10. ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES

Question 1

¿Qué diferencia hay entre una vesícula y una ampolla?

Answer 1

Las vesículas son menores de 0,5cm y las ampollas son mayores de 0,5cm

Question 2

¿Dónde aparecen las ampollas en el pénfigo?

Answer 2

Son ampollas intraepidérmicas

Question 3

¿Dónde aparecen las ampollas en el penfigoide ampolloso?

Answer 3

Son ampollas subepidérmicas

Question 4

¿Qué son los pénfigos?

Answer 4

Son enfermedades adquiridas autoinmunes con lesiones vesículo-ampollosas intraepidérmicas con afectación de piel y mucosas

Question 5

Pénfigos:

• Signo de Nikolsky
• Histología
• Edad, sexo, herencia
• Etiopatogenia

Answer 5

• Positivo
• Acantólisis
• 50-60 años, no hay predominio de sexo. HLA DR4, HLADRw6
• Autoanticuerpos contra desmogleínas, que alteran los desmosomas

Question 6

¿Qué desmogleína se afecta en el pénfigo superficial? ¿Y en el profundo?

Answer 6

En el superficial la desmogleína 1

En el profundo la 3 (afectando más a mucosas) o la 1 y 3 afectando a mucosas y piel

Question 7

Pénfigo vulgar:

• Clínica
• Localización
• Histología
• IFD
• IFI
• ELISA

Answer 7

• Manifestación inicial en la mucosa oral, a veces única manifestación. Suelen ser erosiones. En piel aparecen erosiones, costras y ampollas flácidas
• Cabeza, cuello, cuero cabelludo
• Acantólisis suprabasal
• Depósitos intercelulares de IgG en 2/3 inferior de la epidermis
• Autoanticuerpos antisustancia cemetante intercelular
• Ac IgG contra desmogleína 1 y 3 (si afecta a piel y mucosas) o contra la 3 si solo afecta a mucosas

Question 8

Pénfigo foliáceo:

• Clínica
• Localización
• Histología
• IFD
• IFI
• ELISA

Answer 8

• Lesiones escamocostrosas sobre base eritematosa
• Zonas seborreicas: cara, cuero cabelludo, zona superior del tronco
• Acantólisis subcórnea
• Depósitos pericelulares de IgG en los estratos más superficiales de la epidermis
• Autoanticuerpos antisustancia cemetante intercelular
• Ac IgG contra desmogleína 1

Question 9

¿Qué dos fármacos producen principalmente pénfigo por fármacos?

Answer 9

Penicilamina y captopril

Question 10

¿Qué clínica suelen tener los pacientes con un pénfigo paraneoplásico?

Answer 10

Estomatitis dolorosa y erupción cutánea polimorfa

Question 11

¿Contra qué desmogleínas se han encontrado autoanticuerpos en el pénfigo paraneoplásico?

Answer 11

Contra las desmogleínas 1 y 3 y contra envoplaquina y periplaquina

Question 12

¿Cuál es el tratamiento global de los pénfigos?

Answer 12

• Medidas generales
• Corticoides tópicos y sistémicos
• Inmunosupresores para reducir las dosis de corticoides como micofenolato
• Rituximab (antiCD20)

Question 13

Penfigoide ampollar:

• Clínica y lesiones
• Nikolsky
• Localización
• Histología
• IFD
• IFI
• ELISA

Answer 13

• Prurito. Fase preampollosa en la que aparecen lesiones en forma de placas eccematosas o psoriasiformes. Fase ampollosa en la que aparecen grandes ampollas a tensión
• Negativo
• Grandes pliegues, extremidades, zona inferior del abdomen
• Ampollas subepidérmicas con infiltrados inflamatorios y eosinofílicos
• Depósitos lineales de IgG y C3 a lo largo de la membrana basal
• Autoac contra membrana basal
• IgG contra BP180

Question 14

¿Qué fármaco hay que descartar que esté tomando un paciente con penfigoide ampollar?

Answer 14

Gliptinas (antidiabético)

Question 15

Penfigoide de mucosas:

• Lesiones
• Histología
• IFD
• Tratamiento

Answer 15

• Afecta sobre todo a mucosa oral y conjuntival. Aparecen ampollas que pueden dejar cicatrices con secuelas como ceguera.
• Ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio
• Depósitos de IgG y complemento a lo largo de la membrana basal
• Crónico, mala respuesta. En formas orales o cutáneas: corticoides tópicos. En formas graves dapsona y si no responde corticoides orales.

Question 16

¿Cuándo aparece el penfigoide gestacional?

Answer 16

En el segundo o tercer mes de gestación o en el puerperio

Question 17

¿Cómo son las lesiones del penfigoide gestacional?

Answer 17

Prurito. Primero lesiones inespecíficas que comienzan en la zona periumbilical y se van extendiendo. Posteriormente vesículas y ampollas. No suele afectar a mucosas

Question 18

Histología, IFD y tratamiento del penfigoide gestacional

Answer 18

• Parecida a penfigoide ampolloso (ampollas subepidérmicas con infiltrados inflamatorios y eosinofílicos)
• Depósito de C3 a lo largo de la membrana basal
• Casos leves: antihistamínicos orales y corticoides tópicos. Casos graves: corticoides orales

Question 19

¿Qué enfermedad se relaciona con la enteropatía sensible al gluten? ¿A quién afecta?

Answer 19

Dermatitis herpetiforme. Afecta a varones adultos jóvenes.

Question 20

¿Cuál es el tratamiento de elección de la dermatitis herpetiforme?

Answer 20

Sulfona o dapsona

Question 21

Histología, IFD y ELISA de la dermatitis herpetiforme

Answer 21

• Vesículas subepidérmicas con neutrófilos, microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas
• Depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica
• Autoanticuerpos contra transglutaminasa epidérmica 3

Question 22

Similitudes entre la dermatitis herpetiforme y la enfermedad por IgA lineal:

Answer 22

Ambas son enfermedades vesículo-ampollosas. Se asocian con HLA B8, HLA DR3, HLA DQw2.
Clínicamente son indistinguibles.
Vesículas subepidérmicas con neutrófilos
El tratamiento de elección es la sulfona o dapsona

Question 23

Diferencias entre la dermatitis herpetiforme y la enfermedad por IgA lineal:

Answer 23

• Dermatitis herpetiforme aparece en adultos jóvenes con un predominio masculino. La enfermedad por IgA aparece a cualquier edad pero con predominio femenino.
• La dermatitis herpetiforme está asociada con la enteropatía sensible al gluten, la enfermedad por IgA lineal no.
• En la dermatitis herpetiforme el depósito de IgA es granular sobre la membrana basal mientras que en la enfermedad de IgA es un depósito lineal.