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DERMATOLOGÍA > 26. TUMORES CUTÁNEOS DEL TEJIDO CONECTIVO Y LINFOPROLIFERATIVO > Flashcards

26. TUMORES CUTÁNEOS DEL TEJIDO CONECTIVO Y LINFOPROLIFERATIVO Flashcards

1
Q

¿Qué tumores vasculares son GLUT1 positivo?

A

Los hemangiomas de la infancia

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2
Q

¿Qué tumores vasculares son GLUT1 negativo?

A

Tumores vasculares: hemangioma congénito, aunque también son GLUT1- las malformaciones vasculares

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3
Q

Diferencias entre los hemangiomas y las malformaciones vasculares:

  • Sexo
  • Evolución
  • Clínica
  • Histología
A

Malformaciones vasculares: igual en hombres y mujeres. Está presente desde el nacimiento y va a estar presente toda la vida del paciente, no involuciona. Es una lesión rojiza o azulada, microquística o macroquística. Sin hiperplasia endotelial. Endotelio aplanado. Tinción GLUT1 -

Hemangiomas: más en mujeres que en hombres. No está presente desde el nacimiento, crece durante 9-11 meses y después involuciona. Es una mácula rojiza con telangiectasias y un halo blanquecino periférico alrededor. Hiperplasia endotelial, endotelio prominente. Tinción GLUT1 puede ser positiva (hemangiomas de la infancia)

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4
Q

¿Cómo se queda el hemangioma de la infancia cuando involuciona? ¿En qué localizaciones son más frecuentes estos hemangiomas?

A

Se queda con áreas grisáceas centrales y telangiectasias superficiales.
Son más frecuentes en cabeza y cuello, en tronco y en extremidades

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5
Q

¿Qué tipo de hemangioma de la infancia es más frecuente?

A

El hemangioma de la infancia superficial

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6
Q

Complicaciones de los hemangiomas:

A
  • Compromiso estético
  • Insuficiencia cardiaca de alto gasto
  • Ulceración
  • Compromiso funcional
  • Hipotiroidismo
  • Hemangiomas sindrómicos
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7
Q

¿En qué consiste el síndrome PHACES? ¿Cómo se descarta?

A 
Es un hemangioma sindrómico.
-Malformaciones de fosa posterior
-Hemangioma facial segmentario
-Alteraciones arteriales
-Alteraciones cardiacas
-Alteraciones oculares
-Hendidura esternal
Se descarta haciendo un estudio oftalmológico, un ecocardio y una angioRM
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8
Q

¿En qué consiste el síndrome pelvis/sacral? ¿Cómo se descarta?

A

Síndrome en el que aparece hemangioma lumbosacro y que asocia alteraciones renales, en genitales externos, disrafismo, ano imperforado…
Se descarta explorando los genitales externos, eco renal y RM de columna

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9
Q

Tratamiento de los hemangiomas:

A
  • Propanolol
  • Timolol tópico en lesiones muy superficiales
  • Láser para las telangiectasias residuales
  • Cirugía: en zonas de piel redundante
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10
Q

Hemangiomas congénitos:

  • ¿Cuándo aparecen?
  • ¿Expresan GLUT1?
  • ¿Tipos?
  • ¿Tratamiento?
A 
Presentes al nacer. No expresan GLUT1. 
RICH: involuciona rápidamente
NICH: no involuciona 
Granuloma piogénico
No responden a fármacos antiangiogénicos. Tratamiento: láser o cirugía
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11
Q

¿Cuál es la técnica de estudio de elección de las malformaciones vasculares?

A

Eco-doppler

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12
Q

Malformaciones capilares:

  • ¿A qué vasos afectan?
  • Tipos
  • Tratamiento
A
  • Afectan a arteriolas y vénulas postcapilares de flujo lento
  • Mancha salmón. En la línea media. Suelen desaparecer excepto las de la nuca. Mancha en vino de Oporto. Mancha roja que suele aparecer en la cara, que deja hiperpigmentación e hipertrofia cutánea.
  • Láser
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13
Q

¿Qué hay que descartar si aparece una mancha en vino de Oporto en la región sacra?

A

Disrafismo

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14
Q

¿Qué hay que descartar si aparece una mancha en vino de Oporto afectando 2 o 3 ramas del trigémino?

A

Afectación ocular y cerebral (síndrome de Sturge-Weber)

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15
Q

¿Qué malformaciones vasculares son de alto flujo?

