14. ENFERMEDADES AUTOINMUNES Flashcards
¿Qué autoanticuerpos se piden en primer lugar? ¿Cuándo se piden?
ANA, siempre que haya sospecha de enfermedad autoinmune
¿Qué títulos se consideran positivos?
Mayores de 1/160 en adultos y 1/80 en niños
¿Por qué los ANA son poco específicos?
Porque una persona sana puede tener ANA+ por situaciones muy diversas
¿Para qué sirven los ANA?
Para el diagnóstico de enfermedades autoinmunes. El título de anticuerpos no se correlaciona con la actividad de la enfermedad, por lo que no me sirve para el seguimiento ni para valorar la respuesta al tratamiento
¿En qué tipos de lupus cutáneo aparecen lesiones específicas? De ellos, ¿cuál es el único que deja cicatrices?
Crónico, intermitente, subagudo y agudo
Cicatrices: crónico
¿Qué tipo de lupus cutáneo tiene una asociación del 100% con el lupus sistémico?
Lupus cutáneo agudo
¿Cuál es la variante de lupus cutáneo más frecuente?
Lupus eritematoso cutáneo discoide
Lupus eritematoso cutáneo discoide:
- Tipo
- Lesiones
- Variantes
- Crónico
- Placas eritematodescamativas redondeadas y de bordes bien delimitados, con un grado variable de descamación. Puede afectar a cuero cabelludo, mucosas y submucosas. Evolución tórpida, con hipopigmentación, telangiectasias, atrofia y cicatrices.
- Localizado (70%): porción cefálica. ANA negativos. No evolución a sistémico
- Generalizado (30%): cualquier zona. ANA positivos y citopenia. 20% evolucionan a sistémico
Paniculitis lúpica:
- Tipo
- Edad y sexo
- Lesiones
- Localización
- Desencadenante
- Relación con LES
- Crónico
- Mujeres de edad media
- Nódulos inflamatorios a veces dolorosos. La piel suprayacente puede ser normal, eritematosa, ulcerada o necrótica, o de lupus cutáneo discoide. Curan dejando depresiones en la piel
- Zonas proximales de las extremidades
- Traumatismos
- ANA positivos. Puede evolucionar a LES leve
Perniosis lúpica:
- Tipo
- Lesiones
- Localización
- Desencadenante
- Relación con LES
- Crónico
- Máculas, pápulas o nódulos violáceos o purpúricos, dolorosos y que pueden ulcerarse.
- Zonas acras
- Frío
- ANA positivos. LES
Lupus eritematoso tumidus:
- Tipo
- Lesiones
- Localización
- Desencadenante
- Relación con LES
- Intermitente
- Pápulas, placas o nódulos eritematoedematososo sin descamación ni cambios de color
- Zonas fotoexpuestas
- Exposición solar
- ANA negativos. No relación con LES
Diferencias entre lupus eritematoso cutáneo subagudo y agudo:
- Subagudo: brotes que duran semanas tras fotoexposición. En el agudo duran menos pero tb es tras fotoexposición
- Subagudo: las lesiones suelen aparecer en la parte superior del tronco y en brazos y antebrazos sin afectar a la cara. En el agudo es típica la afectación de la cara
- Subagudo: 50% desarrollarán LES. Agudo: 100% desarrollarán LES
¿Qué dos diferencias principales hay entre el lupus eritematoso cutáneo agudo y la dermatomiositis?
- En el lupus se pueden afectar las manos pero respeta los nudillos, cosa en la dermatomiositis no.
- En el lupus se respeta la zona palpebral y el surco nasogeniano, en dermatomiositis no.
¿Qué tipo de lupus cutáneo tiene un menor riesgo de desarrollar LES?
El intermitente o tumidus
Tratamiento de primera línea lupus cutáneo:
- Evitar desencadenantes (protección frío en perniosis lúpica, evitar tabaco, evitar fármacos desencadenantes, fotoprotección)
- Corticoides tópicos
- Antipalúdicos
Tratamiento de segunda línea del lupus cutáneo:
- Corticoides sistémicos: brotes en agudo, subagudo o si vasculitis
- Acitretino o dapsona en formas cutáneas
- Inmunosupresores como metotrexato en formas refractarias
- Talidomida se da menos por neuropatía
Patogenia de la esclerosis sistémica:
- Alteraciones vasculares: hipertensión pulmonar arterial, fenómeno de Raynaud, úlceras digitales, alteraciones en la capilaroscopia
- Alteraciones inmunes: ANA positivos, anticentrometro, antitopoisomerasa, antipolimerasa
- Fibrosis: esclerodermia, fibrosis órganos internos
¿Qué es el fenómeno de Raynaud? ¿Qué fases tiene?
