6.3 Immunologische Nierziekte en Nefrologische Manifestatie Flashcards
Wat is glomerulonefritis?
Glomeruli (Nierfilter) zijn ontstoken
Zo raken de nierfilters beschadigd waardoor eiwitten en bloedcellen naar de urine lekken. Soms gaan de nierfilters nog verder kapot en werken ze helemaal niet meer
Wat zijn de klinische presentaties van glomerulonefritis?
Microscopische hematurie (IgA nefropathie):
- Bloed in urine niet met blote oog waarneembaar
Macroscopische hematurie (IgA nefropathie):
- Blaaskanker tot het tegendeel is bewezen (Gekeken door de uroloog)
Nefrotisch syndroom (Membraneuze Glomerulopathie tegen PLA2-receptor)
Nefritisch Syndroom:
- Vasculitis van de nier
- Anti-GBM glomerulonefritis
- Post-streptococcen glomerulonefritis
- ANCA geassocieerde glomerulonefritis
- Lupus nefritis
Vasculitis van de nier
‘Rapidly Progressive’ Glomerulonefritis
Wat vertellen cilinders met erytrocyten (Erythrocyten cilinder) erin?
Het is het bewijs dat er al bloed zat in de tubulus. Wijst op glomerulaire hematurie
Wat is glomerulaire hematurie?
Glomerulaire hematurie verwijst naar de aanwezigheid van bloed in de urine als gevolg van bloedingen in de glomeruli van de nieren. De glomeruli zijn de kleine filters in de nieren die verantwoordelijk zijn voor het filtreren van afvalstoffen en overtollige vloeistoffen uit het bloed om urine te produceren.
Wanneer er sprake is van glomerulaire hematurie, betekent dit dat er een bloedingsbron is binnen deze glomeruli. Dit kan worden veroorzaakt door verschillende aandoeningen die de glomeruli aantasten, zoals glomerulonefritis, vasculitis of bepaalde genetische aandoeningen
Wat is IgA nefropathie?
IgA is de eerste verdedigingslinie in de mucosale organen, immunoglobuline die voor oppervlakte verdediging zorgt. Het wordt in de lever geglycolyseert. Als dit niet goed (Kan ook door erfelijkheid komen) gaat lopen ze vast in het mesangium (In de glomerulus).
Er komen antistoffen van IgG tegen de IgA en immuuncomplexen slaan neer. Hierdoor wordt complement geactiveerd met als gevolg:
- Hematurie
- Proliferatie mesangiumcellen (Kan leiden tot nierinsufficiëntie)
- Proteïnurie
Ze kunnen ook zich manifesteren in de huid (Bijvoorbeeld Syndroom van henoch-schönlein).
Komt heel vaak in Aziatische landen voor.
Wat zijn de kenmerken van het nefrotisch syndroom?
- Proteïnurie >3.5 gram/dag
- Hypoalbuminemie
- Oedeem
- Hypercholesterolemie
- Geen influx van ontstekingscellen
Hoe verloopt de tubulaire reabsorptie van eiwitten bij een nefrotisch syndroom en hoe ontstaat oedeem bij een nefrotisch syndroom?
De glomerulaire filtratie barrière is normaal gesproken selectief voor het behouden van eiwitten in de bloedbaan. Bij het nefrotisch syndroom kunnen grote eiwitten (Bijvoorbeeld Albumine) door een lek ontsnappen en in de urine terechtkomen.
Door de hypoalbuminemie is er een verstoring in de osmotische druk en leidt dit tot een verminderd vermogen om vocht in de bloedbaan te houden
Lichaam gaat veel moeite doen om vocht toch vast te houden -> Natriumretentie -> Oedeem
Wat is membraneuze glomerulopathie?
- Nefrotisch syndroom
- Er zijn IgG antistoffen tegen PLA2-R. Er worden hierdoor immuuncomplexen onder de podocyt gevormd
- Dit zorgt voor complement cascade activatie -> Schade. (C1q wordt geactiveerd en vervolgens C3 en uiteindelijk C5 tot C9 membrane attack complex). Complement is onderdeel van innate afweer.
Wat is de PLA2-receptor?
Wordt tot expressie gebracht door podocyten (Podocyten zorgen voor de filtratieslit)
Omdat dit normaal gesproken niet daarop zit herkent het lichaam dit als lichaamsvreemd en gaat er antistoffen tegen maken. Op die manier ontstaat er een auto-immuunziekte hiertegen. Dit komt alleen voor bij patiënten die membraneuze glomerulopathie hebben.
Wat voor depositie wordt er gezien bij de membraneuze glomerulopathie (Nefrotisch Syndroom)?
Granulaire deposities
Wat zijn de kenmerken van het nefritisch syndroom?
- Oligurie en nierinsufficiëntie
- Hematurie
- Proteïnurie, meestal <3 gram/dag
- Oedeem
- Hypertensie
- Infiltratie van ontstekingscellen
Wat is immuuncomplex nefritis?
Immuuncomplexen zitten onder de endotheel cel. Er is sprake van schade aan de endotheelcel. Gekenmerkt door Chronic Kidney Disease, proteinurie en hematurie. Geeft ziektebeelden zoals Lupus Nefritis Klasse III en IV.
Wat is Pauci immuun nefritis?
ANCA geassocieerde antistoffen (Tegen het cytoplasma van witte bloedcellen). Het is een vasculaire necrose wat gekenmerkt wordt door Chronic Kidney Disease, proteinurie en hematurie. Er is een focale necrotiserende glomerulonefritis en ANCA-geassocieerde vasculitis.
Wat is Lineaire Immuun nefritis?
Antistoffen tegen componenten van de celmembraan zelf. Endotheelcellen en podocyten beschadiging. Gekenmerkt door Chronic Kidney Disease, proteinurie en hematurie. Het is een anti-GBM ziekte.
Hoe gaat het vormen van immuuncomplexen?
Antigenen lopen door het bloed. Na 5 dagen ontstaat er een immuuncomplex doordat antistoffen worden gevormd. Deze houden ongeveer 14 dagen aan en hierna circuleren vrije antistoffen door het bloed
Neerslag circulerende immuuncomplexen. In-situ formatie van immuuncomplexen waardoor antigenen in de nier binden of binden aan de neergeslagen antigenen.
