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DERMATOLOGÍA > 16. HISTIOCITOSIS Y MASTOCITOSIS > Flashcards

16. HISTIOCITOSIS Y MASTOCITOSIS Flashcards

1
Q

¿Qué es la histiocitosis?

A

Es una enfermedad que se caracteriza por una alteración del sistema monocito- macrófago

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2
Q

¿Qué es un histiocito?

A

Célula que deriva de los monocitos circulantes que tiene función de fagocitosis y de presentación de antígenos

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3
Q

¿Qué es una célula de Langerhans?

A

Es un histiocito que migra a la dermis y actúa presentando antígenos

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4
Q

¿A qué grupo pertenece la histiocitosis de las células de Langerhans?

A

Grupo L

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5
Q

Clasificación actual de la histiocitosis de células de Langerhans:

A

Grupo 1: afectación multisistémica de alto riesgo. Afectación de cualquier órgano de riesgo (hígado, bazo, médula ósea)
Grupo 2: afectación multisistémica de bajo riesgo. No afecta órganos de riesgo
Grupo 3: afectación de un solo órgano o sistema

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6
Q

Inmunofenotipo histiocitosis células de Langerhans:

A

CD1A+, CD207+, S100+

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7
Q

¿A qué grupo pertenece la histiocitosis maligna?

A

Grupo M

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8
Q

¿A qué grupo pertenece la histiocitosis no Langerhans cutánea y mucocutánea?

A

Grupo C

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9
Q

¿Dónde se producen las mutaciones responsables de la histiocitosis de Langerhans?

A

BRAF V600E, MAPK

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10
Q

Manifestaciones cutáneas de la histiocitosis de Langerhans:

A
  • Pápulas eritematosas, marrones o amarillentas en cuero cabelludo, retroauricular, pliegues axilares, manos y pies
  • Petequias
  • Pápulas o nódulos solitarios
  • Eritema y ulceraciones en pliegues
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11
Q

Tratamiento histiocitosis de Langerhans:

  1. Afectación cutánea exclusiva
  2. Afectación ósea aislada:
  3. Afectación cutánea + ósea
  4. Afectación multisistémica
  5. Diabetes insípida
A
  1. Cirugía, corticoides tópicos u orales, observación
  2. Cirugía, corticoides intralesionales, RT
  3. Vinblastina + corticoides
  4. Vinblastina, ciclofosfamida, adriamicina, etopósido
  5. Vasopresina
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12
Q

Inmunofenotipo de histiocitosis no Langerhans cutánea y mucocutánea:

A

Proliferación de histiocitos no Langerhans, S100 y CD1-

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13
Q

Histiocitosis infantil cefálica benigna:

  • Qué es y cómo son las lesiones
  • Histología
  • ME
  • Tratamiento
A
  • Niños de 6-12 meses en los que aparece una mácula rojiza- amarillenta en la cabeza.
  • Histiocitos sin gránulos de Birbeck y sin xantomatización
  • Gránulos en coma
  • Desparece espontáneamente sin secuelas
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14
Q

¿Cuál es la histiocitosis del grupo C más frecuente?

A

Xantogranuloma juvenil

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15
Q

Xantogranuloma juvenil:

  • Afectación
  • Lesiones
  • Histología
A
  • Afectación de piel y a veces de ojos y vísceras
  • Lesiones papulosas solitarias o múltiples, eritematosas que se van volviendo amarillentas. Las lesiones grandes (2cm) tienden a tener afectación visceral
  • Xantomatización
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16
Q

Afectación de piel, mucosas y articulaciones. Suele comenzar en forma de poliartritis que es muy mutilante y de atrófica, se trata de…

A

Reticulohistiocitosis multicéntrica

17
Q

¿Con qué enfermedades se asocia el xantogranuloma necrobiótico?

A

Paraproteinemia o mieloma múltiple

18
Q

Xantoma diseminatum:

A

Xantomatosis normolipémica, lesiones simétricas en párpados y mejillas, caras laterales del cuello, mucosa faríngea y laríngea…

19
Q

Histiocitosis maligna:

  • Epidemiología
  • Clínica
  • Tratamiento
A
  • Infrecuente. Afecta a varones adultos
  • Fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, pérdida de peso. Piel: ictericia, púrpura, nódulos firmes de hasta 12 cm que se ulceran. En estadío terminal hay células atípicas en la sangre: leucemia mielomonocitaria
  • Mala respuesta a QT
20
Q

Enfermedad de Rosai- Dorfman:

  • Grupo
  • Epidemiología
  • Clínica
  • Lesiones cutáneas
  • Tratamiento
A
  • Grupo R
  • 20 años, raza negra
  • Afectación tracto respiratorio, genitourinario, ojos y hueso
  • Pápulas o nódulos xantomatizados de hasta 4cm
  • QT
21
Q

¿Qué es la mastocitosis? ¿Cuál es la localización que se afecta con mayor frecuencia?

A

Una enfermedad rara que se caracteriza por la proliferación clonal de mastocitos.
La localización que se afecta con mayor frecuencia es la piel

22
Q

Clasificación mastocitosis:

A
  1. Cutánea
    1a. Máculo-papulosa (urticaria pigmentosa)
    1b. Nodular (mastocitoma)
    1c. Mastocitosis cutánea telangiectásica
    1d. Mastocitosis cutánea difusa
  2. Sistémica
  3. Maligna
23
Q

¿Qué signo es patognomónico de la mastocitosis maculopapulosa?

A

Signo de Darier

24
Q

¿Qué mastocitosis tiene signo de Darier negativo?

A

Mastocitosis cutánea telangiectásica

25
Q

¿Qué mastocitosis tiene dermografismo positivo?

A

Mastocitosis cutánea difusa

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