3.6 SV Vasculaire malformaties en tumoren Flashcards
Wat zijn vaatanomalieën? Welke categorieën zijn er?
Vaatanomalieën zijn perifere vaatafwijkingen
->worden verdeeld in:
-Vasculaire tumoren (wildgroei vaatjes)
-Vasculaire malformaties
Welke type vasculaire tumoren zijn er?
Benigne
Borderline tumoren’
Maligne
Vertel over benigne. Groeipatroon? complicaties? Beleid? Therapie? RICH en NICH? Tufted angioma?
Benigne:
-vaak rondom hoofd/nek, kan levensbedreigend worden en verspreid naar lever -> multipel
-meisjes, prematuren en meerlingen meer kans
-oppervlakkig en diep component
-lijkt op wijnvlek, echter is deze egaal
Uniek groeipatroon; drie fases:
1 groeifase (disproportioneel)
2 Stabiele fase
3 Involutie fase (spontane regressie)
->knalroze naar grijs
->slechte regressie neus en lippen
25% ontwikkelt complicaties:
-Functionele schade, ogen niet kunnen openen -> blindheid
-ulceraties bloedingen en pijn in regressie
-cosmetische schade
-cardiale belasting
Afwachtend beleid is beter dan lasertherapie
->grijze vlekjes betekent ergste groei voorbij
-> warm is actief
->grote bij oor, oog, neus meteen behandelen
Therapie:
-Topicaal (sclerotherapie) met vasoactieve stoffen als timolol
->oogdruppels alleen bij oog
-Systemische therapie met corticosteroiden of betablokkers
->corticosteroiden
-prednisolon twee tot drie weken pulse therapie. Cushing als bijwerking.
->betablokkers (atenolol)
-geindiceerd bij complicaties, minder bijwerkingen dan propranolol, niet op cosmetische indicatie ingezet.
RICH: rapidly involuting congenital hemangioma
NICH: non-involuting congenital hemangioma
->al voor geboorte aanwezig
-> kan vanzelf in regressie
Tufted angioma zelfzaam beeld, bloedvatgezwellen goedaardig, pijn wel.
-> ontstaat op kinderleeftijd, paarsrode vlekken op bovenlichaam, nek, gelaat
Noem een voorbeeld van een borderline tumor. Kaposiform hemangio-endothelioom?
Kaposiform hemangio-endothelioom is een tumor die erg groot kan zijn.
-> niet dodelijk maar door complicaties wel
->anemie, hemolyse, trombocytopenie.
->hiervoor transfusies nodig -> versterken groeiproces
->hierdoor ontstaat kasabach-merritt syndroom -> overlijden
behandeling met vincristine eerste instantie. Chronische fase behandeling met sirolimus.
Noem een maligne tumor en kenmerken aan deze. Welke syndromen zijn er?
Een maligne tumor is een primitieve neuro-ectodermale tumor.
Maligne tumoren bloeden eerder, zijn donkerder en glanzen
->mortaliteit hoog
geassocieerde syndromen:
-hemangiomen die syndromen hebben
->PHACES
Posterior fossa abnorm
Hemangiomas
Arterial abnorm
Cardiac anomalies
Eye abnormalities
Sternal cleft
->LUMBAR
Lower body hemangomia and cutaneous effects
Urogenital anomalities
Myelopathy
Bone deformities
Anorectal malformation
Renal anomalies
->vaten zowel als uro aanleg
Wat zijn vasculaire malformaties?
Afwijkingen aan:
Capillairen
Arterien
Venen
Lymfevaten
->blijvende cellulair stabiele aanlegfouten.
->vanaf geboorte aanwezig
->groeien mee met kind
->secundaire vervorming door hormonen of flow
-> geen verschil geslacht
Vertel iets over een soort capillaire malformatie? Syndroom? Behandeling?
Nauvus flammeus; wijnvlek
-> 0,1-0,2%
->perisisterend
-> begint roze verkleurt tot paars
->geisoleerd maar kan ook syndromen
-> sturge-weber
capillaire malformaties met glaucoom en vaatmalformaties in hersenen ->epilepsie
->curtis marmorata telangiectatica congenita (CMTC)
reticulair
wonden
ondergroei ledematen
Behandeling:
Lasertherapie
->verhitting bloedvaatjes hierdoor verschrompelen en opgeruimd.
->5-8 behandelingen
-> onder narcose
-> recidief gwn weer doen
->alleen oppervlakig
->risico op depigmentatie en littekens.
Hoe zien lymfe malformaties eruit? Welke complicaties? Welke categorieen en behandelingen?
lymfe malformaties zijn Maculae en vesicels,
->lijken erg op waterwratjes.
compl:
->erysipelas en ulceraties
Twee categorieen:
Microcysteuze
->bleomycine
Macrocysteuze
->leeggezogen op OK en daarna picibanil (verkleving)
Hoe zien veneuze malformaties eruit? Wanneer worden ze erger? Welke behandeling? Welke complicaties?
Veneuze malformaties zowel diep als oppervlakkig
-> lijken op uitgezette spataderen
-> worden meer bij verkoudheid, puberteit, zwangerschap
Behandel met sclerosering en/of chirurgie
Compl is tromboflebitis
Hoe presenteren Arterioveneuze malformaties zich? Wat is soms enige oplossing?
Veel pijn.
Warme leases met thrills en souffles.
->amputatie
Welke gecombineerde vormen zijn er?
Volgende syndromen:
Klippel-Trenaunay syndroom (KTS):
wijnvlek + veneus/lymfe malform + hemihypertrofie (overgroei een ledemaat)
->vaak nog niet als kind
Sturge-Weber syndroom:
wijnvlek in gelaat + epilepsie + oogafwijking
PArkes-Weber syndroom:
KTS in combi met veneus aspect bv arterioveneuze malform
Proteus syndroom:
Capillaire malform + veneus/lymfe malform + asymm soma overgoei
->progressief beloop, ontrgeld wetweefsel, AKT1 mut, naevus hersenachtig, lineare naevus, longcyste, tumor voor 20jr
Gouden standaard diag?
Gouden standaard voor aanvullend onderzoek is MRI met contrast en dynamische series.
->genen ook chill
-> bloestolling checken
