3.6.0 - Généralités (OP)

Question 1

Quels sont les trois grands mécanismes qui peuvent conduire à une déficience de la coagulation?

Answer 1

1. une diminution de la synthèse des facteurs de la coagulation
2. une destruction périphérique excessive, par spoliation ou par consommation intravasculaire
3. la présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation

Question 2

Les maladies héréditaires de la coagulation causennt un déficit de la synthèse de quoi?

Answer 2

Déficit de synthèse d’un facteur de coagulation

Question 3

Vrai ou faux: Les maladies acquises de la coagulation et les maladies héréditaires causent la plupart du temps le déficit d’un seul facteur.

Answer 3

Faux, les maladies acquises causent la plupart du temps un déficit dans de multiples facteurs tandis que les maladies héréditaires n’affectent qu’un seul facteur.

Question 4

Quels sont les deux mécanismes causant un déficit de synthèse de facteur de coagulation?

Answer 4

1. Déficit quantitatif
2. Déficit qualitatif

Question 5

Définissez ce qu’est un déficit quantitatif dans le cadre des déficit héréditaires de la coagulation?

Answer 5

Déficit quantitatif : synthèse d’un nombre diminué de molécules qualitativement normales. Dans ce cas, l’antigène du facteur et son activité biologique sont tous deux diminués.

Question 6

Définissez ce qu’est un déficit qualitatif dans le cadre des déficit héréditaires de la coagulation

Answer 6

Déficit qualitatif : synthèse en nombre normal de molécules anormales : dans ce cas, le dosage immunologique montre un taux normal d’antigène, tandis que l’activité biologique est diminuée.

Question 7

Pourquoi, en pratique, pour les déficits héréditaires des 10 facteurs de la coagulation on ne mesure que l’activité biologique du facteur?

Answer 7

Parce que, peu importe quel est le mécanisme en cause, le tableau clinique est le même et est secondaire à la diminution de l’activité biologique du facteur impliqué.

Question 8

Pour quel déficit héréditaire il est pertinent de mesurer à la fois l’antigène et l’activité biologique puisqu’il existe des déficits qualitatifs qui ont des particularités cliniques et thérapeutiques différentes des déficits quantitatifs?

Answer 8

Pour la maladie de Von Willebrand

Question 9

Vrai ou faux: pour les déficits d’un même facteur, il peut y avoir divers degrés de sévérité?

Answer 9

Vrai

Question 10

Vrai ou faux: La maladie de Von Willebrand se fait par mode soit récessif, soit autosome, soit lié au sexe?

Answer 10

Faux, la maladie de Von Willebrand est l’exception. Elle ne se transmet pas de ces façons à comparé aux autres déficit de coagulation héréditaires qui se transmettent soit par mode récessif, autosomal ou lié au sexe.

Question 11

Lorsque la transmission transmission se fait par mode récessif, les malades homozygotes ont une activité du facteur affecté qui varie de ____ de la normale?

Answer 11

0 à 0,25

Question 12

Lorsque la transmission transmission se fait par mode récessif, les malades hétérozygotes ont une activité du facteur affecté qui varie de ____ de la normale?

Answer 12

0,15 à 1,0

Question 13

Quel est le déficit de facteurs de coagulation RARE héréditaire le plus fréquent?

Answer 13

l’hémophilie

• par contre, la prévalence de la maladie de Von Willebrand est nettement supérieure*

Question 14

Y existe-t-il une corrélation entre la gravité du syndrome hémorragique et l’importance du déficit quantitatif du facteur de coagulation?

Answer 14

De façon générale oui (exceptions: Facteur XII et XI)

Explications: Toutefois, il y a des exceptions à cette règle générale: le déficit en facteur XII produit habituellement un allongement important du temps de céphaline activé, mais sans syndrome hémorragique clinique. Ceci est le reflet du rôle prépondérant de la voie extrinsèque in vivo. De même, le déficit en facteur XI allonge habituellement les tests de coagulation, tandis que la symptomatologie clinique est très variable d’un individu à l’autre.

Question 15

Tableau utile (pas de question)