2.5 Aangeboren hartafwijkingen

Question 1

Wat is een hypoplastisch linkerhart syndroom?

Answer 1

Meerdere kenmerken:
Hypoplastisch linkerhart
Verkleint linkerkamer
Ductus arteriosus intact
Aortaklepstenose
Bicuspide aortaklep
Atriumseptum defect

Question 2

Uit welke operaties en controles bestaat de behandeling voor hypoplastisch linkerhart syndroom? Hoe wordt het uiteindelijke resultaat genoemd?

Answer 2

1.Norwood operatie
->a. pulmonalis wordt losgemaakt en uitstroom aangesloten aan aortaboog, rechterventrikel inhoudt dus in aorta. Patch op aorta linkerkamer. Shano-shunt in verbinding rechterventrikel en a. pulmonalis. Blalock taussig shunt van a. pulmo naar a. subclavia

2.Hartkatheterisatie
->Check stabiliteit pt, longvaatweerstand, functie AV-kleppen, kamerfunctie

3. partieel cavopulmonale connectie
   ->indien longvaatweestand laag genoeg. V. cava superior aangesloten restgedeelte a.pulmonalis, slaat dus RV over en stroomt in longen. Sano shunt opgeheven zodat linker en rechterkamer in aorta kunnen pompen.
4. hartkatherisatie
   -> zelfde als eerste
5. totale cavopulmonale connectie
   ->v. cava inferior op rest a.pulmonalis aangesloten. Enige verschil is dat zuursotfarm bloed het hart overslaat en dat RV en LV samen in aorta pompen.

Deze nieuwe circulatie heet een fontan circulatie

Question 3

Welke aangeboren hartafwijkingen kunnen ingedeeld worden?

Answer 3

Afwijkingen met uitstroomobstructie
->output belemmerd en decomp cordis

Afwijkingen met links/rechts shunt
-> grote longdoorbloeding en decomp cordis

Afwijkingen met cyanose
->weinig longdoorbloeding of intracardiale menging

Question 4

Welke typen cyanose zijn er en welke oorzaken?

Answer 4

Twee typen cyanose:
-centrale
->arterieel is onverzadigd met zuurstof, cyanose op slijmvliezen tong en nagelbed

-perifere
->normale zuurstof in arterieel, hogere zuurstofextractie weefsels. cyanose op acra(extremiteiten)

Oorzaken:
Aangeboren hartafwijkingen
->verkeerde aansluitingen, onvoldoende longdoorbloeding of mening intracardiaal.

Pulmonale oorzaken
-> onvoldoende ventilatie of functioneren longweefsel.

Question 5

wat voor flow zorgen voor cyanose en wat veroorzaakt deze?

Answer 5

Verminderde flow komt door obstructie bloedstroom longen. Kan komen door afwijkende klep, hypoplastische RV, pulmonalisstenose, perifere pulmonalis stenose.
-> alleen als shunt en hierdoor menging bloed dan centraal.

Toegenomen flow door intracadiale menging. Bv totale abnormale pulmonale veneuze connectie. Hierbij longaderen niet in LA maar in plek met zuurstofarm bloed. Dit stroomt weer naar de longen en zorgt voor toegenomen longflow

Question 6

Hoe komt hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Answer 6

Hypoplastisch linkerhartsyndroom komt vaak niet door een specifieke oorzaak. Zijn erg multifactorieel:
-omgevingsinvloeden: infecties(rode hond), intox(anti-epileptica), straling, voeding
-genen: syndromen(down, noonan en digeorge) en genen

Question 7

Wat is de prognose van Fontan circulatie?

Answer 7

Na 20 jr leeft 90-95%.
Doodsoorzaken zijn vooral hartfalen, artimieën en trombo-embolieën.
Er is vooral functionele achteruitgang want er is energieverlies en abnormale flowpartoon.