Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

2B2 Infectie- en immuunziekten > 7.3 PD Periodieke Koorts of Auto-inflammatie > Flashcards

7.3 PD Periodieke Koorts of Auto-inflammatie Flashcards

1
Q

Wat zijn auto-inflammatoire ziekte?

A

Auto-inflammatoire aandoeningen zijn ziektebeelden waarbij ontstekingsreacties ontstaan zonder dat er een ziekteverwekker of auto-immuniteit aanwezig is

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn de kenmerken van temperatuur bij de mens?

A
  • Mens is warmbloedig
  • Gemiddelde temperatuur is 37 graden
  • Optimale temperatuur voor werking enzymen
  • Temperatuursensoren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat gebeurt er met de temperatuur bij een infectie?

A

1) Vrijkomen van pro-inflammatoire cytokinen: IL-1, TNF, IFN, IL-6
2) Verhoogde PGE2 onderdrukt warme cellen die koele cellen ontremd. Thermische setpoint wordt verhoogd
3) Verhoogde setpoint veroorzaakt rillingen en warmtezoekend gedrag totdat de nieuwe setpoint wordt bereikt
4) Proliferatie van immuuncellen is geoptimaliseerd terwijl bacteriegroei is geremd. Infectie is opgelost

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat doet koorts?

A

Het stimuleert het afweersysteem.
Koudbloedigen -> Zoeken bijvoorbeeld infectie warme plaatsen op

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wanneer ontstaat er koorts?

A
  • Infectie
  • Maligniteit
  • Intoxicatie
  • Periodieke koorts
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is periodieke koorts?

A

Ontstaat door auto-inflammatie.
Er is vaak sprake van huidafwijkingen en productie van acute fase eiwitten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zijn de symptomen van periodieke koorts door auto-inflammatie?

A
  • Uitslag
  • Koorts
  • Gewrichtspijn
  • Abdominale pijn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat zijn acute fase eiwitten?

A

Eiwitten waarvan de serumconcentraties tijdens inflammatie met ten minste 25% stijgen of dalen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is de bezinking (BSE)?

A

Indirecte acute fase reactie die plasma viscositeit en de aanwezigheid van andere acute fase eiwitten weerspiegelt.
- Fibrinogeen
- Antilichamen
- En andere nog niet gekarakteriseerde factoren

BSE is de reactie van het naar beneden zakken van erytrocyten. Dit gebeurt niet vaak, maar bij afwijkingen kan de bezinking omgaan gaan doordat de erytrocyten aan elkaar plakken en zwaarder worden. Dit gebeurt onder andere door fibrinogeen en antilichamen die toenemen bij infecties, zwangerschap en hematologische ziekten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is C-reactive protein?

A

CRP betrokken bij eliminatie van pathogenen, maar ook apoptotische cellen. Activeert het complement systeem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is Serum Amyloid (A SAA)?

A
  • SAA eiwitten zijn apoliproteinen die snel associëren met high-density lipoprotein (HDL)
  • SAA stimuleert vermoedelijk adhesie en chemotaxis van phagocyterende cellen van lymphocyten
  • Weefsel depositie van SAA fragmenten kan leiden tot systemische amyloïdose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat zijn negatieve acute fase eiwitten?

A

Eiwitten waarvan de concentratie omlaag gaat, vaak na wat langer bestaande ontsteking -> Bijvoorbeeld albumine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn de kenmerken van een auto-inflammatoire ziekte?

A

Gekenmerkt door inflammatie:
- Koorts
- Rash
- Gewrichtsklachten (Artralgie of artritis)
- Verhoogde infectie parameters (BSE of CRP)

Maar zonder infectie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat zijn de subtypen auto-inflammatoire ziekte?

A

Familial Mediterranean Fever: Meest voorkomende auto-inflammatoire ziekte (FMF)
- Mevalonate kinase deficiëntie
- TNF-receptor Associated Periodic Syndrome (TRAPS)
- Cryopin associated periodic syndrome
- NLRP12-associated periodic syndrome
- Neonatale presentatie van Multisysteem Inflammatoire Ziekte (NOMID)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn voorbeelden van verworven auto-inflammatoire ziektebeelden?