A

Arteriales, arteriovenosas y combinadas

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16
Q

Nombra dos tumores benignos del tejido conectivo

A
  • Dermatofibroma

- Fibroma blando

17
Q

Dermatofibroma:

  • Origen
  • Localización más frecuente
  • Etiología
  • Lesión
  • Signos
A
  • Origen: fibroblástico
  • Extremidades
  • Desconocida
  • Pápula o pápula-nódulo indurado, de color marrón
  • Signo del hoyuelo positivo
18
Q

Fibroma blando;

  • Localización más frecuente
  • Lesión
A
  • Grandes pliegues

- Lesiones marrones, pediculadas y blandas

19
Q

¿Qué tumor maligno del tejido conectivo es positivo para CD34?

A

Dermatofibrosarcoma protuberns

20
Q

¿Qué tumor es positivo para CD31?

A

Angiosarcoma

21
Q

Dermatofibrosarcoma protuberans:

  • Agresividad y malignidad
  • Edad y sexo
  • Localización más frecuente
  • Etiopatogenia
A
  • Tumor agresivo localmente pero de malignidad intermedia ya que no son frecuentes las metástasis
  • 20-50 años. Igual de frecuente en hombres y mujeres
  • Tronco
  • Translocación entre cromosoma 22 (factor de crecimiento plaquetario) y 17 (cadena alfa COL1). Activación de receptor tirosin quinasa que hace que aumente la mitosis
22
Q

Clínica del dermatofibrosarcoma protuberans:

A

Inicialmente placa única, eritematomarronácea e indurada. Posteriormente va progresando, haciéndose de bordes más irregulares y apareciendo nódulos protuberantes. Tiene una alta capacidad de invasión local: ramificaciones digitiformes que pueden ir hasta tejido subcutáneo, fascia, músculo y hueso.

23
Q

Tratamiento dermatofibrosarcoma protuberans:

A

Cirugía con márgenes de 2-3 cm (alta tasa de recidivas)
Cirugía de Mohs ha reducido la incidencia de recidivas
Imatinib en recidivas, pacientes a los que no se puede operar o metástasis

24
Q

Etiopatogenia y clínica del angiosarcoma:

A

Etiopatogenia:

  • Idiopática: varones de edad avanzada en cabeza y cuello.
  • Postradioterapia
  • Linfedema crónico. Síndrome de Stewart-Treves

Clínica: inicialmente mácula eritematoviolácea, mal delimitada e inespecífica. Va progresando a una placa violácea con úlceras, necrosis, erosiones…

25
Q

Pronóstico y tratamiento del angiosarcoma:

A

Muy mal pronóstico.
Tratamiento: cirugía radical + RT local y en ganglios
QT para tumores extensos

26
Q

¿Qué virus se relaciona con el sarcoma de Kaposi?

A

Virus Herpes Humano tipo 8

27
Q

¿Qué variantes clínicas hay del sarcoma de Kaposi?

A
  • Clásico
  • Asociado a SIDA
  • Endémico
  • Asociado a inmunosupresión
28
Q

Diferencias entre el sarcoma de Kaposi clásico y el asociado a SIDA:

A
  • El clásico afecta más a hombres de edad avanzada. El del SIDA afecta más a hombres homosexuales con VIH CD4 menor de 500.
  • El clásico afecta a las piernas y va progresando lentamente. El del SIDA afecta a cabeza y cuello, extremidades superiores y tronco y progresa rápidamente
  • El clásico de manera muy tardía puede afectar a ganglios, mucosas y tracto digestivo, pero sin síntomas. El del SIDA evoluciona rápidamente con afectación de ganglios, mucosas y tracto digestivo produciendo síntomas
29
Q

Micosis fungoide:

  • Sexo
  • Proliferación de…
  • Fases de la clínica
  • Clínica extracutánea
A
  • Afecta más a varones
  • Proliferación monoclonal de linfocitos T CD4+/CD45RO+
  • Inicialmente fase de mancha, después placa, después tumoral. Puede producir eritrodermia
  • Afectación de ganglios, de médula ósea, de vísceras
30
Q

Factores de mal pronóstico de micosis fungoide:

A
  • Mayor de 60 años
  • Niveles elevados de LDH
  • Afectación visceral
  • Transformación a linfoma difuso de células grandes
31
Q

Inmunofenotipo de micosis fungoide

A

CD2+, CD3+, CD4+, CD45RO+, CD8-

32
Q

¿Qué dos aspectos clínicos caracterizan al síndrome de Sezary? ¿Qué inmunofenotipo tienen las células de Sezary?

A

Adenopatías generalizadas y eritrodermia

CD4+, CD7-, CD26-

33
Q

¿En qué dos linfomas hay proliferación de linfocitos CD30+? ¿Qué pronóstico tienen?

A
  • Papulosis linfomatoide y linfoma de células grandes anaplásicas
  • Tienen buen pronóstico
34
Q

¿Cómo se trata el linfoma B difuso de células grandes?

A

Quimioterapia CHOP

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