26. TUMORES CUTÁNEOS DEL TEJIDO CONECTIVO Y LINFOPROLIFERATIVO Flashcards
¿Qué tumores vasculares son GLUT1 positivo?
Los hemangiomas de la infancia
¿Qué tumores vasculares son GLUT1 negativo?
Tumores vasculares: hemangioma congénito, aunque también son GLUT1- las malformaciones vasculares
Diferencias entre los hemangiomas y las malformaciones vasculares:
- Sexo
- Evolución
- Clínica
- Histología
Malformaciones vasculares: igual en hombres y mujeres. Está presente desde el nacimiento y va a estar presente toda la vida del paciente, no involuciona. Es una lesión rojiza o azulada, microquística o macroquística. Sin hiperplasia endotelial. Endotelio aplanado. Tinción GLUT1 -
Hemangiomas: más en mujeres que en hombres. No está presente desde el nacimiento, crece durante 9-11 meses y después involuciona. Es una mácula rojiza con telangiectasias y un halo blanquecino periférico alrededor. Hiperplasia endotelial, endotelio prominente. Tinción GLUT1 puede ser positiva (hemangiomas de la infancia)
¿Cómo se queda el hemangioma de la infancia cuando involuciona? ¿En qué localizaciones son más frecuentes estos hemangiomas?
Se queda con áreas grisáceas centrales y telangiectasias superficiales.
Son más frecuentes en cabeza y cuello, en tronco y en extremidades
¿Qué tipo de hemangioma de la infancia es más frecuente?
El hemangioma de la infancia superficial
Complicaciones de los hemangiomas:
- Compromiso estético
- Insuficiencia cardiaca de alto gasto
- Ulceración
- Compromiso funcional
- Hipotiroidismo
- Hemangiomas sindrómicos
¿En qué consiste el síndrome PHACES? ¿Cómo se descarta?
Es un hemangioma sindrómico. -Malformaciones de fosa posterior -Hemangioma facial segmentario -Alteraciones arteriales -Alteraciones cardiacas -Alteraciones oculares -Hendidura esternal Se descarta haciendo un estudio oftalmológico, un ecocardio y una angioRM
¿En qué consiste el síndrome pelvis/sacral? ¿Cómo se descarta?
Síndrome en el que aparece hemangioma lumbosacro y que asocia alteraciones renales, en genitales externos, disrafismo, ano imperforado…
Se descarta explorando los genitales externos, eco renal y RM de columna
Tratamiento de los hemangiomas:
- Propanolol
- Timolol tópico en lesiones muy superficiales
- Láser para las telangiectasias residuales
- Cirugía: en zonas de piel redundante
Hemangiomas congénitos:
- ¿Cuándo aparecen?
- ¿Expresan GLUT1?
- ¿Tipos?
- ¿Tratamiento?
Presentes al nacer. No expresan GLUT1. RICH: involuciona rápidamente NICH: no involuciona Granuloma piogénico No responden a fármacos antiangiogénicos. Tratamiento: láser o cirugía
¿Cuál es la técnica de estudio de elección de las malformaciones vasculares?
Eco-doppler
Malformaciones capilares:
- ¿A qué vasos afectan?
- Tipos
- Tratamiento
- Afectan a arteriolas y vénulas postcapilares de flujo lento
- Mancha salmón. En la línea media. Suelen desaparecer excepto las de la nuca. Mancha en vino de Oporto. Mancha roja que suele aparecer en la cara, que deja hiperpigmentación e hipertrofia cutánea.
- Láser
¿Qué hay que descartar si aparece una mancha en vino de Oporto en la región sacra?
Disrafismo
¿Qué hay que descartar si aparece una mancha en vino de Oporto afectando 2 o 3 ramas del trigémino?
Afectación ocular y cerebral (síndrome de Sturge-Weber)
¿Qué malformaciones vasculares son de alto flujo?
Arteriales, arteriovenosas y combinadas
Nombra dos tumores benignos del tejido conectivo
- Dermatofibroma
- Fibroma blando
Dermatofibroma:
- Origen
- Localización más frecuente
- Etiología
- Lesión
- Signos
- Origen: fibroblástico
- Extremidades
- Desconocida
- Pápula o pápula-nódulo indurado, de color marrón
- Signo del hoyuelo positivo
Fibroma blando;
- Localización más frecuente
- Lesión
- Grandes pliegues
- Lesiones marrones, pediculadas y blandas
¿Qué tumor maligno del tejido conectivo es positivo para CD34?
Dermatofibrosarcoma protuberns
¿Qué tumor es positivo para CD31?
Angiosarcoma
Dermatofibrosarcoma protuberans:
- Agresividad y malignidad
- Edad y sexo
- Localización más frecuente
- Etiopatogenia
- Tumor agresivo localmente pero de malignidad intermedia ya que no son frecuentes las metástasis
- 20-50 años. Igual de frecuente en hombres y mujeres
- Tronco
- Translocación entre cromosoma 22 (factor de crecimiento plaquetario) y 17 (cadena alfa COL1). Activación de receptor tirosin quinasa que hace que aumente la mitosis
Clínica del dermatofibrosarcoma protuberans:
Inicialmente placa única, eritematomarronácea e indurada. Posteriormente va progresando, haciéndose de bordes más irregulares y apareciendo nódulos protuberantes. Tiene una alta capacidad de invasión local: ramificaciones digitiformes que pueden ir hasta tejido subcutáneo, fascia, músculo y hueso.
Tratamiento dermatofibrosarcoma protuberans:
Cirugía con márgenes de 2-3 cm (alta tasa de recidivas)
Cirugía de Mohs ha reducido la incidencia de recidivas
Imatinib en recidivas, pacientes a los que no se puede operar o metástasis
Etiopatogenia y clínica del angiosarcoma:
Etiopatogenia:
- Idiopática: varones de edad avanzada en cabeza y cuello.
- Postradioterapia
- Linfedema crónico. Síndrome de Stewart-Treves
Clínica: inicialmente mácula eritematoviolácea, mal delimitada e inespecífica. Va progresando a una placa violácea con úlceras, necrosis, erosiones…
Pronóstico y tratamiento del angiosarcoma:
Muy mal pronóstico.
Tratamiento: cirugía radical + RT local y en ganglios
QT para tumores extensos
¿Qué virus se relaciona con el sarcoma de Kaposi?
Virus Herpes Humano tipo 8
¿Qué variantes clínicas hay del sarcoma de Kaposi?
- Clásico
- Asociado a SIDA
- Endémico
- Asociado a inmunosupresión
Diferencias entre el sarcoma de Kaposi clásico y el asociado a SIDA:
- El clásico afecta más a hombres de edad avanzada. El del SIDA afecta más a hombres homosexuales con VIH CD4 menor de 500.
- El clásico afecta a las piernas y va progresando lentamente. El del SIDA afecta a cabeza y cuello, extremidades superiores y tronco y progresa rápidamente
- El clásico de manera muy tardía puede afectar a ganglios, mucosas y tracto digestivo, pero sin síntomas. El del SIDA evoluciona rápidamente con afectación de ganglios, mucosas y tracto digestivo produciendo síntomas
Micosis fungoide:
- Sexo
- Proliferación de…
- Fases de la clínica
- Clínica extracutánea
- Afecta más a varones
- Proliferación monoclonal de linfocitos T CD4+/CD45RO+
- Inicialmente fase de mancha, después placa, después tumoral. Puede producir eritrodermia
- Afectación de ganglios, de médula ósea, de vísceras
Factores de mal pronóstico de micosis fungoide:
- Mayor de 60 años
- Niveles elevados de LDH
- Afectación visceral
- Transformación a linfoma difuso de células grandes
Inmunofenotipo de micosis fungoide
CD2+, CD3+, CD4+, CD45RO+, CD8-
¿Qué dos aspectos clínicos caracterizan al síndrome de Sezary? ¿Qué inmunofenotipo tienen las células de Sezary?
Adenopatías generalizadas y eritrodermia
CD4+, CD7-, CD26-
¿En qué dos linfomas hay proliferación de linfocitos CD30+? ¿Qué pronóstico tienen?
- Papulosis linfomatoide y linfoma de células grandes anaplásicas
- Tienen buen pronóstico
¿Cómo se trata el linfoma B difuso de células grandes?
Quimioterapia CHOP
