10. ENFERMEDADES AMPOLLARES AUTOINMUNES Flashcards
¿Qué diferencia hay entre una vesícula y una ampolla?
Las vesículas son menores de 0,5cm y las ampollas son mayores de 0,5cm
¿Dónde aparecen las ampollas en el pénfigo?
Son ampollas intraepidérmicas
¿Dónde aparecen las ampollas en el penfigoide ampolloso?
Son ampollas subepidérmicas
¿Qué son los pénfigos?
Son enfermedades adquiridas autoinmunes con lesiones vesículo-ampollosas intraepidérmicas con afectación de piel y mucosas
Pénfigos:
- Signo de Nikolsky
- Histología
- Edad, sexo, herencia
- Etiopatogenia
- Positivo
- Acantólisis
- 50-60 años, no hay predominio de sexo. HLA DR4, HLADRw6
- Autoanticuerpos contra desmogleínas, que alteran los desmosomas
¿Qué desmogleína se afecta en el pénfigo superficial? ¿Y en el profundo?
En el superficial la desmogleína 1
En el profundo la 3 (afectando más a mucosas) o la 1 y 3 afectando a mucosas y piel
Pénfigo vulgar:
- Clínica
- Localización
- Histología
- IFD
- IFI
- ELISA
- Manifestación inicial en la mucosa oral, a veces única manifestación. Suelen ser erosiones. En piel aparecen erosiones, costras y ampollas flácidas
- Cabeza, cuello, cuero cabelludo
- Acantólisis suprabasal
- Depósitos intercelulares de IgG en 2/3 inferior de la epidermis
- Autoanticuerpos antisustancia cemetante intercelular
- Ac IgG contra desmogleína 1 y 3 (si afecta a piel y mucosas) o contra la 3 si solo afecta a mucosas
Pénfigo foliáceo:
- Clínica
- Localización
- Histología
- IFD
- IFI
- ELISA
- Lesiones escamocostrosas sobre base eritematosa
- Zonas seborreicas: cara, cuero cabelludo, zona superior del tronco
- Acantólisis subcórnea
- Depósitos pericelulares de IgG en los estratos más superficiales de la epidermis
- Autoanticuerpos antisustancia cemetante intercelular
- Ac IgG contra desmogleína 1
¿Qué dos fármacos producen principalmente pénfigo por fármacos?
Penicilamina y captopril
¿Qué clínica suelen tener los pacientes con un pénfigo paraneoplásico?
Estomatitis dolorosa y erupción cutánea polimorfa
¿Contra qué desmogleínas se han encontrado autoanticuerpos en el pénfigo paraneoplásico?
Contra las desmogleínas 1 y 3 y contra envoplaquina y periplaquina
¿Cuál es el tratamiento global de los pénfigos?
- Medidas generales
- Corticoides tópicos y sistémicos
- Inmunosupresores para reducir las dosis de corticoides como micofenolato
- Rituximab (antiCD20)
Penfigoide ampollar:
- Clínica y lesiones
- Nikolsky
- Localización
- Histología
- IFD
- IFI
- ELISA
- Prurito. Fase preampollosa en la que aparecen lesiones en forma de placas eccematosas o psoriasiformes. Fase ampollosa en la que aparecen grandes ampollas a tensión
- Negativo
- Grandes pliegues, extremidades, zona inferior del abdomen
- Ampollas subepidérmicas con infiltrados inflamatorios y eosinofílicos
- Depósitos lineales de IgG y C3 a lo largo de la membrana basal
- Autoac contra membrana basal
- IgG contra BP180
¿Qué fármaco hay que descartar que esté tomando un paciente con penfigoide ampollar?
Gliptinas (antidiabético)
Penfigoide de mucosas:
- Lesiones
- Histología
- IFD
- Tratamiento
- Afecta sobre todo a mucosa oral y conjuntival. Aparecen ampollas que pueden dejar cicatrices con secuelas como ceguera.
- Ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio
- Depósitos de IgG y complemento a lo largo de la membrana basal
- Crónico, mala respuesta. En formas orales o cutáneas: corticoides tópicos. En formas graves dapsona y si no responde corticoides orales.
¿Cuándo aparece el penfigoide gestacional?
En el segundo o tercer mes de gestación o en el puerperio
¿Cómo son las lesiones del penfigoide gestacional?
Prurito. Primero lesiones inespecíficas que comienzan en la zona periumbilical y se van extendiendo. Posteriormente vesículas y ampollas. No suele afectar a mucosas
Histología, IFD y tratamiento del penfigoide gestacional
- Parecida a penfigoide ampolloso (ampollas subepidérmicas con infiltrados inflamatorios y eosinofílicos)
- Depósito de C3 a lo largo de la membrana basal
- Casos leves: antihistamínicos orales y corticoides tópicos. Casos graves: corticoides orales
¿Qué enfermedad se relaciona con la enteropatía sensible al gluten? ¿A quién afecta?
Dermatitis herpetiforme. Afecta a varones adultos jóvenes.
¿Cuál es el tratamiento de elección de la dermatitis herpetiforme?
Sulfona o dapsona
Histología, IFD y ELISA de la dermatitis herpetiforme
- Vesículas subepidérmicas con neutrófilos, microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas
- Depósitos granulares de IgA en la unión dermoepidérmica
- Autoanticuerpos contra transglutaminasa epidérmica 3
Similitudes entre la dermatitis herpetiforme y la enfermedad por IgA lineal:
Ambas son enfermedades vesículo-ampollosas. Se asocian con HLA B8, HLA DR3, HLA DQw2.
Clínicamente son indistinguibles.
Vesículas subepidérmicas con neutrófilos
El tratamiento de elección es la sulfona o dapsona
Diferencias entre la dermatitis herpetiforme y la enfermedad por IgA lineal:
- Dermatitis herpetiforme aparece en adultos jóvenes con un predominio masculino. La enfermedad por IgA aparece a cualquier edad pero con predominio femenino.
- La dermatitis herpetiforme está asociada con la enteropatía sensible al gluten, la enfermedad por IgA lineal no.
- En la dermatitis herpetiforme el depósito de IgA es granular sobre la membrana basal mientras que en la enfermedad de IgA es un depósito lineal.
