3.6.2 - Hémophilie B (OP)

Question 1

Quel facteur est atteint dans l’hémophilie B?

Answer 1

Le facteur IX

Question 2

Comment est transmise l’hémophilie B?

Answer 2

L’hémophilie B est transmise par mode récessif et lié au sexe.

Question 3

Vrai ou faux: Il existe des formes sévères, modérées et légères, auxquelles correspondent des taux variables de déficit en facteur IX?

Answer 3

Vrai

Question 4

Vrai ou faux: Les manifestations cliniques et les principes de prévention et de traitement de l’hémophilie B sont identiques à ce qui a été expliqué pour l’hémophilie A?

Answer 4

Vrai, sauf que le DDAVP n’est pas efficace pour traiter l’hémophilie B. Il faut utiliser des concentrés spécifiques de facteur IX recombinants.

Question 5

Quel est le risque d’arthropathie pour un patient hémophile B?

Answer 5

Il est le même que dans l’hémophilie A mais la probabilité de développer un inhibiteur est moindre.