A
  • Behcet
  • Still’s disease
  • Hemophagocytic syndrome
  • Macrophage activation syndrome

Heel recent -> VEXAS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is IL-1 bèta?

A

Een sterk pro-inflammatoire cytokine die al vrijkomt bij een kleine ontsteking. Moet derhalve onder controle gehouden worden door bijv. de IL-1RA (Receptor antagonist)

17
Q

Wat is de Deficiency of Interleukin-1 Receptor Antagonist (DIRA)?

A

Als de IL-1RA mist. Er ontstaan nu auto-inflammatoire klachten aan de huid, botten en gewrichten

18
Q

Wat is een inflammasoom?

A

Zorgt ervoor dat pro-IL-1 bèta gedoseerd wordt, omgezet naar actief IL-1 bèta

Bij auto-inflammatoire ziekte staat het inflammasoom maximaal aan

19
Q

Wat is de behandeling van DIRA?

A

Therapeutisch geven van IL-1RA. Echter, het IL-1 bèta is zo inflammatoir sterk dat er meerdere organismen nodig zijn om inflammatie af te breken -> Inflammasoom

Bij ontregeling van het inflammasoom bij auto-inflammatoire ziekte zal er een overproductie zijn van actief IL-1bèta, maar ook overmatig pyroptose. Pyroptose kan cel doodmaken. Inhoud van de cel komt vrij, waaronder grote hoeveelheden IL-1bèta

20
Q

Bij wie komt FMF vooral voor?

A
  • Sephardische Joden
  • Armeniërs
  • Arabieren
  • Turken
21
Q

Hoe wordt de diagnose FMF gesteld?

A

Diagnose FMF wordt door de Tel Hashomer Criteria -> 2 grote criteria of 1 grote en 2 kleine criteria

22
Q

Wat is er mis bij FMF?

A

Het is een erfelijke ziekte die autosomaal recessief overerft. Mutatie in MEFV gen wat betrokken is bij de werking van het inflammasoom. De inflammasoom staat constant aan -> Al het pro-IL-1-bèta wordt omgezet in IL-1-bèta

23
Q

Wat zijn de symptomen van FMF?

A
  • Aanvallen van koorts
  • Aanvallen van ontstekingsverschijnselen en gewrichtsklachten
  • Ontsteking endocard, pericard of buikvlies
24
Q

Wat is de behandeling van FMF?

A

Colchicine 2dd 0.5 mg
- Non-respons 5-10%
- Anti IL-1 therapie

Diclofenac

25
Q

Wanneer is er sprake van AOSD?

A

5 of meer criteria (Minstens 2 major:

Major criteria:
- Koorts >39 graden >1 week
- Artritis (Ontstoken gewrichten) >2 weken
- Typical rash
- WBC > 10K met 80% PMN’s

Minor criteria:
- Pijnlijke keel
- Lymfadenopathie
- Verhoogde LFT’s
- RF en ANA negatief

26
Q

Wat zijn de kenmerken van VEXAS?

A
  • Verworven mutatie in UBA-1
  • X-gebonden
  • Beste behandeling nog onduidelijk
27
Q

Wat zijn de kenmerkende verschijnselen bij VEXAS?

A
  • Sterk verhoogde inflammatie parameters
  • Macrocytaire anemie
  • Vacuolisatie in beenmerg
  • Vaak huidbetrokkenheid
  • Vaak kraakbeen betrokkenheid
28
Q

Geven auto-inflammatoire ziekte altijd koorts?

A

Nee, maar vaak wel huidafwijkingen

29
Q

Als CRP en BSE allebei normaal zijn, wat is dan uit te sluiten?

A

Een auto-inflammatoire ziekte

30
Q

Wat doet een proteosoom?

A

Vangt IL-1-bèta om het op te ruimen

31
Q

Wat gebeurt er bij een defect proteosoom?

A

Opstapeling van IL-1-bèta waardoor de cel doodgaat en IL-1-bèta naar buiten lekt en in het bloed komt

Klachten:
- Artralgie
- Gewichtsverlies
- Koorts

2B2 Infectie- en immuunziekten (30 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions