16. HISTIOCITOSIS Y MASTOCITOSIS Flashcards
¿Qué es la histiocitosis?
Es una enfermedad que se caracteriza por una alteración del sistema monocito- macrófago
¿Qué es un histiocito?
Célula que deriva de los monocitos circulantes que tiene función de fagocitosis y de presentación de antígenos
¿Qué es una célula de Langerhans?
Es un histiocito que migra a la dermis y actúa presentando antígenos
¿A qué grupo pertenece la histiocitosis de las células de Langerhans?
Grupo L
Clasificación actual de la histiocitosis de células de Langerhans:
Grupo 1: afectación multisistémica de alto riesgo. Afectación de cualquier órgano de riesgo (hígado, bazo, médula ósea)
Grupo 2: afectación multisistémica de bajo riesgo. No afecta órganos de riesgo
Grupo 3: afectación de un solo órgano o sistema
Inmunofenotipo histiocitosis células de Langerhans:
CD1A+, CD207+, S100+
¿A qué grupo pertenece la histiocitosis maligna?
Grupo M
¿A qué grupo pertenece la histiocitosis no Langerhans cutánea y mucocutánea?
Grupo C
¿Dónde se producen las mutaciones responsables de la histiocitosis de Langerhans?
BRAF V600E, MAPK
Manifestaciones cutáneas de la histiocitosis de Langerhans:
- Pápulas eritematosas, marrones o amarillentas en cuero cabelludo, retroauricular, pliegues axilares, manos y pies
- Petequias
- Pápulas o nódulos solitarios
- Eritema y ulceraciones en pliegues
Tratamiento histiocitosis de Langerhans:
- Afectación cutánea exclusiva
- Afectación ósea aislada:
- Afectación cutánea + ósea
- Afectación multisistémica
- Diabetes insípida
- Cirugía, corticoides tópicos u orales, observación
- Cirugía, corticoides intralesionales, RT
- Vinblastina + corticoides
- Vinblastina, ciclofosfamida, adriamicina, etopósido
- Vasopresina
Inmunofenotipo de histiocitosis no Langerhans cutánea y mucocutánea:
Proliferación de histiocitos no Langerhans, S100 y CD1-
Histiocitosis infantil cefálica benigna:
- Qué es y cómo son las lesiones
- Histología
- ME
- Tratamiento
- Niños de 6-12 meses en los que aparece una mácula rojiza- amarillenta en la cabeza.
- Histiocitos sin gránulos de Birbeck y sin xantomatización
- Gránulos en coma
- Desparece espontáneamente sin secuelas
¿Cuál es la histiocitosis del grupo C más frecuente?
Xantogranuloma juvenil
Xantogranuloma juvenil:
- Afectación
- Lesiones
- Histología
- Afectación de piel y a veces de ojos y vísceras
- Lesiones papulosas solitarias o múltiples, eritematosas que se van volviendo amarillentas. Las lesiones grandes (2cm) tienden a tener afectación visceral
- Xantomatización
Afectación de piel, mucosas y articulaciones. Suele comenzar en forma de poliartritis que es muy mutilante y de atrófica, se trata de…
Reticulohistiocitosis multicéntrica
¿Con qué enfermedades se asocia el xantogranuloma necrobiótico?
Paraproteinemia o mieloma múltiple
Xantoma diseminatum:
Xantomatosis normolipémica, lesiones simétricas en párpados y mejillas, caras laterales del cuello, mucosa faríngea y laríngea…
Histiocitosis maligna:
- Epidemiología
- Clínica
- Tratamiento
- Infrecuente. Afecta a varones adultos
- Fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, pérdida de peso. Piel: ictericia, púrpura, nódulos firmes de hasta 12 cm que se ulceran. En estadío terminal hay células atípicas en la sangre: leucemia mielomonocitaria
- Mala respuesta a QT
Enfermedad de Rosai- Dorfman:
- Grupo
- Epidemiología
- Clínica
- Lesiones cutáneas
- Tratamiento
- Grupo R
- 20 años, raza negra
- Afectación tracto respiratorio, genitourinario, ojos y hueso
- Pápulas o nódulos xantomatizados de hasta 4cm
- QT
¿Qué es la mastocitosis? ¿Cuál es la localización que se afecta con mayor frecuencia?
Una enfermedad rara que se caracteriza por la proliferación clonal de mastocitos.
La localización que se afecta con mayor frecuencia es la piel
Clasificación mastocitosis:
- Cutánea
1a. Máculo-papulosa (urticaria pigmentosa)
1b. Nodular (mastocitoma)
1c. Mastocitosis cutánea telangiectásica
1d. Mastocitosis cutánea difusa - Sistémica
- Maligna
¿Qué signo es patognomónico de la mastocitosis maculopapulosa?
Signo de Darier
¿Qué mastocitosis tiene signo de Darier negativo?
Mastocitosis cutánea telangiectásica
¿Qué mastocitosis tiene dermografismo positivo?
Mastocitosis cutánea difusa