Es un episodio brusco, transitorio y reversible de isquemia periférica que afecta a los dedos de las manos y que se desencadena por el frío
Palidez por la vasoconstricción, cianosis por la falta de sangre oxigenada, eritema por la reperfusión
Características de las úlceras digitales:
Aparecen en el 50% de los pacientes con esclerosis sistémica. Son úlceras que aparecen en las zonas más distales de los dedos de las manos, son múltiples, bilaterales, dolorosas, incapacitantes, de curación lenta y recidivantes
Tratamiento de Raynaud y úlceras digitales:
- Primera línea: protegerse del frío y bloqueantes de los canales de calcio
- Segunda línea: inhibidores de la fosfodiestarasa 5, AAS
- Tercera línea: análogos de prostaglandinas iv, antagonistas de receptores de endotelina, toxina botulínica
¿Qué es la esclerodermia? ¿Cuáles son sus fases?
Es un engrosamiento y endurecimiento cutáneo.
- Fase 1: edema de manos sin fóvea
- Fase 2: esclerosis con engrosamiento de la piel y pérdida de pliegues
- Fase 3: atrofia
Diferencias entre las formas limitadas y generalizadas de la esclerodermia:
- Limitadas: son más frecuentes. Aparece en zonas acras y cara. Pasan varios años desde que aparece el fenómeno de Raynaud hasta que se afecta la piel y la evolución es lenta.
- Generalizadas: menos frecuentes. Aparece en zonas proximales de las extremidades y tronco. Pasa poco tiempo desde que aparece el fenómeno de Raynaud hasta que se afecta la piel y la evolución es más progresiva
Morfea en placas:
- Zona afecta
- Localización
- Lesiones
- Tratamiento
- Afecta a dermis superficial
- 1 o 2 territorios anatómicos
- Placas bien delimitadas redondeadas con piel endurecida, blanquecina y brillante. Pueden tener un halo violáceo alrededor de la lesión.
- Primera línea: corticoides tópicos. Segunda línea fototerapia y otros tratamientos tópicos
Morfea generalizada:
- Zona afecta
- Localización
- Lesiones
- Tratamiento
- Afecta a dermis profunda y puede afectar a tejido subcutáneo y músculo
- 2 o más territorios anatómicos (no cara)
- Placas poco inflamadas, hiperpigmentadas y mal definidas en el tronco.
- Primera línea: fototerapia. Segunda línea: metrotrexato y corticoides iv en bolos o micofenolato
Morfea lineal:
- Zona afecta
- Localización
- Tratamiento
- Músculo, tendón y hueso
- Extremidades, cara, cuero cabelludo
- Primera línea: metotrexato y corticoides iv en bolos. Segunda línea: micofenolato
¿Qué es la dermatomiositis?
Es una miopatía inflamatoria que afecta a músculos y piel
Manifestaciones cutáneas patognomónicas de la dermatomiositis:
- Pápulas de Gottron: pápulas violáceas que cubren la cara dorsal y lateral de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas
- Signo de Gottron: eritema violáceo macular con edema asociado o sin él que recubre la cara dorsal de las articulaciones anteriores.
¿En qué situaciones de lupus cutáneo subagudo hay mayor riesgo de desarrollar lupus sistémico?
- Eritema en alas de mariposa
- Vasculitis
- Títulos elevados de anticuerpos
- Lesiones papuloescamosas
¿Con qué patología se relaciona el escleroedema de Buschke?
Con una DM mal controlada
¿Con qué patología se relaciona el escleromixedema?
Con paraproteinemia
¿Con qué patología se relaciona la fibrosis sistémica nefrogénica?
Con insuficiencia renal grave y administración de contraste de gadolinio
¿Cómo diferenciamos la esclerosis sistémica de una morfea generalizada?
La morfea generalizada no afecta a la cara, no hay fenómeno de Raynaud, úlceras digitales ni alteraciones en la capilaroscopia, no hay anticuerpos específicos de esclerosis sistémica
