4.3 SV spina bifida

Question 1

Wanneer en hoe ontwikkelt de neurale buis?

Answer 1

Neurale plaat ontwikkelt in derde week zwangerschap. Aan einde vierde week neurale buis gesloten.

Question 2

Welke categorieën neuralebuisdefecten zijn er? Welke ziektebeelden vallen onder deze categorieen?

Answer 2

Afwijkingen aan de wervelkolom:
-Spina bifida aperta: neuraalbuisdefect is zichtbaar als open wond
->meningocele: alleen hersenvlies eruit. Sluiten risico meningitis
->meningomyelocele: hersenvlies en myelum
-spina bifida occulta: neuralebuisdefect is bedekt met huid, denk aan tethered spinal cord syndrome(TSCS)
->Pathologische filum terminale: bindweefselstreng die van ruggenmerg naar sacrum loopt en niet verdwenen is. Ruggenmerg zit vast en leidt tot TSCS. Uitvalsverschijnselen.
->lipoom intrapsinaal: bobbel op rug voelbaar
-> diastematomyelie: gespleten ruggenmerg, komt later bijeen.

Craniale afwijkingen:
-Cranioschisis (gespeleten hoofd
->craniorachischisis: compleet open brein en ruggenmerg
-anencefalie: afwezigheid grote hersenenen. Alleen hersenstam aanwezig. Niet levend.
-Encefalocele: hernia meningen, soms ook brein, bloedvaten
-Iniencefalie: ontbreken overgang hoofd en wervelkolom met extreme retroflexie hoofd.

Question 3

Comorbiditeiten bij een neuralebuisdefect?

Answer 3

Hydrocephalus
Klompvoeten
Openstaande anus

Question 4

Consequenties neuralebuisdefecten?

Answer 4

Door neuralebuisdefect kan je verschillende consequenties krijgen:
-sensomotore uitval: ligt aan niveau spina bifida, hoe meer normaal weefsel hoe minder verlies
-blaas-darm stoornissen
-wervelkolomafwijkingen (scoliose en kyfoses)

Question 5

Consequenties spina bifida?

Answer 5

-Hydrocephalus bij 85%

-Anorld Chiari malformatie type 2: te wijd achterhoofdgat waardoor cerebellaire tonsillen op het verlgende merg drukken. Vierde ventrikel en herstenstam door schedel gezakt.
-> bij 90% aanwezig, alelen bij psina bfifida en geeft niet altijd klachten

-Syringomyelie: vochtophoping in myelum

-TSCS: ruggenmerg vastzitten waardoor minder bewegelijk. 11% operatie

-37% spina bifida volgt normaal onderwijs. 75% ervaart social continence.

Lange termijn:
Scoliose, heuplucatie, kalkarm
Decubutis
Pubertas precos, overgewciht

Question 6

Leg de two hit hypothesis uit. Welke soorten behandeling zijn er?

Answer 6

Onstaan spina bifida is een hypothese. Two hit hypothesis:
1. neurale buis blijft open wat leidt tot verstoorde aanleg en functie ruggenmerg
2. tijdens zwangerschap loopt ruggenmerg schade op door schuren langs wand. Daarbij toxicsch vruchtwater. Functie ruggenmerg hierdoor achteruit.

-> probeer de tweede hit te voorkomen. Prenatale chirurgie.
->deze bestaat uit laparoscopie of door keizersnede naar baby. Functieverlies valt niet te voorkomen maar kan wel twee niveaus omlaag.

Postnatale behandeling:
neurochiurgisch sluiten defect. Liquorlek sluiten zodat minder risico infectie. Hopelijk behouden neurologische functies, herstellen kan niet.

Question 7

Hoe behandel je hydrocephalus?

Answer 7

Afvoeren te veel vocht via:

Drain
->ventriculo-peritoneaal
->ventriculo-cardial, eerder sepsis

Ventriculostomie
Bij het turkse zadel bij hypofsye onder derde ventrikel wordt een gaatje gemaakt in weefsel.

Question 8

Welke gevolgen voor kind bij intra-uteriene chirurgie? En moeder?

Answer 8

Hindbrain herniation is verbetering, 36%
Mentale ontwikkeling en motorfunctie verbeteren

Wel verhoogd risico op vroeggeboorte en obstetrische complicaties, 34,1 vs 37,3 wk
-> komt vaak door keizersnede

Ook groot riisco voor moeders vanwege operatie