3.6 - Auto-évaluation (OP)

Question 1

De quelle façon l’hémophilie est-elle transmise ?

Answer 1

Mode récessif lié au sexe (chromosome X).

Question 2

Quelles sont les localisations caractéristiques des hémorragies dans l’hémophilie sévère ?

Answer 2

Hémarthrose, hémorragies intramusculaires, hémorragies rétropéritonéales, hématomes profonds, hématurie, hémorragies intracrâniennes.

Question 3

Quelles sont les localisations caractéristiques des hémorragies dans l’hémophilie sévère ?

Answer 3

Non. Les hémorragies spontanées sont rares avec un taux de facteur VIII
supérieur à 0,05.

Question 4

En quoi le traitement de l’hémophilie B diffère-t-il du traitement de l’hémophilie A?

Answer 4

(1) Traitement de l’hémophilie B: concentrés de facteur IX;
(2) Traitement de l’hémophilie A: concentrés de facteur VIII ou DDAVP

Question 5

Expliquez comment l’hémophilie peut «sauter des génération» dans une famille?

Answer 5

Les porteuses peuvent être asymptomatiques. Et si elles n’ont que des filles, la maladie sera cliniquement silencieuse dans cette génération, même si la tare est transmise.

Question 6

Y a-t-il un déficit héréditaire sévère de la coagulation qui ne se traduit pas par un syndrome hémorragique ?

Answer 6

Déficit en facteur XII.