waar moet er dus op worden gelet bij een streptokokkeninfectie?

Answer 24

Stoornis in de IgG, complement of de milt