4.2 SV afwijkingen van ledematen Flashcards
Waarom zijn er zoveel ledemaatafwijkingen?
Meerdere factoren:
Ontwikkeling is complex
Veel signalen en pathways in ontwikkeling waardoor veel fout kan gaan
Meeste congenitale afwijking
Ledematen in utero niet nodig voor overleving
Welke assen van ledematen zijn er? En wat zorgen afwijkingen hierin?
Proximaal naar distaal
->AER (apical ectoderm ridge)
->storing hierin zorgt voor stop met groei, ook wel reductieffect
Anterieur naar posterieur
->ZPA (zone of polarizing activity
->storing hierin zorgt voor probleem lokalisatie vingers/tenen, te veel/weinig of mirror polydactylie (twee voet)
Ventraal naar dorsaal
->Wnt
->minst vaak afwijkingen, bijvoorbeeld nagel aan palmaire zijde hand
Welke anamnese vragen belangrijk?
Ontstaan (geboorte vs verworven)
Beloop (toename vs verandering)
Familiair voorkomen
Andere afwijkingen
Wat is polydactylie en hoe uit het zich? Behandeling?
Polydactylie betekent dat er een extra vinger:
extra duim(radiaal/pre-axiaal)
->chi verwijderen en constructie nieuwe, anders zigzag deform
extra pink, meest(ulnair/post-axiaal)
->familiar
->aan echte pink vast (klipje eraf)
->echte vinger chirurg
tussen vingers, minst(centraal)
->primaire operatie is belangrijkst, doe correctie in een keer, niet in eerste jaar
Wat wordt er gedaan bij een hypoplastisceh duim?
Onderontwikkeling duim
Types hypoplastische duim:
1&2 niet snel herkend want geen functionele stoornis,echter snel vermoeid
2-3a: oppositieplastiek van pezen, stabiliseren MCP-gewricht
4&5: pollicisatie, maken duim van wijsvinger
Wat is radiusdysplasie en hoe ziet de behandeling eruit?
Radiusdyplasie:
Korte radius en sterk gebogen ulna
Vaak in combi met hypoplastische duim
Behandeling:
1. Hand in lijn zetten met onderarm en basis ulna verbreden mbv externe fixateur of meccano (minder compl)
2.Doel stabiliseren hand, centralisatie. Hand op pols waardoor pezen en bot hand dragen.
Wat is een triggerduim? Hoe komt het voor? Wat is de behandeling? Wat is een triggervinger?
Triggerduim is een deformatie. Hierbij is het MCP gewricht in extensie en interfalangeale gewricht in flexie.
->verworven en veel voorkomend
Behandeling:
-conservatief 63% verdwijnt voor 5 jr
-splinten
-A1-pulley release
->vanaf 4/5 jr en na 1 jr hebben
Triggerfinger bij kinderen wijst vaak op een onderliggend proleem bv tumor of MPS
->anders dan bij volwassenen en moet onderliggende oorzaak behandelen
Wat is macrodactylie en bij welk syndroom komt dit voor? Hoe behandel je dat?
Macrodactylie is een te grote groei van vingers. Komt vaak door probleem in PI3K-pathway.
CLOVES-syndroom is overgroei ledematen, hypertrofie spieren in hand, lymfatische malformaties.
Alleen medicamenteus met mTOR-inhib.
Wat is focale fibrocartilagineuze dysplasie? Hoe behandel je het?
Bij Focale firocatrilagineuze dysplasie is er een bottumor die een stuk bot zwak maakt. Daardoor buigt deze om.
Behandel door dit stuk te verwijderen en mbv externe fixateur nieuw stuk bot te laten groeien
Waar let je op bij opereren en wanneer opereer je?
Anesthesie, psychologie en noodzaak.
Leeftijd tussen 1,5-2 of vanaf 4 jr
